Tema 2 Diversidad funcional visual Profesora Marta Beranuy

Tema 2. Diversidad funcional visual Profesora: Marta Beranuy Fargues 28/10/14

Introducción • La visión es uno de los principales medios para obtener información del entorno e interrelacionar con él. Se calcula que aprox. el 40% de la información que procesa el ser humano es visual. • Puede pasar que la alteración sea congénita o que se produzca los primeros años de vida, por lo que la estimulación y atención temprana serán muy importantes. • Puede pasar que la alteración aparezca de repente o progresivamente más adelante. En estos casos, será necesario un proceso de rehabilitación o adaptación.

Concepto Medición Clasificac. Funciones Concepto de diversidad funcional visual • Diversidad funcional visual: Disminución visual significativa, que imposibilita o dificulta el acceso a la información y/o causa deficiencias en alguna de las habilidades adaptativas necesarias para la integración social. Ceguera: ninguna visión Diversidad funcional visual Baja visión (deficiencia visual): personas que tienen un resto visual. • Baja visión: personas que aún teniendo disminución visual significativa, tienen suficiente visión como para ver luz, orientarse por ella y emplearla con propósitos funcionales.

Concepto Medición Parámetros usados para determinar la “cantidad de visión”: agudeza y campo • Agudeza visual: imagen más pequeña cuya forma puede reconocer el ojo. Capacidad del ojo para definir detalles. Clasificac. Funciones • H. Snellen (1862) elaboró la tabla ocular (eye chart): compuesta por filas de letras que disminuyen de tamaño poco a poco. • Landolt (1889) círculos con orificios situados arriba, abajo, derecha o izquierda. • El resultado es la PROPORCIÓN entre la distancia a la que una persona ve un determinado estímulo visual y la distancia a la que se ha establecido que debería verlo una persona con visión normal. • 3/10 indica que puede discriminar a 3 metros el detalle que una persona con visión normal podría hacerlo a 10 metros de distancia. También puede expresarse en decimales: 0, 3.

Concepto Medición Parámetros usados para determinar la “cantidad de visión”: agudeza y campo • Agudeza visual: Clasificac. Funciones • Agudeza visual de lejos (AVL): es la que determina realmente el grado de visión. Se toma en cada ojo por separado. • Agudeza visual de cerca (AVC).

Concepto Medición Parámetros usados para determinar la “cantidad de visión”: agudeza y campo • Campo visual: porción del espacio que el ojo puede percibir simultáneamente sin efectuar movimientos. Clasificac. Funciones 155 º Campo visual binocular algo más de 180 grados.

Concepto Medición Parámetros usados para determinar la “cantidad de visión”: agudeza y campo • Campo visual: alteraciones campimétricas. Clasificac. Funciones • Reducciones periféricas, debidas a trastornos que afectan a las zonas externas de la retina. • Islotes sin visión o escotomas: pueden ser absolutos, con ceguera total en la zona, o relativos, al no detectar los estímulos hasta que alcanzan cierto nivel de intensidad. • Hemianopsias: pérdida de la mitad del campo visual. • Cuadrantanopsias: pérdida de la cuarta parte del campo visual.

Concepto Medición Parámetros usados para determinar la “cantidad de visión”: agudeza y campo • Campo visual: campimetría (medición del campo visual). Clasificac. Funciones • Dinámica: para delimitar las reducciones periféricas. El aparato más utilizado es el Campímetro de Goldmann. • Estática: para apreciar las áreas en las que se tiene buena visión y en las que existen escotomas. Se le llama Campimetría Computerizada. Se han construido tomando como referencia el campímetro de Goldmann, la revolución ha sido el poder adaptar un sofisticado software que pudiera dirigir el aparato, mediante la presentación de estímulos a través de un sistema de proyección en el lugar elegido y con el tamaño, intensidad y secuencia predeterminados.

