Tema 17 Anemias del Recin nacido Enfermedad hemoltica

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Tema 17. Anemias del Recién nacido. Enfermedad hemolítica por isoinmunización. Poliglobulia neonatal Josefa Aguayo

Tema 17. Anemias del Recién nacido. Enfermedad hemolítica por isoinmunización. Poliglobulia neonatal Josefa Aguayo Maldonado Neonatología Hospital Infantil

Índice Características Hematológicas y valores normales del RN Anemia Fisiológica del RN Anemia de

Índice Características Hematológicas y valores normales del RN Anemia Fisiológica del RN Anemia de la prematuridad Clasificación de las anemias Anemias 2 rias a Hemorragias Anemia por Isoinmunización Rh y ABO. Diagnóstico y tratamiento Poliglobulia neonatal

Características Hematológicas del R. N • El RN tiene un glóbulo rojo diferente al

Características Hematológicas del R. N • El RN tiene un glóbulo rojo diferente al resto de su vida. – R. N. al nacer “estado de plétora sanguínea”. – Hipervolemia: RNT: 80 -90 ml/Kg – Hematíes: 5, 2 (4, 4 -6) millones/mm 3. • Heterogeneidad morfológica: dianocitos, anisocitos. • Mayor tamaño: 8, 5 µ vs 7, 5 µ. • > VCM – Hemoglobina > 14 gr/dl (14 -20 gr/dl). – Hematocrito: entre 45 y 60%. – Volumen corpuscular medio: 105 -125 µL • Reticulocitos: – Al nacer: 3 a 7 %. – A la semana: 1 a 2%.

Características Hematológicas del R. N • Eritroblastos: en sangre periférica: – RNT: 3 a

Características Hematológicas del R. N • Eritroblastos: en sangre periférica: – RNT: 3 a 7 / RNPT: 20 por 100 leucocitos. Si persisten eritroblastos y reticulocitos: pensar en anemia hemolítica. • Hb fetal (Hb. F): 60 -90%, HBA: 40 -10%. – Alcalino resistente. – Mas inestable, se desnaturaliza creando los cuerpos de Heinz. – Mayor apetencia por el oxígeno.

Valores normales de referencia Volemia Pretérmino Término Adulto 90 -100 ml/kg 80 -95 ml/kg

Valores normales de referencia Volemia Pretérmino Término Adulto 90 -100 ml/kg 80 -95 ml/kg 5000 ml Hematíes 5. 200. 000 Hemoglobina 16, 8 (13, 7 -20) gr/dl 12 -14 gr/dl Hematocrito 55 -64% (59%) 40 -45% 8, 5 mic 7, 5 mic VCM 105 -125 fl mayor cuanto menor es la edad gestacional> 88, 8 HCM 33 -41 pgr Tamaño Hematíes Reticulocitos 6 -10% 3 -7% Eritroblastos 3 -5% 20%

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Anemia Fisiológica del RN término y lactante – Es hipocroma. – Disminución de GR,

Anemia Fisiológica del RN término y lactante – Es hipocroma. – Disminución de GR, Htº, Hb. – Hb disminuye ~ 2º mes ~ en 11 -12 g/d. L y ~ 9, 5 -11 g/d. L. – Recuperación espontánea señalada por crisis reticulocitaria 3º mes. – No precisa tratamiento.

