The Dropsical Woman Gerrit Dou 1663 Muse du

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The Dropsical Woman (Gerrit Dou, 1663), Musée du Louvre, Paris

The Dropsical Woman (Gerrit Dou, 1663), Musée du Louvre, Paris

Alterações da cor da urina • Variação normal: – Amarelo claro a escuro •

Alterações da cor da urina • Variação normal: – Amarelo claro a escuro • • • Hematúria Colúria (bilirrubinúria) Mioglobinúria Hemoglobinúria Porfiria Outras – Hematúria fictícia – Menstruação – Alimentos (beterraba, páprica) • Outros pigmentos – Rifampicina (alaranjada), nitazoxanida (esverdeada) • Urina turva – Cristais de fosfatos amorfos (p. H alcalino) – Cristais de uratos amorfos (p. H ácido) – Leucocitúria – Bacteriúria • Urina esverdeada (infecção por proteus) • Quilúria

Figura 2. Alterações do aspecto e da cor da urina: A) quilúria; B) urina

Figura 2. Alterações do aspecto e da cor da urina: A) quilúria; B) urina espumosa; C) Urina espumosa com hematúria macroscópica após biópsia renal; D) Urina acastanhada por hematúria levemente macroscópica em síndrome nefrítica.

Localização de causa de hematúria (Shields J, Maxwell AP. The Practitioner, 253: 21 -23,

Localização de causa de hematúria (Shields J, Maxwell AP. The Practitioner, 253: 21 -23, 2009)

Causas de hematúria • Cálculos • Doenças glomerulares • Doenças da medula renal –

Causas de hematúria • Cálculos • Doenças glomerulares • Doenças da medula renal – Necrose papilar – Rim esponja-medular – Tuberculose • Infecções • Tumores – – Carcinoma de células renais Lesões de células transicionais Carcinoma da próstata Carcinoma da uretra • Distúrbios da coagulação – Doenças da coagulação – Drogas anticoagulantes • Doenças intersticiais – Nefrite intersticial – Rins policísticos • Trauma • Outras – – Cistite química Corpos estranhos Endometriose Malformações vasculares

HEMATÚRIAS Avaliação Inicial § História ou exame físico sugerem algum diagnóstico ? § Macroscópica

HEMATÚRIAS Avaliação Inicial § História ou exame físico sugerem algum diagnóstico ? § Macroscópica ou microscópica? § Hematúria transitória ou persistente? § Inicial, terminal ou indiferente em relação ao fluxo urinário? § Hematúria glomerular ou não-glomerular ?

HEMATÚRIAS Indícios para o diagnóstico ü Idade > 50 anos: atenção para neoplasias ü

HEMATÚRIAS Indícios para o diagnóstico ü Idade > 50 anos: atenção para neoplasias ü História familiar: síndrome de Alport, doença renal policística autossômica dominante, doença da membrana fina ü Disúria e polaciúria: infecção urinária ü Infecção recente de vias aéreas: GNDA, nefropatia da Ig. A ü Cólica renal unilateral: cálculos, coágulos ü Sintomas de prostatismo: prostatite, HPB, carcinoma prostático

HEMATÚRIA Glomerular ou não-glomerular ? glomerular Coágulos: ausentes Proteinúria: variável Cilindros hem: presentes Dismorfismo:

HEMATÚRIA Glomerular ou não-glomerular ? glomerular Coágulos: ausentes Proteinúria: variável Cilindros hem: presentes Dismorfismo: presente não-glomerular presentes < 500 mg ausentes ausente

Wandel E. et al. Nephrology Dialysis Transplantation 13: 206 -207, 1998

Wandel E. et al. Nephrology Dialysis Transplantation 13: 206 -207, 1998

Fluxograma para investigação de hematúria Teste da fita positivo neg Seguimento se fatores de

Fluxograma para investigação de hematúria Teste da fita positivo neg Seguimento se fatores de risco para Câncer de bexiga neg Pesquisa de hemoglobinúria ou mioglobinúria (repetir 2 -3 vezes) + Microscopia do sedimento Sem proteinúria, sem cilindros hemáticos e sem dismorfismo (acantócitos) Com proteinúria, ou com cilindros hemáticos ou com dismorfismo

Fluxograma para investigação de hematúria não glomerular Sem proteinúria, sem cilindros hemáticos e sem

Fluxograma para investigação de hematúria não glomerular Sem proteinúria, sem cilindros hemáticos e sem dismorfismo (acantócitos) História familiar doença renal, provas coagulação (drogas anti-coag), eletroforese hemoglobina, ultrassom; citologia urinária, urografia exc. ; CT helicoidal Idade < 50 anos e fator risco Ca bexiga + cistoscopia Idade > 50 anos neg Avaliação metab. cálculo; reavaliação anual neg cistoscopia

Fluxograma para investigação de hematúria não glomerular com proteinúria, com cilindros hemáticos ou com

