TRAVAUX PRATIQUES Tumeurs conjonctives Dr Fanny Vandenbos Dr
TRAVAUX PRATIQUES Tumeurs conjonctives Dr Fanny Vandenbos Dr Maxime Benchetrit Dr Damien Ambrosetti
Classification des tumeurs conjonctives Tissu conjonctif bénin malin Tissu commun fibrome Fibrosarcome Tissu adipeux lipome Liposarcome Tissu musculaire lisse leiomyome Léiomyosarcome Tissu musculaire strié rhabdomyome Rhabdomyosarcome Tissu vasculaire angiome Angiosarcome Tissu cartilagineux chondrome Chondrosarcome Tissu osseux ostéome Ostéosarcome Tissu synovialome Synovialosarcome
Tumeurs des tissus mous Localisation Taille Bénin Malin Superficielle +++ Profonde +++ Extrémités ++ Proximal +++ < 5 cm > 5 cm
Tumeurs du squelette T. osseuse T. cartilagineuse Bénin Malin ostéome ostéosarcome Os maxillaire Près du genou +++ chondrome chondrosarcome Extrémités +++ Vertèbres, côtes, os iliaque
Le type de sarcome varie selon l’âge - Enfant: Rhabdomyosarcome = 50% des sarcomes de l’enfant Exceptionnel chez l’adulte - Adulte: Fibrosarcomes Léiomyosarcomes Liposarcomes Les plus fréquents Rares chez l’enfant
Difficultés diagnostiques • Problème des tumeurs bien différenciées : il peut être difficile d’affirmer la malignité ou la bénignité importance du contexte clinique (localisation, taille) et d’un bon échantillonnage de la tumeur • Problème des sarcomes peu différenciés : le tissu d’origine est difficile à reconnaître importance de l’âge intérêt des techniques complémentaires
PRONOSTIC DES SARCOMES • Toujours une agressivité locale - Traitement chirurgical +++ • Potentiel métastatique variable selon les sarcomes - facteur pronostique majeur - voie hématogène quasi exclusive - prédit par le grade histopronostique
Grade histopronostique Grading de la Fédération Nationale des Centres de Lutte Contre le Cancer (FNCLCC) Différenciation tumorale bien 1 Index mitotique 9 mitoses pour 10 HPF Nécrose 1 aucune 0 moyennement 2 10 à 19 mitoses pour 10 HPF 2 50% 1 peu > 19 mitoses pour 10 HPF > 50% 2 3 Grade 1: score 2 -3 Grade 2: score 4 -5 Grade 3: score 6 -8 3 Importance d’un large échantillonnage
ROLE DE L’ANATOMIE PATHOLOGIQUE • Etablir le diagnostic - Malignité / bénignité - type histologique • Evaluer le pronostic - grade histopronostique • Evaluer la qualité du traitement - limites d’exérèse +++ - efficacité d’une chimiothérapie néoadjuvante
CAS CLINIQUE N° 1 • Vous recevez une tumeur au laboratoire • Vous en prélevez un échantillon • Vous l’examinez au microscope après coloration standard
Quel(s) diagnostic (s) proposezvous ? - Lipome - Liposarcome bien différencié
Quelles informations vous manquent -ils pour étayer votre diagnostic ? -Taille - Localisation - caractéristiques macroscopiques (capsule, limitation …) - échantillonnage plus large
Tumeur de l’avant-bras de 3 cm
Quel diagnostic évoquez-vous ? Lipome
Volumineuse tumeur du rétropéritoine
Quel diagnostic suspectez-vous ? liposarcome
Que faites-vous pour confirmer ce diagnostic ? - Large échantillonnage de la tumeur pour recher d’autres signes de malignité +++ - Prévoir un échantillon « frais » pour l’étude cytogénétique
Comment détermine-t-on le pronostic de cette tumeur ? - sur le grade histopronostique - sur la qualité de l’exérèse
CAS CLINIQUE N° 2 • Vous recevez une tumeur dans votre laboratoire • Vous en prélevez plusieurs échantillons • Vous les examinez au microscope après coloration standard
A ce stade, que pensez-vous de cette tumeur ? Il s’agit d’une tumeur maligne peu différenciée
Quelle (s) information (s) majeure (s) pourraient vous orienter sur le type histologique de cette tumeur ? - l’âge du patient - la localisation de la tumeur
Tumeur localisée dans les parties molles de l’orbite chez un enfant
Quel diagnostic suspectez-vous ? Un rhabdomyosarcome
Quelle principale technique complémentaire utilisez-vous pour confirmer votre diagnostic ? l’immunohistochimie
Positivité de la desmine (marqueur musculaire)
CAS CLINIQUE N° 3 • Homme de 25 ans • Masse poplitée
Comment prenez-vous en charge cette pièce opératoire ? 1 cm
Etapes de l’examen macroscopique • Description : – Poids, taille de la pièce – Taille de la tumeur, ses contours, sa couleur • Prélèvements pour l’étude microscopique – Tumeur – Limites d’exérèse • Prélèvement d’un échantillon frais pour étude cytogénétique
Tumeur maligne à cellules fusiformes
A ce stade, quel diagnostic proposez-vous ? sarcome
Quelle principale technique utilisezvous pour compléter votre diagnostic ? L’immunohistochimie
• Tous les marqueurs que vous avez demandés sont négatifs. Concluez-vous alors à un sarcome peu différencié ? ou avez-vous encore des moyens -Musculaires pour typer ce sarcome ? -Vasculaires
Caryotype de la tumeur
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