Anemia de la Prematuridad: algoritmo terapéutico y preventivo. Enfoque multidisciplinar Anemia prematuridad PARITORIO RETRASO

Anemia de la Prematuridad: algoritmo terapéutico y preventivo. Enfoque multidisciplinar Anemia prematuridad PARITORIO RETRASO PINZAMIENTO CORDON U. NEONATAL EVITAR EXTRACCIONES Protocolo Transfusional Restrictivo 10 -20 ml/Kg Monitorización transcutánea Hto< 35% si: Fi 02>35, CPAP, VMC, LABORATORIO EPO + Fe Micrométodos <1000 gr. EPO 250 UI/K/d (2 -3 sem) SC Fe: 4 -6 mgr/k/d Hto < 30% apneas Hto < 20% >Rreticulocitos asintomatico http: //www. aeped. es/sites/default/files/documentos/37. pdf Fraccionar sangre De 1 solo donante

CAUSAS DE ANEMIA 2 ARIA A HEMORRAGIAS EN EL R. NACIDO 1. Hemorragia oculta

CAUSAS DE ANEMIA 2 ARIA A HEMORRAGIAS EN EL R. NACIDO 1. Hemorragia oculta anteparto a) Feto-materna b) Feto-placentaria c) Transfusión gemelo-gemelo 2. Accidentes Obstétricos, placenta, cordon: a) Abruptio, placenta previa b) Ruptura del cordón c) Hematoma del cordón 3. Hemorragia durante el periodo neonatal a) Hematoma subgaleal, Cefalohematoma b) H. Intracraneal c) H. Umbilical d) H. Por ruptura visceral e) H. Gastro-intestinal 4. Iatrogenismo

CAUSAS DE ANEMIA 2 ARIA A HEMORRAGIAS EN EL R. NACIDO Hematoma subgaleal, Cefalohematoma

CAUSAS DE ANEMIA 2 ARIA A HEMORRAGIAS EN EL R. NACIDO Hematoma subgaleal, Cefalohematoma Cuero cabelludo RN Cefalohematoma Hematoma difuso cuero cabelludo

ANEMIA HEMOLÍTICA Definición • Un conjunto de transtornos que se caracteriza por un número

ANEMIA HEMOLÍTICA Definición • Un conjunto de transtornos que se caracteriza por un número insuficiente de glóbulos rojos en la sangre, debido a su DESTRUCCION PREMATURA. • Mecanismo compensatorio, la MO > la ERITROPOYESIS Cuando esta es INSUFICIENTE ANEMIA. Por el MECANISMO CORPUSCULARES O INTRINSECAS EXTRACORPUSCULARES Por el LUGAR INTRAVASCULAR EXTRAVASCULAR (bazo) AGUDAS Por la DURACIÓN CRONICAS

DEFICIENCIAS ENZIMATICAS ALTERACIONES CORPUSCULARES ANEMIA HEMOLÍTICA HEMOGLOBINOPATIAS Clasificación ALTERACIONES DE LA MEMBRANA DEL ERITROCITO

DEFICIENCIAS ENZIMATICAS ALTERACIONES CORPUSCULARES ANEMIA HEMOLÍTICA HEMOGLOBINOPATIAS Clasificación ALTERACIONES DE LA MEMBRANA DEL ERITROCITO ANEMIA HEMOLÍTICA INMUNE TIPO CALIENTE ALTERACIONES EXTRACORPUCULARES S ANTICUERPO TIPO FRIA POR CRIOAGLUTININAS PAROXISTICA A FRIGORE POR MEDICAMENTOS ALOANTICUER POS ENFERMEDAD DEL RECIEN NACIDO REACCIONES TRANSFUSIONALES ANEMIAS HEMOLITICAS NO INMUNES 1. POR FRAGMENTACION DE ERITROCITOS MICROANGIOPATIAS MALFORMACIONES Y ALT. CARDIOVASCULARES MALFORMACIONES CARDIACAS 2. POR AGENTES FISICOS 3. HIPERESPLENISMO 4. POR INFECCIONES 5. RELACIONADA CON TRASTORNOS METABOLICOS 6. RELACIONADA CON SUSTANCIAS TOXICAS

ANEMIA HEMOLÍTICA CORPUSCULARES • DEFICIENCIAS ENZIMÁTICAS: – DEFICIT DE G 6 P-DH o FAVISMO:

