THORAKALA AORTAaneurysm och dissektion Lngd hela aorta 1

THORAKALA AORTAaneurysm och dissektion

Längd (hela aorta) 1. 2 m Diameter 30 mm ascendens avsmalnande till 15 mm vid bifurkationen i buken. Aorta dilateras med ökande ålder Ascendens mer elastisk Blodhastighet ascendens 4 m/s Frisk aorta klarar kortvarig tryckstegring till 800 mm. Hg

Windkesseleffekt Aorta utvidgas i systole och fjädrar tillbaka i diastole vilket medför att blodets transport underlättas. Aorta uppbyggd i tre lager Intima- tunn, främst endotel och receptorer Media- tjockast, mest bindväv Adventitia- blodkärl och bindväv

Perifera aneurysm beskrivna i texter från år 2000 före Kr ”Treat it with a knife and burn it with a fire so that it bleeds not too much”

Antyllus- grekisk kirurg levde runt år 2 -300 efter Kr Beskrev ligatur proximalt och distalt och öppnande av aneurysmet som packades med lämpligt material Oribasius. Antyllus levnadstecknare

Andreas Vesalius 1514 -1564 Först med att beskriva aneurysm i thorax och buk Pare´- beskrev rupturerade aneurysm ”The aneurysm which happen in the internal parts are incurable”.

AORTAANEURYSM Kronisk sjukdom med risk både för akut dissektion och tillväxt med ruptur -1956 o 57 Cooley och Debakey opererar ascendens respektive arcusaneurysm m homograft -1968 Bentall och de Bono op composite graft

THORAKALA AORTAANEURYSM - TYPER

Lokalisation av thorakala aortaaneurysm

Enkel definition av aneurysm = 50% ökning av diametern Etiologi: 1. Degenerativa Normala dimensioner: asc 28 -39 mm arcus 28 -39 mm desc 21 -33 mm a cystisk media nekros b atheroscleros 2. Inflammatoriska 3. Congenitala 4. Traumatiska

Hur vanliga är thoracala aneurysm? Uppgifterna i litteraturen osäkra men Antalet nya fall är ca 5 fall/år o 100 000 invånare. Prognos utan behandling Osäkra siffror men kanske: 3 -års överlevnad 25% varav hälften dock dör i annan sjukdom.

Aneurysm växer - men hur snabbt årligen? Ju större desto högre risk för ruptur Stor variation i litteraturen och stora spridningar Coady (1999) storlek aneurysm 4 cm 0, 08 cm/år 8 cm 0, 16 cm/år Bonser (2000) 0, 14 cm/år riskfaktorer: intramural tromb, rökning, atheroscleros Dapunt (1994) 0, 32 cm/år riskfaktorer: hypertoni, rökning

När rupturerar ett ascendensaneurysm? Median diameter vid ruptur: - 5, 9 cm ascendens - 7, 2 cm descendens Storlek <4 cm 4 -4, 9 cm 5 -5, 9 cm >6 cm incidens ruptur/dissektion Finns vid små aneurysm men ökar kraftigt vid stigande diameter Coady 1999

75% av patienterna symtomfria Symtom Lokala Perifera - bröstsmärta -embolier till CNS; hemipares, afasi - heshet (recurrenspares) - luftvägskompression - hjärtsvikt (AI) -embolier till perifera kärl: njurinfarkt, tarmischemi

Nuvarande interventionsriktlinjer Aneurysm i ascendens och aortabågen Kirurgisk behandling med öppen operation ännu vanligaste terapialternativet, men utveckling pågår med användande av kärlgraft kombinerat med kärldevierande kirurgi Aneurysm i descendens I första hand om möjligt endovaskulär behandling TEVAR (Thoracic Endo. Vascular Aortic Repair) Öppen kirurgi endast om TEVAR inte är möjlig Mortalitet TEVAR c: a 2 %, vid öppen op c: a 11 % Spinal skada TEVAR c: a 3 %, vid öppen op upp till 15 % Källa: Bavaria et al, J Thoracic Cardiovasc Surg 2007. Multicenterstudie 1999 – 2001, 230 pat