Concepto Medición Clasificac. Funciones Clasificación de la pérdida de visión • Clasificación Internacional de las Enfermedades (CIE-10, versión del 2010): Mirar tabla 2. 1. Diversidad funcional visual Ceguera: pérdida total de la visión y condiciones en las que las personas tienen que confiar en habilidades de sustitución de la visión. Baja visión: grados menores de pérdida de visión donde las personas pueden ayudarse de manera significativa mediante dispositivos y ayudas para la mejora de la visión. Su agudeza visual (AVL) es INFERIOR a 6/18 (0, 3) o su campo visual es INFERIOR a 10 grados, PERO QUE USA o PODRÍA USAR la visión para planificar y/o ejecutar una tarea.

Concepto Medición Clasificación de la pérdida de visión • Ceguera Legal, establecida en España al cumplir uno de estos dos criterios: • Agudeza visual igual o inferior a 0, 1. • Campo visual disminuido a 10 grados o menos. Funciones • Eficiencia visual, especialmente importante en Baja Visión: La usaremos para determinar el grado de RESOLUCIÓN que cada persona puede alcanzar al realizar tareas visuales específicas, así como la facilidad, comodidad y tiempo que invierte en éstas. No se puede medir, solo valorar.

Concepto Medición Clasificac. Funciones Otras funciones visuales: Determinar la naturaleza de la deficiencia visual basándose solo en la AGUDEZA y el CAMPO VISUAL es un poco reduccionista. Hyvärinen considera que deben valorarse otras funciones visuales: la sensibilidad al contraste, las funciones óculomotrices, la acomodación, la visión de colores, la visión binocular, la adaptación ocular y la presencia de cambios transitorios perturbadores de la calidad de imagen.

Concepto Medición Clasificac. Funciones Otras funciones visuales: CONTRASTE El contraste es la diferencia de luminancias entre figura y fondo. Nuestro sistema diferencia los estímulos en relación al fondo, y a veces las personas presentan pérdidas de visión que no tienen que no se reflejan ni en la agudeza, ni en el campo visual, si no con la disminución de la sensibilidad al contraste.

Concepto Medición Clasificac. Funciones Otras funciones visuales: FUNCIONES ÓCULOMOTRICES Control de los movimientos oculares voluntarios. Nistagmus: trastorno de la movilidad ocular que se caracteriza por movimientos oscilatorios rítmicos e involuntarios de los ojos. Se reflejan en dificultades para realizar rastreos y seguimientos. En lugar de seguir un objeto en movimiento, esperan a que se desplace e intentan mirarle de nuevo.

Concepto Medición Clasificac. Funciones Otras funciones visuales: ACOMODACIÓN Acomodación: capacidad de enfoque del ojo humano a las diferencias distancias. Depende del cristalino, que está sujeto al cuerpo ciliar mediante fibras. La contracción del músculo ciliar relaja la tensión de las fibras y se produce un aumento de la convexidad consiguiendo el enfoque de objetos cercanos.

Concepto Medición Clasificac. Funciones Otras funciones visuales: ACOMODACIÓN Es muy potente en el niño, disminuyendo a medida que el cristalino va perdiendo su elasticidad. MEDIDA: La acomodación que el ojo precisa para enfocar la imagen en distancias cortas se mide en dioptrías y se denomina adición. La adición necesaria para enfocar nítidamente un estímulo visual situado a una determinada distancia se puede calcular (fórmula página 90). Capacidad ausente en deficientes visuales con AFAQUIA (ausencia de cristalino por intervención quirúrgica) y en muchas deficiencias visuales cerebrales.

Concepto Medición Clasificac. Funciones Otras funciones visuales: VISIÓN DE COLORES Los ojos perciben las distintas longitudes de onda como distintos colores. Teoría tricromática: hay tres tipos de receptores (conos) que son sensibles a tres tipos de longitud de onda (larga, media y corta). Esto nos permite ver la diversidad de colores. Las personas con deficiencia en la visión del color tienen discromatopsias. MEDIDA: para evaluar la visión del color se suele utilizar el test Ishihara, con figuras compuestas de puntos sueltos de distintos colores. O el test de Farnsworth, en los casos en los que el anterior test no sirve por baja agudeza visual.

Concepto Medición Clasificac. Funciones Otras funciones visuales: VISIÓN BINOCULAR Importante para la percepción de la profundidad y la coordinación oculo‐manual. Los movimientos oculares se realizan de forma conjugada cuando existe visión similar en ambos ojos, suficiente distancia y buena convergencia. Evaluar si hay visión binocular, binocular con defectos o monocular.