ANEMIA HEMOLÍTICA CORPUSCULARES • DEFICIENCIAS ENZIMÁTICAS: – DEFICIT DE G 6 P-DH o FAVISMO: trastornos de la glucólisis aerobia – Deficit de Piruvato-Kinasa: trastornos de la glucólisis anaerobia – Transtornos del metabolismo de los nucleotidos. • HEMOGLOBINOPATIAS (ALT. GENETICAS DE LA HB): • ALTERACIONES GENÉTICAS DE LA MEMBRANA DEL ERITROCITO : – TALASEMIAS: disminución de la síntesis de una o varias cadenas de la HB. – ANEMIA DE CELULAS FALCIFORMES: formación de hemoglobina S – ESFEROCITOSIS HEREDITARIA: AD; producción de eritrocitos esféricos que son destruidos prematuramente en el bazo – ELIPTOCITOSIS: AD; presencia de c. helípticas en sangre periférica. – ACANTOSIS: deficit de B-lipoproteínas en el suero c. con picos – ESTOMATOCITOSIS: estado en que las células muestran en su coloración una hendidura lineal en el centro.

ANEMIA HEMOLÍTICA EXTRACORPUSCULARES Dos grupos principales de acuerdo a que la hemólisis este asociada

ANEMIA HEMOLÍTICA EXTRACORPUSCULARES Dos grupos principales de acuerdo a que la hemólisis este asociada o no con un ANTICUERPO DEMOSTRABLE • ANEMIA HEMOLITICA INMUNE: la causa de la destrucción prematura de los eritrocitos esta relacionada con la presencia de un AC capaz de inducir un acortamiento de su vida media. (ac-ag mb autoanticuerpo) – Por ANTICUERPOS: (clasificación en función de la temperatura, a la cual el AC actúa sobre la lisis de los eritrocitos) • – • CALIENTES: la + frec. Los AC (Ig. G) actúan a 37ºC y suelen adherirse a al sistema de Rh del hematíe a través del complemento H. extravascular FRIOS: Los AC actúan a temperaturas bajas entre 0 -20ºC Hemolisis intravascular. Dos tipos: • Por MEDICAMENTOS – – POR CRIOAGLUTININAS (atacan al sistema Li) y PAROXISTICA A FRIGORE (atacan al sistema P, esta relacionada con infecciones virales) Por ALOANTICUERPOS: • ENFERMEDAD DEL RECIEN NACIDO O ISOINMUNIZACIÓN MATERNO-FETAL: Se producce por la accion de AC maternos (Ig. G) dirigidos contra Ag eritrocitarios fetales (ABO y/o Rh). Puede ser: PRECOZ (a partir del 4º mes de gestación) y producirse intraútero, o TARDIA (próxima al parto) que cursa con ictericia y anemia del RN. • POSTRASFUSIONALES: se da cuando existen incompatibilidad ABO y/o Rh donante-receptor

ANEMIA HEMOLÍTICA NO INMUNES AH se producen por una alteración en el medio donde

ANEMIA HEMOLÍTICA NO INMUNES AH se producen por una alteración en el medio donde circulan los eritrocitos, esto causa un cambio en su estructura y su destrucción tanto dentro como fuera del árbol vascular. CAUSAS MICROANGIOPATÍAS ANEMIA POR FRAGMENTACION ERITROCITARIA MALFORMACIONES Y ALTERACIONES VASCULARES MALFORMACINES CARDIACAS HIPERESPLENISMO AGRESIÓN TERMICA HEMÓLISIS POR AGENTES FÍSICOS LISIS OSMÓTICA HEMÓLISIS POR IRRADIACIÓN HEMÓLISIS POR INFECCIONES ABETALIPOPROTEINEMIA HEMÓLSIS RELACIONADAS CON TRASTORNOS METABÓLICOS HIPERLIPIDEMIAS HIPOFOSFOREMIA DEFICIT VITAMÍNICO ENFERMEDAD DE WILSON HEMÓLISIS RELACIONADA CON SUSTANCIAS TÓXICAS NO MEDICAMENTOSAS

