TATALAKSANA KEDOKTERAN FISIK DAN REHABILITASI PADA HEMOFILIA Angela
TATALAKSANA KEDOKTERAN FISIK DAN REHABILITASI PADA HEMOFILIA Angela B. M. Tulaar, Kedokteran Fisik dan Rehabilitasi, FKUIRSUI
1. LENGAN ATAS (DELTOID) 2. LENGAN BAWAH (BICEPS) 3. PAHA (QUADRICEPS) 4. TUNGKAI BAWAH (GASTROCNEMIUS) 5. ILIOPSOAS (INGUINAL) 1. KAKI 2. LUTUT 3. PANGGUL 4. SIKU 5. BAHU
Kualitas Hidup • kualitas hidup menurut apa yang diinginkan seseorang secara individual • dapat berubah dan berkembang sesuai dengan usia, aktivitas dan kegiatan, fungsi dan kemampuan, serta harapan hidup seseorang : - masa anak - masa remaja - dewasa dan berkeluarga • Usia harapan hidup sama dengan orang
Komplikasi Muskuloskeletal (Konig, 1967) • Hemophilic haemarthrosis • Hemophilic synovitis • Hemophilic arthropathy: Tahapan : - hemartrosis; - tahap inflamasi (panarthritis); - tahap regresif (kontraktur, etc. )
HAEMARTHROSIS • Spontan (haemophilia berat) • Pasca trauma (haemophilia sedang & ringan ) • Aura perasaan tegang atau tekanan di dalam sendi saat untuk menambah faktor • Sendi bengkak, nyeri, keterbatasan gerak • Pemberian replacement factor untuk mencapai kadar plasma 30 -50%
HAEMARTHROSIS • Tatalaksana PRICE : - Proteksi: NWB 24 -48 jam - Rest (Istirahat) - Ice (kompres dingin) - Compression (penekanan)
• Rest (Istirahat), dengan atau tanpa bidai, membatasi cedera selanjutnya dan mengurangi nyeri, tetapi istirahat berkepanjangan akan menimbulkan risiko atrofi otot dan kontraktur. • Bengkak dan udem menandakan adanya darah di dalam ruang sendi dan membuat radang jaringan sekitar. Balut tekan dapat mengurangi pembengkakan jaringan lunak, tetapi hanya berdampak kecil pada perdarahan.
• Elevasi anggota gerak yang sakit membatasi bengkak, namun demikian tidak terlalu praktis bagi anak dan remaja yang aktif. • Es/dingin mengurangi nyeri, peradangan dan kerusakan jaringan, juga memperlambat aliran darah, fungsi platelet (thrombosit) dan reaksi enzimatik, termasuk konversi prothrombin ke thrombin. Es sebaiknya diaplikasikan hanya setelah diberikan cukup faktor pengganti (kecuali tidak ada persediaan).
HAEMARTHROSIS • Tatalaksana - bertahap kembali ke FWB (pembebanan penuh) : hidroterapi, shockabsorbing insoles, walker/crutch, ortosis protektif (mencegah dorsifleksi), sepatu boot musim dingin, awalnya
Synovitis • Haemarthrosis berulang synovitis arthropathy penurunan kemampuan • Synovia yang hiperplastik lebih rentan akan perdarahan siklus visiosus • Sendi bengkak, seringkali tidak nyeri, umumnya tidak mengganggu gerak sendi (ROM) • 2 faktor prognostik untuk recidivasi: 1. usia cedera 2. lingkungan sosial (bagi pengobatan)
KOMPONEN DARAH & KERUSAKAN SENDI synovium catabolically active (exposure to blood components) cartilage destruction intra-articular blood has a direct harmful effect on cartilage before synovial changes (joint damage may occur before evidence of synovial inflammation damage of articular cartilage synovitis as a consequence Roosendaal G; Lafeber FP. Van Creveldkliniek and National Hemophilia Center, Semin Thromb Hemost. 2003; 29(1): 37 -42 (ISSN: 0094 -6176)
Kerusakan sendi diinduksi darah • BLOOD IN SYNOVIUM • in GAG • in DNA CONTENT • in MMP • APOPTOSIS OF CHONDROCYTES • CARTILAGE DAMAGE Jansen NWD, Roosendaal G; Bijlsma JWJ, Theobald M, Lafeber FPJG Van Creveldkliniek and National Hemophilia Center, Semin Thromb Hemost. 2007; 10 th Musculoskeletal Congress, Stresa, Italy, May 2007
Synovitis • • • Tatalaksana sedini mungkin ! Ultrasonografi sebelum terapi Replacement factor sampai 30% Analgesia selama 6 minggu Selama minggu 1: ukur perimeter sendi pagi & sore; • Apabila malam bertambah > 15% hiperaktif bidai (pengendali fleksi)
Synovitis • End of 1 st week: rehabilitation : - isometric exercise - assisted active exercise • End of 2 nd week: follow-up US, repeated 4 th & 6 th week; measure joint perimeter everyday • Splint is placed at the flexion of 15° • After 2 weeks: 20° of articular mobility must be released on a weekly basis
Haemophilic arthropathy • Staging : - haemarthrosis; - inflammatory stage (panarthritis); - regressive stage (contracture, etc. ) (Konig, 1967)
Haemophilic arthropathy • Clinical Manifestations: - pain; - range of movement; - anatomic alterations of articular surfaces; - deviation of axis; - muscular hypotrophy Abnormal forces Mechanical disturbances hemophilic arthropathy
Haemophilic arthropathy • Radiologic Manifestations: - articular impingement (decrease of articular height); - osteophytes (response to the degeneration of the articular cartilage & reshaping of the subchondral bone: 1. develops around the articular periphery marginal osteophyte, 2. along the capsular insertion capsular osteophyte, 3. protrudes from the degenerated surface of the cartilage central osteophyte - subchondral cysts communicate with the