Concepto Medición Clasificac. Funciones Otras funciones visuales: ADAPTACIÓN OCULAR Adaptación ocular a los diferentes niveles de intensidad de la luz. El ojo está preparado para funcionar con diferentes niveles lumínicos. Para ello utilizamos el diafragma (iris) y las capacidades de los receptores retinianos. En un número significativo de personas con baja visión estos mecanismos no funcionan con la misma eficacia, precisando más tiempo de adaptación o disminuyendo mucho la funcionalidad visual en función de la cantidad de luz del ambiente (mucha luz, poca luz).

Etiología y prevalencia OMS (2011): En el mundo hay 285 millones de personas con discapacidad visual (39 millones de ellas están ciegas). Más de 2/3 de la magnitud global de la ceguera es ocasionada por condiciones oculares prevenibles o curables. Causas principales de ceguera: En países en desarrollo: cataratas, tracoma y glaucoma. En países desarrollados: retinopatía diabética y degeneración macular asociada a la edad (DMAE). En España hay 979. 200 personas mayores de 6 años con problemas de visión.

Factores De riesgo Biológico Social D impacto Factores de riesgo: BIOLÓGICOS Cada afección produce un efecto concreto sobre la funcionalidad visual y requiere de un tratamiento distinto. 1. Factor GENÉTICO. Patología ocular hereditaria es la causa más frecuente de enfermedades oftalmológicas que provocan deficiencia visual en la infancia o que forman parte de síndromes ligados a la herencia genética (Síndrome de Marfan o el albinismo). 2. Enfermedades de riesgo en madres gestantes (toxoplasmosis, rubeola, herpes, citomegaloviruas, etc. ) u otras condiciones de riesgo (consumo de alcohol, tóxicos, malnutrición, preclamsia…). Pueden producir malformaciones fetales, algunas de ellas visuales. 3. El azar o incidentes como la práctica médica incorrecta, un accidente doméstico, de tráfico, alergias a medicamentos, etc.

Factores De riesgo Biológico Social D impacto Factores de riesgo: BIOLÓGICOS 4. Prematuridad. A veces las condiciones de riesgo vital que suelen tener algunos bebés prematuros de bajo peso pueden ocasionar necesidad de regular el oxígeno, lo que puede derivar en alteraciones en la vascularización de la retina y provocar retinopatía del prematuro (baja visión, miopía elevada). 5. Infecciones perinatales y/o postnatales. Que pueden repercutir en el sistema nervioso. 6. Temperamento. En cuanto a la reacción que podemos tener ante determinadas circunstancias, tolerancia a condiciones de malestar, búsqueda de estimulación, etc.

Factores De riesgo Biológico Social D impacto Factores de riesgo: SOCIALES 1. Origen o causalidad. El hecho de que algún miembro de la familia herede el déficit de otros miembros puede vivirse de un modo culpabilizador, o rememorar lo que supuso para la vida de esa persona… factor de riesgo para el desarrollo del niño con déficit si las significaciones están teñidas de referentes negativos. 2. Circunstancias socioeconómicas. No es lo mismo dependiendo del nivel económico de la familia, de si hay más o menos familiares enfermos, de si se tiene un estatus elevado, etc. generalmente se encuentra una mayor integración de niños con discapacidad visual en familias de nivel medio y medio‐bajo. 3. Concepciones o estereotipos sociales. Ligados a la clase social, la cultura, el país… en nuestro país es cada vez menos frecuente, pero se pueden encontrar personas que no consiguen niveles de autonomía o educación acordes a sus capacidades.

Factores De riesgo Biológico Social D impacto Factores de riesgo: SOCIALES 4. Trastornos relacionales. La diversidad funcional conlleva una dificultad evidente para generar o mantener relaciones personales. La visual, particularmente, impide captar aspectos de la comunicación no verbal, mantener la mirada en las conversaciones, etc. puede dar lugar en niños a conductas de desconexión social o de tipo psicótico. 5. Reacciones emocionales de los padres. Depende de cómo éstos reaccionen ante el diagnóstico puede dar lugar a un tipo de relación desajustada con el niño y desplegar un tipo de trato que dificulte su madurez personal y su inserción social.