ANEMIA HEMOLÍTICA POR ALOANTICUERPOS • Según etiopatogenia • Hemolíticas • Incompatibilidad de RH •

ANEMIA HEMOLÍTICA POR ALOANTICUERPOS • Según etiopatogenia • Hemolíticas • Incompatibilidad de RH • Incompatibilidad de grupo clásico • Incompatibilidad de subgrupo

ANEMIA HEMOLÍTICA POR INCOMPATIBILIDAD RH MADRE RH - FETO RH + • Traspaso de

ANEMIA HEMOLÍTICA POR INCOMPATIBILIDAD RH MADRE RH - FETO RH + • Traspaso de Ig. G anti RH maternas al feto, pequeñas cantidades de sangre ( 0, 5 cc) • ~ 6% se isoinmunizará de no recibir la inmunoprofilaxis

Etiopatogenia Isoinmunizacion RH • Rh: localización en el cromosoma 1, y está constituido por

Etiopatogenia Isoinmunizacion RH • Rh: localización en el cromosoma 1, y está constituido por tres genes alelomorfos: C, D, E. • Cuando falta uno de ellos se sustituye por su correspondiente alelomorfo: c, d, e. • Se forman ocho posibilidades: cuatro con “D” (Rh+) y cuatro con “d” (Rh-). • Existe la posibilidad de isoinmunización anti C, anti E y anti D, siendo esta la mas frecuente y la más potente.

ISOINMUNIZACIÓN RH Mecanismo de producción • Transfusión sanguínea • Transfusión feto-materna en embarazo o

ISOINMUNIZACIÓN RH Mecanismo de producción • Transfusión sanguínea • Transfusión feto-materna en embarazo o parto – Embarazo los GR fetales atraviesan la placenta en el 47% de los casos insuficiente para generar respuesta inmune – Durante el parto sube 10 - 15% – Aborto 6% en espontáneos y 25% en provocados – Embarazo ectópico y mola

ISOINMUNIZACIÓN RH Factores Obstétricos que > el riesgo Amniocentesis, cordocentesis, traumatismos abdominales, versión externa

ISOINMUNIZACIÓN RH Factores Obstétricos que > el riesgo Amniocentesis, cordocentesis, traumatismos abdominales, versión externa o interna Embarazo múltiple, cesárea, parto en podálica.

CLINICA INCOMPATIBILIDAD RH (Anti_D ) Aproximadamente 50% mínima hemólisis • Hidrops fetalis o anasarca

CLINICA INCOMPATIBILIDAD RH (Anti_D ) Aproximadamente 50% mínima hemólisis • Hidrops fetalis o anasarca feto-placentaria: (forma más grave) – RN prematuro con peso elevado por edema intenso y derrames serosos (hidrotórax, ascitis), palidez intensa, etc. – Ecografía de la gestante es diagnostica, aspecto de Buda. – Tratamiento: transfusiones intrauterinas por cordocentesis. – Mortalidad elevada. • Ictericia grave familiar: (forma más importante) – Ictericia Precoz, intensa, prolongada con hepato-esplenomegalia. – Sin tratamiento suele producir ICTERICIA NUCLEAR. – Complicaciones Hepáticas: ictericia pseudo obstructiva, cirrosis, hipertensión portal • Anemia hemolítica congénita: (forma benigna) – No ictericia importante. Anemia progresiva tipo hemolítica. Palidez de piel, pequeña esplenomegalia, y alteración del estado general. – Tratamiento: transfusiones. • Asintomáticos: 15 -20% niños Rh (+) y madre Rh (-) y sensibilizados (Coomb directo positivo), NO muestran signos de enfermedad.

