Transtornos de la Hipofisis Servin Lopez Nancy Sanchez

Transtornos de la Hipofisis Servin Lopez Nancy & Sanchez Muñoz Ingrid Judith

HIPOFISIS La hipófisis es la glándula “reina” de nuestro organismo debido a que en ella se producen o segregan múltiples hormonas, algunas de ellas son hormonas reguladoras que dirigen el funcionamiento de gran parte del sistema endocrino.

La glándula hipofisaria se encuentra situada en la base del cráneo, en una depresión del hueso esfenoides que se llama silla turca. Está estrechamente relacionada con el sistema nervioso central a través del hipotálamo con el que establece relaciones anatómicas y funcionales. Pesa aproximadamente medio gramo y en ella se distinguen dos partes fundamentales en los seres humanos: el lóbulo anterior o adenohipófisis 80% y el lóbulo posterior o neurohipófisis 20%. La neurohipófisis está conectada con el hipotálamo por el tallo hipofisario que es en realidad un conjunto de fibras nerviosas.

• La hipófisis consta de dos partes que funcionan de manera distinta: La hipófisis posterior o neurohipófisis, La hipófisis anterior o adenohipófisis • que se encarga de almacenar y liberar las hormonas sintetizadas por el hipotálamo (oxitócica y vasopresina). • que actúa como una glándula secretora por sí misma

FUNCIONES DE LA HIPÓFISIS

GIGANTISMO Es un crecimiento anormalmente grande debido a un exceso de la hormona del crecimiento durante la niñez, antes de que las placas de crecimiento óseo se hayan cerrado.

ETIOLOGIA secreción excesiva de la hormona del crecimiento es un tumor benigno de la hipófisis. *Complejo de Carney *Síndrome de Mc. Cune-Albright *Neoplasia endocrina múltiple *Neurofibromatosis Si se presenta un exceso de hormona del crecimiento después de que se ha detenido el crecimiento óseo normal, la afección se conoce como acromegalia.

Cuadro clinico Diagnosti co • • crecimiento excesivo de estatura musculos y organos • • Retraso en la pubertad • Visión doble o dificultad con la • visión lateral (periférica) • • Prominencia frontal y mandibular • Cefalea • • Aumento de la transpiración Menstruación irregular Manos y pies grandes y gruesas Secreción de leche de las mamas Engrosamiento de las características faciales Debilidad • TAC, resonancia magnética de • la cabeza • Niveles altos de prolactina • • Aumento en los niveles del factor de crecimiento Bajos niveles de Cortisol, Estradiol (mujeresa), testosterona (hombres) Hormona tiroidea • Cirugia • mesilato de bromocriptina, cabergolina tratamiento • Pegvisomant : bloquea el efecto de la hormona del crecimiento. • La radioterapia : normalizar los niveles de la HC, pueden pasar de 5 a 10 años para que se observen efectos completos , lleva a bajos niveles de otras hormonas hipofisarias.

POSIBLES COMPLICACIO NES Retraso en la pubertad Tanto la cirugía como la radiación pueden conducir a bajos niveles de otras hormonas hipofisarias, que pueden ocasionar: Insuficiencia suprarrenal Diabetes insípida (rara vez) Hipogonadismo Hipotiroidismo PRONOSTICO Generalmente, la cirugía de la hipófisis es eficaz para limitar la producción de la hormona del crecimiento

ENANISMO El enanismo hipofisiario es el conjunto de alteraciones que aparecen como consecuencia de un déficit en la secreción o en la acción de la hormona del crecimiento (GH).

ETIOLOGIA clinico falta de la secreció n de la GH. Genéticas: defectos en el desarrollo que ocasiona un déficit hipofisario (disgenesia hipofisaria). Tumores: constituyen la causa más frecuente, y de forma particular el craneofaringioma, que puede dar lugar a cuadros de hipopituitarismo. Infeccione s. Cuadro Traumatism os durante el parto, a partir de maniobras obstétricas. Radioterapia sobre la zona de la hipófisis y el hipotálamo. El desarrollo tardío de la capacidad motora El aumento de la susceptibilidad a las infecciones del oído medio La presión en el cerebro y en la médula espinal como resultado de problemas nerviosos y de respiración La hidrocefalia o exceso de líquido cefalorraquídeo El encabalgamiento de los dientes Los problemas de peso la curvatura de columna vertebral y las piernas arqueadas (piernas en O) Cansancio, entumecimiento de espalda y muslos, dolor de espalda Problemas de las articulaciones.

Diagnostico • Resonancia magnética será la mejor técnica de imagen para valorar la silla turca y la hipófisis. • Radiografía de la mano izquierda para estudiar la edad ósea, que estará retrasada con respecto a la edad cronológica. Tratamiento • consiste en la sustitución hormonal con GH. La respuesta es buena tras la administración continuada de GH, observándose que el aumento de crecimiento se acompaña de una disminución de la grasa corporal y de un aumento de la masa muscular. Los más jóvenes muestran un aumento de la circunferencia craneal.

La galactorrea es la secreción de los pezones no relacionada con la producción de leche normal de la lactancia materna. La prolactina es la única hormona hipofisaria cuya secreción es inhibida en condiciones normales por la Dopamina. Cualquier tumor secretor de prolactina o cualquier proceso que interfiera en el transporte de Dopamina desde el hipotálamo a la hipófisis producirá hiperprolactinemia.

