Temblor Dr Roque Villagra C Definicin Se trata
Temblor Dr. Roque Villagra C.
Definición Se trata de un movimiento rítmico, oscilante e involuntario, de una parte del cuerpo, producida por la contracción alternante o simultanea de músculos agonistas y antagonistas
Clasificación
Clasificación del Temblor Basado en su Frecuencia (hz. ) Frecuencia en hz. Etiología típica 2. 4 - 4. 0 Cerebeloso, “ataxico” 4. 0 - 4. 5 EP (reposo), rubral, neurolépticos 5. 5 - 7. 0 - 12. 0 TE, EP (postural), Medicamentos (VAP), Fisiológico exacerbado, Medicamentos (e. g. , epinefrine)
Temblor Fisiológico exacerbado i. Postural, de alta frecuencia ii. Menos de 3 años de evolución iii. Sin evidencia de patología neurológica El diagnostico diferencial con Asterixis, asociado a encefalopatía metabólica o lesión estructural contralateral talámica o cortical
Temblor Fisiologico exacervado Claves Diagnosticas 1. 2. Simétrico Presencia de desencadenantes: a. b. c. d. e. f. g. Adrenergicos Triciclicos, Litio Tirotoxicosis Ansiedad Fatiga Hipoglucemia Privación de sedantes
Salemi: Prevalencia del TE Salemi G, Savettieri G, Rocca WA, et al. Prevalence of essential tremor: a door-to-door survey in Terrasini, Sicily. Neurology. 1994; 44: 61 -64.
Criterios diagnósticos del TE clásico Fundamentales • Temblor de acción bilateral de manos y antebrazos • Ausencia de otros signos neurológicos (excepto rueda dentada) • Puede existir temblor cefálico aislado sin signos de distonia Secundarios • Duración mayor de 3 años • Historia familiar • Respuesta con alcohol y propranolol
Edad de comienzo del Temblor Esencial w w w. w e m Brin MF, Koller W. Epidemiology and genetics of essential tremor. Mov Disord. 1998; 13(Suppl 3): 55 -63.
ET Anatomic Distribution (n=350)
Signos que hacen probables otros diagnósticos diferentes al TE • Temblor unilateral, temblor de piernas, rigidez, bradikinesia, temblor de reposos > Parkinson • Alteraciones de la marcha > parkinson, cerebelo, TE avanzado • Temblor focal, posturas anormales > temblor distonico • Comienzo súbito > psicogenisidad, metabólico • Uso de medicamentos concomitantes > medicamentosos
Temblor Esencial (TE) y de Intención TE Intención (TI) Historia años variable Antecedentes familiares 60 -90% Raro Disimetría leve severa Lentitud leve severa TI & ataxia TI > ataxia < TI Alteración oculomotilidad (-) (+++)
Temblor esencial & EP TE EP Historia Familiar +++ - Cabeza, voz +++ - Respuesta OH ++ - Larga data ++ - Reposo + +++ Respuesta dopa - ++ Supresión con mov. No Si pierna + +++ unilateral + +++ Patrón Flexo-extensión Prono-supinación
Temblor Ortostatico Primario i. Sensación de inestabilidad en la bipedestación, raramente durante la marcha ii. Solo evidente visual o a la palpación en cuadriceps o gastronemio iii. Registro EMG 13 a 18 Hz
Temblor de posición o actividad especifico • Temblor primario de la escritura, tipo A tarea especifica; tipo B postura especifica. • Temblor primario de la voz • Temblor distonico: algo irregular < 7 Hz
Temblor Cerebeloso • Temblor de intención puro o dominante • Frecuencia bajo 5 Hz • Postural puede estar presente pero no reposo
Temblor de Holmes (Rubral) • Temblor de reposo y intención, menos postural • Frecuencia < 4, 5 Hz algo irregular • Lesión mesencefálica con una latencia de semanas a años • Búsqueda alteraciones neurológicas asociadas
Temblor Palatino • Secundario a lesión de tronco o cerebelo con hipertrofia olivar • Movimiento rítmico del velo del paladar o cualquier músculo con inervación desde el tronco cerebral • Puede ser esencial
Temblor inducidos por medicamentos • • Fisiologico exacervado Parkinsoniano Cerebeloso Temblor “tardío”
Medicamentos y toxicos tremogenicos • • • Anfetaminas Alcohol Amiodarona Agonista Beta-adrenergicos Cafeína Carbamazepina Epinefrina ISRST Neurolépticos Fenitoina Metales Pesados • • • Litio Metilfenidato Pseudo efedrina Corticoides Terbutalina Teofillina Hormonas Tiroideas Triciclicos Reserpina Hipoglicemiantes Valproico Nicotina
Temblor asociado a Neuropatías • Postural o Cinético • Pueden ser motoras, mixtas o sensitivas puras • Más frecuentes en las desmielinizantes
Temblor Psicogénico • Comienzo o remisión brusca • Combinaciones inusuales de reposo/postura y cinético • Disminución amplitud con la distracción • Variación de la frecuencia con la activación contralateral o distracción • Signo de coactivación • Historia de somatización • Alteraciones neurológicas y sistémicas múltiples