INCOMPATIBILIDAD RH Hidrops fetalis o anasarca feto-placentaria, Eritroblastosis fetal: (grave) Aumento de la eritropoyesis

INCOMPATIBILIDAD RH Hidrops fetalis o anasarca feto-placentaria, Eritroblastosis fetal: (grave) Aumento de la eritropoyesis Aumento de reticulocitos Eritropoyesis medular y extramedular Hipertrofia de células hematopoyéticas Hígado y páncreas Hipertensión portal Ascitis hidrops Los productos de la hemólisis son eliminados vía placenta, después del nacimiento se acumulan Por ej: bilirrubina

INCOMPATIBILIDAD RH Fisiopatología del Hidrops fetalis ANEMIA HEMOLÍTICA Insuf. Cardiaca Hipoxia Alter. Capilar: pérdida

INCOMPATIBILIDAD RH Fisiopatología del Hidrops fetalis ANEMIA HEMOLÍTICA Insuf. Cardiaca Hipoxia Alter. Capilar: pérdida albúmina Eritropoyesis Extramedular Síntesis albúmina Alteración hepática Edemas. Derrame seroso en cavidades Presión osmótica

INCOMPATIBILIDAD RH Distinto grados Enf. Hemolítica Enfermedad hemolítica materno-fetal Expresión clínica Variable Destrucción de

INCOMPATIBILIDAD RH Distinto grados Enf. Hemolítica Enfermedad hemolítica materno-fetal Expresión clínica Variable Destrucción de Glóbulos rojos Hidrops Fetal Destrucción masiva GR fetales (anemia grave) Cardiaca Edemas Colapso circulatorio ANEMIA Hb Muerte Fetal Aborto en 2º trimestre Bilirrubina Ictericia Después del Parto > Eritropoyesis > Eritroblastosis Lesión Hepatica Hipoproteinemia Hidrops Convulsiones Daño cerebral Sordera Ictericia Severa (Hepatomegalia) Kernicterus (Depósito Bi en Núcleos basales)

INCOMPATIBILIDAD RH Test de Coombs indirecto materno • Demuestra presencia de Ig G en

INCOMPATIBILIDAD RH Test de Coombs indirecto materno • Demuestra presencia de Ig G en suero materno • (+) se produce aglutinación • Indica que en los GR se fijaron AC presentes en el suero estudiado

INCOMPATIBILIDAD RH Diagnóstico • • Madre Rh – Padre Rh +/Madre sensibilizada Clínica –

INCOMPATIBILIDAD RH Diagnóstico • • Madre Rh – Padre Rh +/Madre sensibilizada Clínica – Ictericia – Palidez – Hepatoesplenomegalia • Hallazgos de laboratorio – – Anemia Reticulocitosis Bilirrubinemias elevadas Prueba de Coombs directa +

INCOMPATIBILIDAD RH PREVENCION Evitar la sensibilización de la mujer – Administración IG-anti D a

INCOMPATIBILIDAD RH PREVENCION Evitar la sensibilización de la mujer – Administración IG-anti D a las 28 sem de gestación y en las primeras 72 hrs postparto. – Sospecha de hemorragia feto-materna. – Administrar también después de aborto, embarazo ectópico, amniocentesis, biopsia corial, cordocentesis.

INCOMPATIBILIDAD RH PREVENCION En mujer ya sensibilizada – Realizar Coombs indirecto. Alcanzado un titulo

INCOMPATIBILIDAD RH PREVENCION En mujer ya sensibilizada – Realizar Coombs indirecto. Alcanzado un titulo 1/32 cuantificar Hb fetal por cordocentesis. – Transfusión intrautero si: • Anticuerpos maternos medidos por CI > a 1/32. • bilirrubina en Liquido amniótico por encima del grupo III de Liley. • Hb. F < 4 g/d. L o Ht< 15%. – Inducir Parto prematuro (adelantar 4 -5 semanas).