ANATOMÍA DEL SENO FEMENINO • El seno esta compuesto de tejido glandular, tejido conectivo y tejido graso. Se encuentra localizado entre la segunda y sexta costilla, en la superficie del músculo pectoral. • La glándula mamaria es un conglomerado de un variado número de glándulas independientes, que incluye las estructura de los ductos, lóbulos y alvéolos, junto con el tejido conectivo, el tejido graso, es sistema sanguíneo, los nervios, y el sistema linfático. • El pezón es una elevación cónica localizada en el centro de la areola, el cual contiene entre 15 a 25 ductos de leche. • La areola contiene las glándulas de Montgomery, las cuales son glándulas sebáceas con aperturas miniatura

EPIDEMIOLOGÍA El 20 -25% de las mujeres pueden presentarla • Más frecuente en mujeres de 20 -35 años con embarazos previos Prevalencia de hiperprolactinemía: 0, 4%-5% en adultos sanos. • Presentan hiperprolactinemia 9% de las mujeres con amenorrea, 70% de las que sufren amenorrea + galactorrea. 5% de los hombres con hiperprolactenemia presentan impotencia o infertilidad 30% de los casos de acromegalia

Alteraciones del funcionamiento de la tiroides Iatrogenia Tumores cerebrales GALACTORR EA Malformacione s vasculares del cerebro Procesos inflamatorio s cerebrales

CUADRO CLÍNICO Los síntomas de la galactorrea pueden incluir lo siguiente: • Secreción lechosa de uno de los pezones; la secreción puede ser también de color amarillo o verdoso • Ausencia del período (menstruación) o períodos que son irregulares • Dolores de cabeza • Pérdida de la visión • Disminución del libido • Aumento del crecimiento de vello en zonas como cara, pecho. • Acné • Disfunción eréctil

DIAGNÓSTICO TRATAMIENTO • Historia clínica • Análisis de sangre con determinación de algunas hormonas que están involucradas en la secreción mamaria como es el caso de la hormona prolactina, y de otras como las hormonas tiroideas • Resonancia magnética, radiografías de cráneo o campimetrías visuales. • La administración de Bromocriptina suele reducir la prolactina sérica y la masa tumoral, suprimiendo además la galactorrea y reanudando la líbido, las menstruaciones y la fertilidad (90%). • Irá encaminado a corregir la causa que haya determinado la galactorrea

PRONÓSTICO PREVENCIÓN • Es bueno si determina a tiempo la causa que origina la galactorrea. • No hay manera de prevenir la galactorrea. • Para reducir el riesgo de galactorrea: Hay que evitar usar ropa demasiado ajustada, evitar autoexaminarse el pecho con demasiada frecuencia, evitar la excesiva estimulación sexual de los pechos y no usar drogas ilícitas.

M O I G N I R A F O E N A CR A

Los craneofaringiomas son tumores benignos de lento crecimiento que se localizan en las regiones selar y paraselar del sistema nervioso central. Se cree que surgen del conducto craneofaríngeo de la bolsa de Rathke (tipo adamantinomatoso) o de metaplasia de restos celulares epiteliales escamosos remanentes de parte del stomadeum que forma la mucosa bucal.

EPIDEMIOLOGIA Los craneofaringiomas representan del 1 al 3% de todos los tumores cerebrales primarios, con una incidencia aproximada de 0, 5 a 2 casos por millón de habitantes/año y sin diferencias entre sexos. En niños entre 5 - 14 años. Y en adultos entre 65 - 74 años.

ETIOLOGÍA Los craneofaringiomas generalmente se originan de células que no migraron o se desarrollaron correctamente durante el desarrollo del bebé, sin embargo, aun no se conocen las causas directas para su aparición. Existen otros tumores que se pueden encontrar en esta zona y es importante hacer una distinción entre ellos: Adenoma: son tumores benignos que se originan en las células productoras de hormonas de la hipófisis. Pueden llegar a producir exceso de hormonas y generar enfermedades como Cushing o Acromegalia. Meningiomas: se producen en las capas que cubren al cerebro, incluyendo la hipófisis, llamadas meninges. - Otros tumores: raramente otras masas o enfermedades pueden tener diseminación a la hipófisis.

CUADRO CLINICO *NEUROLOGICOS. CEFALEA NAUSEAS VOMITOS TRANSRORNOS INTELECTIVOS DEFICIC MOTOR *ENDOCRINOLOGI COS RETRASO DEL CRECIMIENTO OBESIDAD PUBERTAD PRECOZ VISUALES DIABETES INSIPIDA.

DIAGNOSTICO Historia clínica Resonancia magnética(RM) TOMOGRAFIA COMPUTARIZADA (TC) Examen neurológico exhaustivo Evaluación oftalmológic a

TRATAMIENTO CIRUGI A RADIOTERAPIA

PRONOSTICO • Los pacientes con craneofaringioma es bueno, con posibilidades de curación permanente del 80 al 90% si el tumor se puede extraer totalmente con cirugía o tratar con dosis elevadas de radiación.

COMPLICACIONES Un porcentaje significativo de los pacientes sufre problemas hormonales, de la vista y neurológicos a largo plazo después del tratamiento del craneofaringioma. El tumor puede recurrir en aquellos pacientes en quienes no se lo extirpó por completo.

Bibliografía • Medicina Interna, Volumen 1 William N. Kelley. • Endocrinología: Diagnóstico y Tratamiento Basilio Moreno Esteban.