Fluxograma para investigação de hematúria não glomerular com proteinúria, com cilindros hemáticos ou com dismorfismo (acantócitos) História familiar doença renal; ultrassom; função renal, proteinúria > 1, 0 g/ 24 h, complemento, sorologias + Considerar biópsia renal: Microscopia óptica, de imunofluorescência e eletrônica neg Reavaliação semestral ou anual

Síndrome nefrótica Síndrome nefrítica Lesões mínimas GESF Membranosa Membranoproliferativa Nefropatia da Ig. A GN

Síndrome nefrótica Síndrome nefrítica Lesões mínimas GESF Membranosa Membranoproliferativa Nefropatia da Ig. A GN pós-estreptocócica Nefrite lúpica Vasculite de pequenos vasos ANCA + Kathryn E Larmour et al. The Practitioner 259: 13 -17, 2015 Doença anti-MBG

Caso clínico Homem, 25 anos, há 2 semanas apresentou coriza, dor de garganta, febre

Caso clínico Homem, 25 anos, há 2 semanas apresentou coriza, dor de garganta, febre e urina avermelhada. Foi medicado na UBS com dipirona e após 2 dias estava assintomático. Não apresentou dor lombar, disúria, polaciúria ou alterações no volume da urina. Nega diabetes e hipertensão. Já apresentou quadro clínico semelhante há uns 4 anos. Nega história familiar de doença renal. Exame físico: Pressão arterial: 124 x 82 mm. Hg; sem edema. Urina rotina: densidade: 1022 proteínas ++ Glicose: negativa Heme pigmentos: ++ Leucócitos: 2/campo Hemácias: 60/campo Cilindros: ausentes Hemácias dismórficas: 80% Acantócitos: 12% Dosagens séricas: Creatinina: 0, 9 mg/d. L (TFG estimada: 94 m. L/min) Albumina: 3, 6 g/d. L. Proteinúria: 800 mg/24 h Complemento, sorologias, anticorpos: negativos. Ultrassonografia renal: rins com formas, contornos, dimensões e aspectos normais.

Hematúria isolada ou hematúria associada à proteinúria não nefrótica • Nefrite lúpica estádio 2

Hematúria isolada ou hematúria associada à proteinúria não nefrótica • Nefrite lúpica estádio 2 • Nefropatia por deposição mesangial de Ig. A (Doença de Berger, púrpura de Henoch-Schönlein, outras nefropatias da Ig. A secundárias) • Síndrome de Alport • Doença de membrana fina • Outras glomerulonefrites mesangiais

Glomérulo normal Nefropatia por deposição mesangial de Ig. A

Glomérulo normal Nefropatia por deposição mesangial de Ig. A

N Engl J Med, 15 julho 2004 Kellerman PS, Am J Kidney Dis, 48:

N Engl J Med, 15 julho 2004 Kellerman PS, Am J Kidney Dis, 48: 1009, 2006

Síndrome nefrítica • Glomerulonefrites proliferativas • Definição: – hematúria – edema – hipertensão arterial

Síndrome nefrítica • Glomerulonefrites proliferativas • Definição: – hematúria – edema – hipertensão arterial – oligúria – proteinúria (geralmente < 3, 5 g/24 h) – redução da TFG

Síndrome nefrítica • Causas infecciosas – pós-estreptocócica – não pós-estreptocócica • • endocardite infecciosa

Síndrome nefrítica • Causas infecciosas – pós-estreptocócica – não pós-estreptocócica • • endocardite infecciosa bacteremia estafilocócica pneumonia pneumocócica meningococcemia sífilis secundária infecções virais agudas outras • Causas não infecciosas – Doenças sistêmicas • • LES purp. Henoch-Schönlein vasculite necrotizante Doença Goodpasture – Doenças glomerulares primárias • nefropatia por Ig. A primária • GN membranoproliferativa • GN proliferativa mesangial

Avaliação laboratorial • Fator antinuclear • Anticorpos • FAN, anti-DNA • anticitoplasma de neutrófilo

Avaliação laboratorial • Fator antinuclear • Anticorpos • FAN, anti-DNA • anticitoplasma de neutrófilo (ANCA) • Marcadores de infecção estreptocócica: Antiestreptolisina O (ASO), anti-estreptozima • Antimembrana basal glomerular • Componentes do sistema complemento: • C 3, C 4 • Pesquisa de crioglobulinas séricas • Sorologias: • hepatite B, C, HIV • Hemoculturas • Outras • Biópsia renal conforme indicação

Nefropatias associadas à hipocomplementemia Fator do complemento Nefropatia % de redução C 3↓ e

Nefropatias associadas à hipocomplementemia Fator do complemento Nefropatia % de redução C 3↓ e C 4↓ Nefrite lúpica classe III 75% (via clássica) Nefrite lúpica classe IV 90% GNMP e crioglobulinemia associada ao vírus C da hepatite 85% GNMP associada a endocardite bacteriana subaguda ou a “shunt” 90% GNMP tipo 1 restrita ao rim ou a outras doenças por imunocomplexos 50 a 80% ↓ isolada do C 3 GN Pós-infecciosa (via alternativa) Glomerulopatia do C 3 80 a 90% SHU atípica variável Modificado de Madaio MP et al. Arch Intern Med 161: 25 -34, 2001 90%