Manejo de las Embarazadas Inmunizadas: Prueba de Liley (1) espectrofotometría de LA

Manejo de las Embarazadas Inmunizadas: Prueba de Liley (1) espectrofotometría de LA

Manejo de las Embarazadas Inmunizadas: Prueba de Liley (2) Epsectrofotometría de LA

Manejo de las Embarazadas Inmunizadas: Prueba de Liley (2) Epsectrofotometría de LA

INCOMPATIBILIDAD RH Tratamiento – – Estabilizar al RN Eliminar anticuerpos anti Rh Corregir la

INCOMPATIBILIDAD RH Tratamiento – – Estabilizar al RN Eliminar anticuerpos anti Rh Corregir la anemia Evitar que la bilirrubina llegue a niveles tóxicos: • Fototerapia y • Exanguinotransfusión Fototerapia Exposición de la piel desnuda a luces fluorescentes, cuyas longitudes de onda descomponen la bilirrubina La fototerapia isomeriza a la bilirrubina en lumirrubina, es una reacción irreversible y es la principal forma de actuar; dicho isómero, en el intestino, se transforma rápidamente al isómero primitivo; la tercera es la fotooxidación.

EXANGUINOTRANSFUSIÓN • Recambio mecánico de la sangre del RN y su reemplazo por sangre

EXANGUINOTRANSFUSIÓN • Recambio mecánico de la sangre del RN y su reemplazo por sangre de un donador compatible. • Terapia estándar cuando los niveles de bilirrubina se acercan a los tóxicos para SNC Dosis de recambio: doble de la volemia (160 a 200 ml/kg) remueve cerca del 85% de los glóbulos rojos circulantes y reduce la concentración de bilirrubina en un 50 %

EXANGUINOTRANSFUSIÓN Objetivos 1. 2. 3. Eliminar bilirrubinas del espacio intravascular Eliminar hematíes sensibilizados y

EXANGUINOTRANSFUSIÓN Objetivos 1. 2. 3. Eliminar bilirrubinas del espacio intravascular Eliminar hematíes sensibilizados y anticuerpos libre en suero Corregir la anemia Indicaciones • Exanguinotransfusión precoz: • Hemoglobina sangre de cordón < 12 gr/d. L • Bilirrubinemia total de cordón > de 4 mg/dl • Ascenso de bilirrubinemia mayor a 0. 5 – 1 mg/hr • Exanguinotransfusión tardía, indicación variable según: - Gráfico cifras Bi. - RNT o RNPT, Edad del paciente (en horas o días) etc. - Grado de hemólisis, Bi: 25 mgr%

INCOMPATIBILIDAD RH: Enfermedad Hemolítica del RN Resumen – Ictericia como única manifestación en la

INCOMPATIBILIDAD RH: Enfermedad Hemolítica del RN Resumen – Ictericia como única manifestación en la mayoría de los casos. – En raras ocasiones: encefalopatía bilirrubínica – Diagnóstico: Incompatibilidad ABO, Coombs directo, esferocitos, hiperbilirrubinemia; reticulocitos (10 -15%), > hematies nucleados. – Tratamiento: Fototerapia; exanguinotransfusión; transfusión tardía

INCOMPATIBILIDAD DE GRUPO CLÁSICO FETO (A) ó (B) MADRE 0 NIVELES ELEVADOS DE Ig.

INCOMPATIBILIDAD DE GRUPO CLÁSICO FETO (A) ó (B) MADRE 0 NIVELES ELEVADOS DE Ig. G anti A o anti B AFECCIÓN EN EL PRIMER HIJO 40 -50% DE LOS CASOS UN PORCENTAJE MÍNIMO DE LAS MADRES SE SENSIBILIZA POR EL PASO DE GLÓBULOS ROJOS FETALES Y ESTIMULA LA PRODUCCIÓN DE ANTI A Y ANTI B

INCOMPATIBILIDAD DE GRUPO CLÁSICO MADRE 0 FETO (A) ó (B) NIVELES ELEVADOS DE Ig.