Temblor: Bases biológicas y Tratamiento
Genética del Temblor Esencial (TE) • La mitad de pacientes portadores de TE tienen antecedentes familiares • Autosómica dominante, ligada a los cromosomas 3 q (FET 1) y 2 p (ETM) • La forma familiar el TE, es de comienzo más precoz
Fisiopatologia • No se han identificado alteraciones anatómicas especificas en los cerebros de los pacientes con TE. • PET de flujo cerebral muestra un aumento de actividad cerebelosa, olivar inferior y rubral • Los modelos animales apuntan hacia la Oliva inferior y el cerebelo como estructuras tremogénicas
Alteraciones bioquímicas en los cerebros de pacientes con TE • Se ha evidenciado una disminución de la actividad Gabaérgica con un leve incremento de la actividad glutamatérgica • Existe un aumento de la actividad de norepinefrina en áreas especificas: Locus ceruleus, núcleo dentado y corteza cerebelosa
Contribución Periférica • Los beta bloqueadores que actúan periféricamente bloquean el temblor (receptores beta 2 en músculo estriado) inducido por epinefrina intra-arterial en una extremidad isquémica • Las lesiones del SNP inducen temblor
Hallet M. Overview of human tremor physiology. Mov Disord 1998; 13 (suppl 3): 43 -48.
Mª. J. Tapiador REV NEUROL 1998; 27: 1059 -65.
Opciones terapeuticas en TE • • No tratar Medidas generales y psicológicas Tratamiento Farmacológico Tratamiento Quirúrgico
Tratamientos Farmacológicos • Alcohol • Beta-bloqueadores ( Propranolol ) • Primidona y Fenobarbital • Benzodiazepinas • Inhibidores de la Anhidrasa Carbonica • Gabapentina • Topiramato • Mirtazapina • • • Amantadina Clonidina Trazodona Bloqueadores de canales de Calcio Clozapina Xantinas Toxina Botulinica 1 -octanol arotinolol
Alcohol • Marcada respuesta en la mayoría de los pacientes 75%, efecto 20 min después de la ingestión se prolonga por 3 horas • Fenómeno de tolerancia y rebote • Alcohol disminuye el flujo sanguíneo anormal cerebeloso en TE (PET) • Riesgo de alcoholismo en pacientes con TE es bajo
Bloqueadores Beta-adrenérgicos • Algún beneficio hasta en 2/3 de los pacientes • Disminuye amplitud no frecuencia • Mejor respuesta en temblores de baja frecuencia y gran amplitud • Puede ser necesario llegar hasta 320 mg
Propranolol
Primidona • El 66% de respuesta favorable • Comenzar en baja dosis y aumentar lentamente, según respuesta clínica • Sin diferencias entre dosis bajas ( 250 mg) y altas (750 mg) • Mejor que el PPL en temblor cinético, y el temblor que no es de extremidades • La combinación con Propranolol puede aumentar la efectividad
Benzodiazepinas • Clonazepam efectivo solo temblor ortostático • Alprazolam ( 0, 25 mg x 3 ) tan efectivo como Propranolol ( 1 estudio)
Inhibidores de la anhidrasa carbonica • Methazolamida y Acetozolamida • Moderadamente efectivos en series clínicas no RCT • Abandono de un 30% de los pacientes por efectos adversos
Gabapentina • Series clínicas respuesta notables, RCT resultados mixtos ( pocos pacientes, heterogéneos, outcomes variables) • Aparentemente grupo pequeño de respondedores sin diferencia entre alta y baja dosis • ¿Temblor ortostático?
Topiramato • Efectivo en series clínicas y pequeños RCT • Efectos adversos frecuentes : cognitivos, parestesias, baja de peso, acidosis metabólica • ¿temblor cerebeloso?
Eficacia medicamentosa * Values express percentage of patients reporting greater than 50% tremor reduction. † Not applicable as these data were not collected.
Toxina Botulínica (BOTOX®) • Temblor de manos: Reducción de la amplitud en 30%. Sin mejoría funcional. Debilidad inaceptable • Temblor Cefálico: clara mejoría con pocos efectos adversos
Vias del Temblor Vidailhet M, Jedynak C, Pollak P, Agid Y. Pathology of symptomatic tremors. Mov Disord 1998; 13(suppl 3): 49 -54.
Tratamientos Quirúrgicos • Talamotomia (Va y Vim) reservado para temblores unilaterales o marcadamente asimétrico, con severa limitación funcional, no respondedores a tratamientos médicos bien llevados, dispuestos a correr riesgo.
Talamotomías en TE
Tratamientos Quirúrgicos • Estimulación cerebral profunda mucho menos riesgoso, mucho más caro.
DBE para TE
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