GN Pós-Estreptocócica • Surtos epidêmicos: áreas com higiene precária • Maior incidência: – Por

GN Pós-Estreptocócica • Surtos epidêmicos: áreas com higiene precária • Maior incidência: – Por faixa etária: 2 a 12 anos – Por região: países subdesenvolvidos • Risco de nefrite após infecção por cepa nefritogênica: 15%

GN Pós-Estreptocócica • Antecedente de infecção estreptocócica – – Principalmente orofaringe e pele Período

GN Pós-Estreptocócica • Antecedente de infecção estreptocócica – – Principalmente orofaringe e pele Período de latência: 7 a 21 dias Cepas nefritogênicas Marcadores sorológicos: ASO, antiestreptoquinase, anti-estreptozima • Síndrome nefrítica aguda – Ao menos 2 manifestações clínicas: 95% – Quadro completo: 40 - 60% – GN rapidamente progressiva: 1% dos casos • Formas subclínicas – Estima-se 4 a 5 vezes mais freqüentes que quadros clinicamente aparentes

GN Pós-Estreptocócica • Proteinúria nefrótica – Crianças: 5% a 10% – Adultos: 20% •

GN Pós-Estreptocócica • Proteinúria nefrótica – Crianças: 5% a 10% – Adultos: 20% • • Complemento (C 3 e CH 50): 90% Microhematúria: 100% (macro: 40%) Edema e HA: 60 a 90% Insuf. Cardíaca congestiva – Crianças: < 5%; adultos: 40% • Azotemia – Crianças: 25 a 40%; adultos: 80%

Glomérulo normal Glomerulonefrite proliferativa exsudativa difusa aguda

Glomérulo normal Glomerulonefrite proliferativa exsudativa difusa aguda

Laboratório de Patologia Renal, FMRP-USP

Laboratório de Patologia Renal, FMRP-USP

GN Pós-Estreptocócica Tratamento • Maioria dos casos: autolimitada com resolução espontânea • Tratar infecção

GN Pós-Estreptocócica Tratamento • Maioria dos casos: autolimitada com resolução espontânea • Tratar infecção se em atividade: antibióticos • Recomendado repouso relativo; internação em casos graves • Restrição da ingestão de sódio e água • Diuréticos: furosemida • Anti-hipertensivos se necessários • Controle da hiperpotassemia se presente • Ultrafiltração ou tratamento dialítico se necessário • Corticosteróides/imunossupressores/plasmaférese se crescentes

Síndrome Nefrótica-Nefrítica • Nefrite lúpica estádio 3 ou 4 • Glomerulonefrite membranoproliferativa • Associada

Síndrome Nefrótica-Nefrítica • Nefrite lúpica estádio 3 ou 4 • Glomerulonefrite membranoproliferativa • Associada a infecção pelo vírus C da hepatite • Com ou sem crioglobulinemia • Associada à endocardite • Associada à esquistossomose • Idiopática • Nefropatia da Ig. A • Outras

Tendência da doença glomerular primária se manifestar como síndrome nefrótica ou nefrítica Doença Manifestações

Tendência da doença glomerular primária se manifestar como síndrome nefrótica ou nefrítica Doença Manifestações nefróticas Manifestações nefríticas Doença de lesões mínimas ++++ - Nefropatia membranosa ++++ + GESF +++ ++ Amiloidose ++++ + GN fibrilar +++ ++ GNMP ++ +++ GN mesangioproliferativa ++ ++ GN proliferativa difusa aguda + ++++ GN crecênticas + ++++ Adaptado de Jennette JC, Mandal AK. Diagnosis and management of renal disease and hypertension. 1994.

Glomerulonefrite rapidamente progressiva • Síndrome nefrítica progressiva • Evolução para insuficiência renal em semanas

Glomerulonefrite rapidamente progressiva • Síndrome nefrítica progressiva • Evolução para insuficiência renal em semanas • Proteinúria variável • Hematúria • Pode estar associada a vasculite sistêmica

Laboratório de Patologia Renal, FMRP-USP

Laboratório de Patologia Renal, FMRP-USP

Causas de glomerulonefrites crescênticas Diferenciação pela microscopia de imunofluorescência Tipo de depósito (Ig e

Causas de glomerulonefrites crescênticas Diferenciação pela microscopia de imunofluorescência Tipo de depósito (Ig e / ou C 3) e distribuição Ig. G linear Ig. A mesangial Ig. G variado • Doença anti-MBG • Doença de Berger • LES (Ig, C 1 q e C 3) • Síndrome de Goodpasture • Púrpura de Henoch. Schönlein • GNMP (com e sem crioglob. ) • Outras nefropatias por Ig. A secundárias • GN pós-estrept. Pauci-imune • poliangiíte microscópica • Granulomatose de Wegener • Outras GN infec. • Angiíte de Churg. Strauss • Glomerulopatia do C 3 (C 3 isolado) • idiopática • Outras