Factores De riesgo D impacto Personal Educación Laboral Factores de impacto en el ámbito PERSONAL Existen multitud de situaciones personales que hacen que cada caso esté teñido de características distintas y susceptibles de valorar. No hay enfermedades si no enfermos. Si se vive como una persona enferma (muchas hospitalizaciones) puede conllevar una baja autoestima y bajo autoconcepto. Además, puede vivirse de una forma muy pesimista, depresiva, ansiosa, y crear un desajuste emocional. Hay que pasar por un proceso de aceptación de la limitación, y si ha sido en la juventud, por ejemplo, y de un modo imprevisto o progresivo, también condicionará la forma de adaptarse a la nueva situación (expectativas, aprendizajes nuevos, adaptación, etc. ).

Factores De riesgo D impacto Personal Educación Laboral Factores de impacto en el ámbito EDUCATIVO 1. Dificultad para recibir información completa del medio. 2. Tienen una percepción analítica de la realidad, y no global como las personas con visión. La baja visión exige mirar objetos por partes (y no como un todo), o construirlos a través del tacto. 3. Existe una dificultad en el aprendizaje por imitación. Se hace precisa la intencionalidad del educador. 4. Lentitud en el proceso de adquisición de los aprendizajes. No es un proceso deficiente, si no diferente. El tacto, que opera de una manera analítica, requiere más tiempo.

Factores De riesgo D impacto Personal Educación Laboral Factores de impacto en el ámbito EDUCATIVO Para los niños ciegos el TACTO es el sentido que da coherencia y unidad al conjunto de características sensoriales que pueden percibir de la realidad. Cuando no es posible TOCAR los objetos (comparsa de gigantes) las explicaciones que recibe son esenciales para evitar errores de identificación y confusiones. Los niños ciegos necesitarán, además, medios técnicos para acceder a la lectoescritura: braile, máquinas especiales, adaptaciones de voz para ordenadores, etc.

Factores De riesgo D impacto Personal Educación Laboral Factores de impacto en el ámbito LABORAL El acceso al mundo laboral está condicionado a múltiples factores, aunque con la formación adecuada hay un amplio abanico de profesiones en las que las personas con deficiencia visual pueden alcanzar un nivel de competencia elevado. También será necesario tener unas características personales adecuadas para cada profesión.

Alteracion es Clasificaci ón Alteraciones de la función visual Hipermetropía. • El eje ántero‐posterior es más corto de lo normal. Se corrige con lentes convergentes. La mayoría de niños son ligeramente hipermétropes. Defectos de refracción Astigmatismo. • Múltiples puntos focales. • Puede ser miópico, hipermetrópico y compuesto. Miopía. • Aumento del índice de refracción, una exageración de la curvatura nuclear o el eje antero‐posterior es más largo de lo normal. • Se corrige con lentes divergentes.

Alteracion es Clasificaci ón Alteraciones de la función visual La falta de detección de los defectos de refracción provoca la ambliopía (ojo vago). La ambliopía ocurre cuando la ruta nerviosa desde un ojo hasta el cerebro no se desarrolla durante la infancia. Esto ocurre debido a que el ojo “anormal” envía una imagen borrosa o equivocada al cerebro. Esto confunde al cerebro y éste puede aprender a ignorar la imagen proveniente del ojo más débil (el que tiene mayor defecto de refracción).

Alteracion es Clasificaci ón Alteraciones de la función visual Patologías de polo anterior (iris, córnea y cristalino) Cataratas. • Pueden ser congénitas o adquiridas. Es una opacidad en el cristalino. • Se manifiestan por borrosidad, pérdida de sensibilidad al contraste, deslumbramiento y a veces percepción alterada de los colores. • Es necesaria la intervención quirúrgica y la posterior corrección con gafas o lentes de contacto (implantación de lentes intraoculares). Glaucoma. • Aumento de la presión intraocular. Puede ser primario o asociado a otras malformaciones. • Presentan fotofobia y lagrimeo, disminución de la agudeza visual y afectación periférica del campo visual. • Tratamiento quirúrgico. Aniridia. Coloboma.