INCOMPATIBILIDAD DE GRUPO CLÁSICO MADRE 0 FETO (A) ó (B) NIVELES ELEVADOS DE Ig. G anti A o anti B AFECCIÓN EN EL PRIMER HIJO 40 -50% DE LOS CASOS UN PORCENTAJE MÍNIMO DE LAS MADRES SE SENSIBILIZA POR EL PASO DE GLÓBULOS ROJOS FETALES Y ESTIMULA LA PRODUCCIÓN DE ANTI A Y ANTI B

INCOMPATIBILIDAD DE GRUPO CLÁSICO Diagnóstico Aparición de ictericia en las primeras 24 hrs Cuadro

INCOMPATIBILIDAD DE GRUPO CLÁSICO Diagnóstico Aparición de ictericia en las primeras 24 hrs Cuadro clínico Forma Asintomática no pasa Acs, no se observa ictericia, viceromegalia ni anemia. Forma Intermedia Forma severa Ictericia 48 -72 hrs responde a la fototerapia. No hay anemia ni viceromegalia ictericia precoz, anemia hemolítica leve a moderada. Tratamiento fototerapia *Extransfusión No llega a hidrops

INCOMPATIBILIDAD DE GRUPO CLÁSICO Laboratorio • Bilirrubina indirecta elevada • Esferocitos en número elevado

INCOMPATIBILIDAD DE GRUPO CLÁSICO Laboratorio • Bilirrubina indirecta elevada • Esferocitos en número elevado en la sangre • Test de Coombs débilmente positivo o negativo Tratamiento Prevenir la hiperbilirrubinemia - Fototerapia - Exanguineotransfusión

INCOMPATIBILIDAD DE GRUPO CLÁSICO CLASIFICACION DE GRUPO Tipo sanguíneo O Aglutininas en el plasma

INCOMPATIBILIDAD DE GRUPO CLÁSICO CLASIFICACION DE GRUPO Tipo sanguíneo O Aglutininas en el plasma Anti A, anti B Aglutina con Eritrocitos de tipo A, B, AB A Anti B B, AB B Anti A A, AB AB ninguno

INCOMPATIBILIDAD DE SUBGRUPO R Sistema Kell: Es un antigeno Ig. G • Su daño

INCOMPATIBILIDAD DE SUBGRUPO R Sistema Kell: Es un antigeno Ig. G • Su daño antigénico es 10 veces menor que el antígeno D • Enf. hemolítica en 1: 4000 embarazos. De prevalencia post-transfusion R Sistema Duffy: Ig. M • Aprox. 66% de la población es Duffy (+). • Menos frecuentes que los del stma Kell R Sistema Kidd: • Este anticuerpo produce severas reacciones post transfusionales • Descubierto a raíz de la muerte RN síndrome de ictericia nuclear R Sistema Lutheran: • Los casos de enfermedad hemolítica son rarísimos y benignos R Sistema Diego: • Aprox. 36 % de la población indígena sudamericanos es Diego (+) • Aprox. 5 -15 % en la población oriental

INCOMPATIBILIDAD DE GRUPO o RH EXAMENES LABORATORIO • Clasificación de Grupo y Rh madre

INCOMPATIBILIDAD DE GRUPO o RH EXAMENES LABORATORIO • Clasificación de Grupo y Rh madre y RN • Hemograma completo • Niveles de hemoglobina • Hematocrito • Recuento de reticulocitos • Niveles de bilirrubina • Test de Coombs directo e indirecto

INCOMPATIBILIDAD DE GRUPO o RH µ Coombs directo µ Demuestra que los hematíes del

INCOMPATIBILIDAD DE GRUPO o RH µ Coombs directo µ Demuestra que los hematíes del RN están recubiertos de anticuerpos anti Rh o anti_A, Anti_B producidos por su madre Detecta anticuerpos fijados a la superficie del GR.