Operationsindikation för ascendens och arcusaneurysm självklarhet Ett aneurysm ska opereras då risken med operationen är lägre än risken med fortsatt medicinsk behandling Indikationer: asc > 5, 5 cm arcus > 6, 0 cm symtom snabb tillväxt Aortas diameter bör korreleras till kroppsytan Kontraindikationer: Op vid 1, 3 -1, 4 x korrelerad normaldiameter andra sjukdomar ålder patientens inställning INDIVIDUALISERAD BEDÖMNING. MARFANPATIENTER SKA OPERERAS TIDIGARE

Typer av ingrepp för aneurysm RAKT GRAFT HALVBÅGE HELBÅGE ELEFANTSNABEL COMPOSITE Andra optekniker: wrapping homograft (graftinfektioner)

Klaffbevarande ingrepp vid aortaaneurysm • Patientens egen aortaklaff bevaras. Ett kärlgraft sys utanför eller intill klaffen. • Fördelar: klaffen slits inte ut som biologiska proteser och man behöver inte Waranbehandling • Nackdelar: tekniskt svårare operation

Thorakala aneurysmingrepp kräver hjärt-lungmaskin • Hjärt-lungmaskin – svarar för både cirkulation och ventilation. Benämning: extracorpopreal cirkulation, ECC • Nackdelar: organpåverkan, neurologiska komplikationer, blödningsproblematik • Ascendens, aortabåge: total ECC, hjärtat stannas Ofta total cirkulationsarrest och djup hypotermi • Descendens: partiell ECC, d v s slående hjärta men blod shuntas från proximala aorta till a femoralis så att inte nedre kroppshalvan blir ischemisk

Operationsresultat: 30 -dagars överlevnad oselekterat: c: a 90 % 5 -års överlevnad: c: a 66% 10 -års överlevnad c: a 45% Kvarstående neurologisk dysfunktion: - c: a 3 - 4% vid ascendensingrepp, mest cerebral skada - betydligt högre vid descendensingrepp, parapareser Riskfaktorer för mortalitet: ålder, avancerat aneurysm, diabetes, reoperation, hjärt, lung och/eller njursvikt, stroke.

Endovaskulär behandling TEVAR -thoracic endovascular aortic repair EVAR- endovascular aortic repair Öppna operationer på aorta descendens är idag sällsynta. TEVAR är idag den dominerande terapin Kortare behandlingstid Snabbare mobilisering Lägre risk för komplikationer Men långtidsresultat ännu ej kända (recidiv? )

Hybridoperation

Aortadissektion med entry och reentry

Dissekerad aorta ascendens med hotande ruptur

DISSEKTION Typ A dissektion Mortalitet 1% per timme första 48 timmarna Etiologi och patofysiologi: Intimal tear falskt lumen dissektion av aortas vägglager symtom. Det uppstår ett äkta och ett falskt lumen.

Typ A (proximal) 2/3 Typ B (distal) 1/3

Typ A dissektion är • En diagnostisk utmaning för kardiologer • En hemostatisk utmaning för anestesiologer • En teknisk utmaning för kirurger

Aortadissektion Incidens 1 -3/100. 000/år. M: Kv 1. 5 -2: 1. Riskfaktorer Hypertoni, Marfans syndrom, bikuspid aortaklaff, coarctatio aortae, tidigare hjärtkirurgi, graviditet, trauma

Cystisk media degeneration Orsaker: Hypertoni Annuloaortär ektasi Ärftlig bindvävssjukdom (Marfan, Ehlers-Danlos) Kongenital (bicuspid aortaklaff, coarctatio aortae) Trauma ( trubbigt våld, iatrogent) Graviditet Riskfaktorer: rökning, kokain o amfetaminmissbruk

Insjuknandet ofta dramatiskt: • plötsligt debuterande kraftigt skärande smärta ofta med kortvarig medvetande rubbning (85%? ) • migrerande smärta (progress av dissektionen)(20%) • neurologiska symtom (pareser, medvetanderubbning)(15%) • kall extremitet (pulslöshet)(50%) • aortainsufficiens och hjärtsvikt(30%) Men ”tysta” dissektioner förekommer