Alteracion es Alteraciones de la función visual Cataratas. Glaucoma. Aniridia. Clasificaci ón Patologías de polo anterior (iris, córnea y cristalino) • Ausencia congénita total o parcial del iris. • Presentan mala agudeza visual, nistagmus y fotofobia. Coloboma. • Hendidura en el globo ocular que suele afectar al iris y/o retina, coroides y nervio óptico. • Puede cursar aisladamente o asociado a otras anomalías.

Alteracion es Clasificaci ón Alteraciones de la función visual Patologías de polo posterior (retina) Retinosis pigmentaria. • Distrofia retiniana. No es una enfermedad única, sino un conjunto de enfermedades oculares crónicas de origen genético y carácter degenerativo que se agrupan bajo este nombre. • Se caracteriza por una degeneración progresiva de la estructura del ojo sensible a la luz (la retina) que poco a poco va perdiendo las principales células que la forman (conos y bastones). • Perdida precoz de la visión nocturna y estrechamiento progresivo del campo visual. Puede evolucionar con pérdida de agudeza visual. • Puede presentarse asociada con una amplia variedad de trastornos sistémicos (síndrome de Usher). • Síndrome de Usher, raro trastorno genético asociado a una mutación. Es la principal causa de sordoceguera congénita. Este síndrome se caracteriza por sordera y pérdida gradual de la vista.

Alteracion es Clasificaci ón Alteraciones de la función visual Patologías de polo posterior (retina) Enfermedad de Stargardt. • Patología hereditaria que se caracteriza por una degeneración macular (la mácula es la zona central de la retina dotada de la máxima sensibilidad que permite la visión fina de los detalle). • Cursa con afectación de la agudeza visual y con escotoma central. Luego aparecen lesiones en fondo de ojo. Retinoblastoma. • El tumor ocular más frecuente de la infancia. Un tumor maligno que afecta a la retina. • Tratamiento: quimioterapia. Enucleación como última opción. Fibroplasia retrolental (retinopatía del prematuro). • Alteración que aparece en niños prematuros expuestos a altas concentraciones de oxígeno en incubadora. El grado de afectación visual dependerá de las lesiones retinianas.

Alteracion es Alteraciones de la función visual Albinismo. • Alteración congénita de carácter hereditario. Se debe a la falta de melanina. No tiene carácter progresivo. Hipoplasia macular. Clasificaci ón ‒ Albinismo óculo‐cutáneo completo o tirosinasa negativo. La piel es rosada y el pelo casi blanco. La agudeza visual está seriamente afectada. Es característico el nistagmus y la fotofobia. ‒ Albinismo óculo‐cutáneo incompleto o tirosinasa positivo. La piel y el cabello van de muy pálidos a normales. Nistagmus, fotofobia y agudeza visual afectada. ‒ Albinismo ocular. Solo se manifiesta en los ojos. Pigmentación normal de piel y pelo, pero la ocular es deficiente. Agudeza visual mediocre.

Alteracion es Alteraciones de la función visual Patologías de vía óptica Clasificaci ón Atrofia óptica. • Es el daño al nervio óptico, que lleva imágenes de lo que vemos desde el ojo hasta el cerebro. Es consecuencia de múltiples procesos. • Hay abolición total o parcial de los reflejos pupilares. • La pérdida de agudeza visual depende de la etiología. También la campimétrica y la visión cromática dependen de ello. Deficiencia Visual Cerebral (DVC) vi

Alteracion es Clasificaci ón Alteraciones de la función visual Atrofia óptica. Patologías de vía óptica Deficiencia Visual Cerebral (DVC) • La afectación se da en los centros de procesamiento visual y en las vías visuales del cerebro (ni ojo ni nervio óptico). Múltiples causas. • Se confunde a menudo con la ceguera cortical, pero ésta es el extremo grave. • Ceguera cortical: se define como la pérdida de la visión bilateral, con respuestas pupilares normales y examen ocualr normal. • La DVC ocupa el rango entre visión normal y ceguera cortical, con una afectación que va de “leve” a “grave”. • Es la principal causa de discapacidad visual bilateral en los niños en países occidentales. Aprox. el 30‐ 40 % de los niños con impedimentos visuales tienen DVC.