INCOMPATIBILIDAD DE GRUPO o RH µ Coombs indirecto µPone de manifiesto anticuerpos en el

INCOMPATIBILIDAD DE GRUPO o RH µ Coombs indirecto µPone de manifiesto anticuerpos en el suero de la madre antes del nacimiento. Detecta anticuerpos circulantes libres contra una serie de GR estandarizados.

Dº Diferencial según alteraciones Analíticas

Dº Diferencial según alteraciones Analíticas

DIAGNÓSTICOS: ALGUNAS PRUEBAS ESPECIALES EN NEONATOLOGIA Test de Apt En hemorragia digestiva para descartar

DIAGNÓSTICOS: ALGUNAS PRUEBAS ESPECIALES EN NEONATOLOGIA Test de Apt En hemorragia digestiva para descartar sangre deglutida materna; detecta Hemoglobina A materna en aspirado gástrico. Diferencia la sangre materna de la del R. N. Test de Kleihauer_Betke Detecta la cantidad de hemoglobina fetal en sangre materna (1 GR fetal por 100 maternos indica transfusión feto-materna importante)

INDICACIONES DE TRANSFUSION

INDICACIONES DE TRANSFUSION

Poligobulia Neonatal Definición Hematocrito venoso mayor de 65%, obtenido en muestra de sangre venosa.

Poligobulia Neonatal Definición Hematocrito venoso mayor de 65%, obtenido en muestra de sangre venosa. • La incidencia ~ 0, 42% - 5% de los RN. Depende de: • Factores raciales • % de embarazos de alto riesgo • altitud y • tiempo de ligadura del cordón.

Poligobulia Neonatal Etiopatogenia 1. Hipoxemia crónica intrauterina producción de eritropoyetina fetal • • •

Poligobulia Neonatal Etiopatogenia 1. Hipoxemia crónica intrauterina producción de eritropoyetina fetal • • • Recién nacido PEG. Hijo de madre hipertensa. Hijo de madre diabética. • Recién nacido postérmino.

Poligobulia Neonatal Etiopatogenia (2) 2. transfusión placento fetal • Transfusión materno – fetal. •

Poligobulia Neonatal Etiopatogenia (2) 2. transfusión placento fetal • Transfusión materno – fetal. • Transfusión feto-fetal (gemelos) • Retraso en la ligadura de cordón (> a 1 minuto de nacer). • Posición inferior del neonato respecto de la madre. 3. Otras causas • • • Síndrome de Beckwith – Wiedeman. Síndrome de Down y otras trisomías. Hiperplasia adrenal congénita. Tirotoxicosis neonatal. Drogas maternas (propanolol).

Poligobulia Neonatal Fisiopatología alteraciones en la micro-circulación atribuibles a la hiperviscosidad. Clínica frecuente plétora

Poligobulia Neonatal Fisiopatología alteraciones en la micro-circulación atribuibles a la hiperviscosidad. Clínica frecuente plétora o rubicundez, taquipnea, cianosis, temblores, letárgia o irritabilidad, problemas digestivos……… …………convulsiones. Disminución del flujo sanguíneo Complicaciones microtrombosis. hipoglicemia, hiperbilirrubinemia, insuficiencia cardiaca, hipertensión pulmonar, insuficiencia renal, enterocolitis necrotizante, alteraciones de la coagulación infartos o hemorragias cerebrales.

Poligobulia Neonatal Tratamiento • La poliglobulia neonatal sintomática debe tratarse mediante una eritroferesis (EF)

Poligobulia Neonatal Tratamiento • La poliglobulia neonatal sintomática debe tratarse mediante una eritroferesis (EF) o exanguinotransfusion parcial. OBJETIVO: Conseguir Ht central <60%. Poliglobulia parafisiológica: Perfusión de suero glucosado al 5%. Poliglobulia patológica: Exanguinotransfusión parcial con soluciones de proteínas plasmáticas, seroalbumina al 5% o suero salino fisiológico