Tetralogia de Fallot Sirio Hassem Sobrinho Famerp Incor

Tetralogia de Fallot Sirio Hassem Sobrinho Famerp Incor Rio Preto

TETRALOGIA DE FALLOT Descrita em 1888 por Etienne Louis Arthur Fallot O epônimo foi proposto em 1924 por Maude Abbot Cardiopatia Congênita Cianótica HFP É a CCC mais comum após o 1 ano de vida 20 a 30% apresentam anomalia extracardíaca. 2 a 3% apresentam DSAV

Etienne Louis Arthur Fallot 1888 - França “ Contribution à L’Anatomie Pathologique De La Maladie Bleue”

Tetralogia de Fallot Embriologia • Um só erro embrionário – Anteriorização do septo conal

Tetralogia de Fallot Anatomia 1) CIV 2) Dextroposição aórtica 3) Estenose pulmonar infundíbulo – ânulo-valvar. Valva Pulmonar Bicúspide. Estenose supra-valvar 4) Hipertrofia de VD * CIA – Pentalogia de Fallot

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AO TP CIV VD

Tetralogia de Fallot Defeitos cardíacos associados 1. CIA – Pentalogia de Fallot 2. Veia cava esquerda persistente – 10% 3. Arco aórtico a direita – 20% 4. PCA 5. Artéria descendente anterior se originando da coronária direita – 15% 6. Anormalidade do tronco pulmonar e seus ramos 7. DSAV- Down

CD AO DA

Tetralogia de Fallot Defeitos Extracardíacos Associados 1) 2) 3) 4) 5) Escoliose Estrabismo Down Fenilcetonúria Hipospadia

Tetralogia de Fallot Outras Apresentações Fallot do Oriente Fallot com Agenesia da Valva Pulmonar

Tetralogia de Fallot com Agenesia da valva pulmonar (2%)

Tetralogia de Fallot com Agenesia da valva pulmonar

Tetralogia de Fallot Exame físico 1) 2) 3) 4) 5) 6) 7) 8) Cianose variável. Pink Fallot. Baqueteamento digital Posição de cócoras Frêmito sistólico Impulsão de VD 2º. Som único 1º. e 2º. Bulhas hiperfonéticas no F. T. Sopro sistólico de ejeção BEE > Sopro menos grave

Tetralogia de Fallot Sinais de gravidade 1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. Grau de Cianose Crise hipoxêmica Sopro curto Aorta grande Sopro contínuo ICC Posição do estalido aórtico

Tetralogia de Fallot Eletrocardiograma 1) RS 2) SVD 3) Transição rápida V 1 -V 2 4) BDAS – Associação com DSAV

RADIOGRAMA 1 -Diminuição da Circulação Pulmonar 2 -Área cardíaca normal 3 -Arco médio escavado 4 -Ponta levantada 5 -Arco Aórtico a Direita 6 - Coeur em Sabot: coração em bota. Taco de Golfe

Estudo Hemodinâmico • Análise das coronárias • Tronco Pulmonar e Ramos • Circulação Sistêmico Pulmonar

J Thorac Cardiovasc Surg 1984; 98: 1018 -29

Tetralogia de Fallot Complicações 1) Crise hipoxêmica – mais comum dos 3 meses aos 3 anos 2) Endocardite Infecciosa 3) Trombose Cerebral < 2 anos 4) Abscesso Cerebral > 2 anos 5) Hemoptises 6) Gota úrica 7) ICC – raríssima 8) Calculose de Vesícula 9) Acne

Fatores desencadeantes da crise hipoxêmica 1) Anemia – HT < 45% 2) Policitemia – HT > 70% 3) Anestesia 4) Drogas hipotensoras 5) Infecções 6) Contrastes iodados 7) Exercício físico 8) > Temperatura 9) Altas altitudes 10) Choro Ansiolíticos Dipirona

Medidas gerais na crise hipoxêmica 1) 2) 3) 4) Oxigênio terapia Aquecimento Fletir as pernas Correção dos distúrbios hidroeletrolíticos 5) Correção da acidose 1 MEQ/KG Bicarbonato 8, 4%

Terapêutica medicamentosa 1) Morfina • 1 CC = 10 mg • 0, 1 mg/kg – IM 2) Propranolol • 0, 05 a 1 mg/kg – EV 3) Prostaglandina E 1 • Nas doenças ducto dependentes

Prostaglandina Dose inicial- 0, 01 mcg/kg/min Efeitos colaterais • • • Hipotensão Hipertermia Alterações da frequência cardíaca • Vasodilatação • • • Convulsões Apnéia Insuficiência cardíaca • Hiperostose cortical

Terapêutica de manutenção Propranolol 2 a 4 mg/kg/dia *Não utilizar digital

Tetralogia de Fallot Tratamento cirúrgico 1) Paliativo < 6 meses ou má anatomia • Potts • Blalock Taussig • Waterson Cooley 2) Definitivo – após 6 meses

Fatos Históricos

Dr Hellen Talssig Dr. Gross

Alfred Blalock 1899 -1964 29 Novembro 1944 Johns Hopkins Hospital. Baltimore. Maryland Hellen B. Taussig 1898 - 1986

Vivien T. Thomas 1910 -1985

Eileen Saxon

The Journal of the American Medical Association (128: 189, May 19, 1945) Copyright 1945 American Medical Association

BT modificado TBC-APD

Croti UA, Braile DM, Hassem Sobrinho S, Moscardini AC. Obstrução de derivação sistêmico-pulmonar na tetralogia de Fallot. Rev Bras Cir Cardiovasc. 2005; (2): 194 -95

O que ocorreu com o Vivien Thomas?

CORREÇÃO TOTAL FALLOT Após 6 meses de vida Boa evolução a longo prazo Pode ser feita em adultos Gravidez não é contra-indicada após a cirurgia Complicações Tardias: Disfunção da Valva Pulmonar Disfunção do VD Arritmias

Automated external defibrillator (AED) recording of a patient with tetralogy of Fallot successfully resuscitated from VF arrest

WALTON LILLEHI CHRISTIAAN BARNARD

The first cross-circulation operation on March 26 1954 on baby Gregory Glidden and father by: Dr. Lillehei and associates.

31 AGOSTO 1954. WALTON LILLEHI. MINNESSOTA

História da Cirurgia Cardíaca • 1943 – Fundação da Sociedade Brasileira de Cardiologia • 1944 – Inaugurado o Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo, cuja clínica cirúrgica foi um marco para a cardiologia • 1945 – Gross, nos EUA, e C. Craaford, na Suécia, corrigem pela primeira vez uma coarctação de aorta • 1946 – O cirurgião Arthur Domingues Pinto realiza, na Santa Casa de Santos, a primeira cirurgia de Blalock. Taussig no Brasil, para correção de cardiopatia congênita, dois anos após o feito do pioneiro Alfred Blalock (EUA)

Sabot tamanco sabotagem

AO