Alteracion es Clasificaci ón Clasificación funcional de la deficiencia visual Inde y Backman (1978) realizan una clasificación funcional sobre baja visión que incluye cuatro grupos: • Escotoma central • Visión tubular • Nistagmus • Baja agudeza visual Martín y Santos (2004) amplían la clasificación.

Alteracion es Clasificaci ón Clasificación funcional de la deficiencia visual Escotoma central • Es una zona del campo visual afectada por una disminución o pérdida total de la visión. • Cuando la pérdida de visión no es total en la zona afectada, se denominan escotomas relativos. • En este grupo se incluyen las degeneraciones maculares y algunas miopías magnas (DMAE, enfermedad de Stargartd, distrofica congénita de conos…) • Estas personas tienen que aprender a mirar por fuera del escotoma, fijación excéntrica.

Alteracion es Clasificaci ón Clasificación funcional de la deficiencia visual Visión tubular • Las personas tienen una disminución del campo visual periférico conservando la visión central. • En este grupo se incluyen las degeneraciones tapetorretinianas (retinosis pigmentaria, glaucoma avanzado…) • Si no tienen afectada la mácula, presentarán una buena agudeza visual. • Es necesario que se siga usando el resto visual pero también que se desarrollen medios alternativos de acceso a la información por el pronostico que tienen estas enfermedades.

Alteracion es Clasificaci ón Clasificación funcional de la deficiencia visual Nistagmus • Movimientos oscilatorios, rítmicos e involuntarios de los ojos. • Asociados a un buen número de patologías congénitas o de origen neurológico. • Afecta a la capacidad de fijación, por lo que necesitan realizar mecanismos de adaptación (movimientos de cabeza) • Suele atenuarse con el desarrollo ya que el niño va aprendiendo a bloquearlo, y se pueden realizar ejercicios que ayuden a ello. ‐ Horizontal ‐ Vertical ‐ Rotatorio

Alteracion es Clasificaci ón Clasificación funcional de la deficiencia visual Hemianopsia • Es la falta de visión que afecta a la mitad del campo visual. • Cuadrantanopsia: afecta a la cuarta parte del campo. • Afecta a personas que han sufrido afectación en las vías ópticas que transmiten la información al cerebro.

Alteracion es Clasificaci ón Clasificación funcional de la deficiencia visual Baja agudeza visual sin reducción de campo • Se incluyen las personas con miopía magna, cataratas congénitas, aniridia, albinismo, etc. • Pueden ver todo el campo visual, pero la discriminación del detalle puede ser muy deficiente. • En el caso de que la pérdida visual sea congénita, suele llevar asociado nistagmus. • Es un grupo muy heterogéneo con necesidades muy variadas.

Alteracion es Clasificaci ón Clasificación funcional de la deficiencia visual Pérdida visual de origen cerebral • En estos casos los ojos pueden ser perfectamente normales, pero según el área del cerebro afectada tendrán características muy diferenciadas. • Dentro de este grupo se incluirían las parálisis cerebrales, lesiones cerebrales como consecuencia de traumatismos o tumoraciones, etc. • Suelen presentar grandes dificultades para el control de su motilidad ocular, para realizar fijaciones continuadas, pueden no presentar ninguna capacidad de acomodación (enfoque a diferentes distancias), etc. Todo ello sin entrar en el campo de la interpretación de la información, que estará evidentemente relacionada con la situación a nivel neurológico. • Las causas fundamentales (etiología) por orden de incidencia suelen ser: hipoxia, anomalías congénitas del cerebro, infecciones (meningitis, encefalitis y Síndrome de Reye), traumatismos, prematuridad y hemorragia cerebral. • Estas personas presentan unas características de conducta comunes que las definen: siguiendo a Langley (1990), se observa, principalmente, una cara inexpresiva, realizan movimientos oculares suaves pero sin finalidad, parecen visualmente como distraídos, no utilizan habitualmente la comunicación visual, se acercan los objetos a los ojos aunque puedan verlos a distancia, etc.