Malperfusion: mekanism och fördelning

Undersökningsfynd: kraftigt smärtpåverkad patient hypertoni (ej om hjärttamponad (20%)) malperfusion (olika puls o BT i extremiteter, neurologiska symtom) hjärtsvikt med aortainsufficiens (diastoliskt biljud) EKG förändringar hos upp till 70% och kan visa coronarischemi (15%) eller infarkt (3%). (höger coronarkärls påverkan vanligast) Hos 20 -30% av patienterna misstänks primärt annan diagnos: coronarsjukdom, aneurysm, lungemboli, aortastenos

Lab fynd D-dimer- om normalt är dissektion osannolik Troponin förhöjt hos 25%- ospecifikt

DIAGNOSTISKA METODER: CT ofta lätt tillgängligt och säkert Eko transthoracalt ofta lätt tillgängligt men risk för svårtolkade bilder Eko transoesofagalt bra bilder men ej alltid tillgängligt, risk för höga BT Angio utförs endast vid stark misstanke på coronarsjukdom hos stabil patient MR har ännu ingen plats i den akuta situationen

Aortadissektion Blodtryckssänkning 1. B-blockad som iv infusion Viktigast (metaprolol, labetalol) 2. Nitroglycerin som iv infusion 3. Ca 2+-antagonist som iv infusion Smärtlindring iv/im

Vid diagnos av akut typ A dissektion • inled medicinsk behandling blodtryckssänkning med intravenös terapi smärtlindring • kontakta thoraxkirugisk klinik • planera en snabb transport (anestesiolog, sköterska) • om instabil patient, överväg intubation • intravenösa infarter, artärnål på ”bästa” kärl • KAD på alla, saturationsmätare om möjligt • om livshotande tamponad- överväg pericardiocentes

Syftet med akut operation är att förhindra aorta ruptur och tamponad samt att återställa aortaklaffunktionen Dissekerad a asc dissektionsmembran

Falskt lumen Äkta lumen Rakt dacrongraft

Resultat vid behandling av akut typ A dissektion • 15 -20% avlider före omhändertagande • 5 -10% avlider efter omhändertagande men före op • 5 -15% avlider inom 30 dagar efter operation Komplikationer till operation • blödning 5 -15% • neurologisk komplikation 5 -15% • infektion 2 -10% • myocardskada med hjärtsvikt, lungsvikt , njursvikt • psykisk krisreaktion Men utan op mortalitet 50% 2 d och 90% 3 mån

En misslyckad operation kan man inte glömmaen lyckad operation får man inte glömma Dessa patienter har kronisk sjukdom i aorta och ska vara livslånga gäster hos intresserad läkare • Regelbunden blodtrycksövervakning • Aorta bedöms med MR eller CT efter 3 och 6 månader och därefter årligen om ingen progress • MR sannolikt överlägsen CT (stråldoser, bildkvalitet) • Bevaka progress av diameter i aorta, pseudo-aneurysm i anastomoser och malperfusion • Om restdissektion- större risk för komplikationer • 10 -20% behöver ytterligare op inom 10 år • 50 -70% långtidsöverlevnad med god livskvalitet

• Undvik att trombocythämma patienter innan typ A dissektion avskrivits • Dessa patienter behöver intakta trombocyter • Plavix, Brilique och liknande substanser dräper trombocyterna redan innan de fått börja sitt livs match

Typ B dissektion behandlas idag i första hand med farmaka och reglering av blodtrycket Men intervention med endovaskulärt graft blir mer vanligt Indikation för TEVAR och EVAR vid typ B dissektion Ruptur eller hotande sådan Malperfusion Diameter > 5 cm eller snabb diameterökning Mycket svårbehandlad allvarlig smärta (ovanligt)

Endovaskulärt graft vid Typ B dissektion

Typ B-dissektion med upphört flöde i nedre kroppshalvan (samma pat)

Samma patient 8 månader senare, efter thorakal stentning Trombotiserat falskt lumen Pat behandlad med TEVAR Stent vä njurartär Stent vä iliaca comm Stent hö iliaca ext Hö hemicolektomi