Evaluasi Fungsi
§Usia §Kesehatan §Kebugaran §Lingkungan §Tugas/Pekerja an §Psiko-Sosio. Kultur-Spiritual § Penyakit § Illness § Trauma Human Functioning Bayi sampai usia lanjut • Muskuloskeleta l • Neuromuskuler • Kardiorespirasi • Sensoripersepsi • Kognisi • Keterampilan Sosial • Komunikasi Aktivitas Kehidupan Sehari-hari (Activity of Daily Living = ADL) Produktivitas Aktivitas Kedokteran Santai/Hobby Fisik Gangguan fungsi §Keterbatasan beraktivitas §Hambatan berpartisipasi dan berperan dan Rehabilitasi §Kompetensi medis §Patologi Penyakit §Proses Pemulihan §Plastisitas Otak §Biomolekuler §Biomekanika §Kinesiologi §Proses pembelajaran §Fisiologi aktivitas §Energy expenditure gerakan Pendekatan Holistik Human Functioning pada Tatalaksana Kedokteran Fisik dan Rehabilitasi (Tulaar ABM, 2010). • Terapi medik § Terapi fisik § Terapi remedial § Terapi psikobehavior § Ortotikprostetik § Alat bantu Pemulihan Human Functioning
Manfaat 1. Penilaian berantai (serial assessment) individu dan populasi dalam kurun waktu. 2. Penilaian setelah suatu perdarahan hebat sendi atau otot dan dokumentasi pemulihan lengkap. 3. Sebagai pedoman rehabilitasi pasca bedah dan menilai keluaran prosedur pembedahan. 4. Aplikasi penilaian keluaran (outcome assessment) dalam penelitian klinik.
PAIN SCORE: 0 - 3 Scoring key 0 = No pain, no functional deficit, no Analgesic use except with acute haemarthrosis 1 = Mild pain, does not interfere with occupation nor with activities of daily living; may require occasional non-narcotic analgesic 2 = Moderate pain, partial or occasional interference with occupation or Activities of daily living recommended by the orthopaedic advisory committee of the World Federation of Haemophilia. 3 Pain = instrument Severe with or Klulowska A, Czyrny Z, pain, Laguna P etinterferes al. Correlation between clinical, occupation radiological and ultrasonographical image of knee joints in children with haemophilia. Haemophilia 2001; 7: 286 -92. activities of daily
WFH Pettersson scale of haemophilic arthropathy. Type of change Score Finding Osteoporosis 0 Absent Present 1 Enlarged epiphysis 0 Absent Present 1 Irregular subchondral surface Narrowing of joint space 0 Absent Partially involved Totally involved Absent 0 1 2 Joint space >1 mm Joint space <1 mm 1 2 Subchondral cyst formation 0 Absent 1 cyst >1 cyst Erosions of joint margins 0 1 2 Absent Greene WB, Yankaskas BC, Guilford WB. Roentgenographic classifications of hemophilic arthropathy: comparison of three systems and correlation with clinical parameters. Present J Bone Joint Surg Am 1989; 71 -A: 237 -
Perubahan degeneratif kronik akibat perdarahan sendi • Struktural : sinovitis dengan penebalan sendi yang teraba, yang sering merupakan tanda pertama perdarahan sendi kronik pada anak. • Fungsional: ROM berkurang konsekuensi penggunaan berkurang massa & kekuatan otot anggota gerak menurun
ORTHOSES for : - immobilization - protection - serial splinting - support
EXERCISE Strength: -isometric -isotonic Endurance ROM
Latihan dalam air (Aquatic exercise) v. Ideal untuk semua usia & tingkat kebugaran; v Berbagai alat Bantu meningkatkan tahanan dalam air kerja menjadi lebih menantang.
Pemilihan olahraga yang tepat • • • Umur Situasi keluarga Tipe tubuh Lokasi khusus setiap perdarahan Risiko yang ada Olahraga terorganisasi atau tidak Tingkat ketrampilan Karate? Olahraga kontak Peralatan protektif yang diperlukan?
Kategori 1 : Aman direkomendasikan untuk kebanyakan insan hemofilia. • Latihan dalam air (Aquatic / water exercise) • Panahan • Mancing • Golf • Mendaki gunung • Bela diri (Martial arts), Tai Chi • Berlayar • Snorkeling • Sepeda static • Berenang
Kategori 1, 5 : Aman sampai risiko sedang • • • Bersepeda (Bicycling) Pilates Treadmill Latihan sirkuit (circuit training) Alat mendayung (rowing machine) Angkat berat (Weight Lifting / Resistance Training)
Kategori 2 : Risiko sedang – – – – Yoga Aerobics; Bowling Cardio Kickboxing Cross-Country Skiing Dance Jogging / Berlari Jumping Rope Menyelam • Tennis • Rowing / Crew • Roller skating /Blading • Panjat Tebing (Rock Climbing
Kategori 2, 5 : Risiko sedang sampai berat / bahaya 1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. 8. 9. Baseball / Softball 11. Martial Arts (Karate / Kung Fu / Tae Kwon Do) Bola Basket Canoeing / Kayaking 12. / Mountain Biking River 13. Racquetball Rafting (Arung 14. Scuba Diving Jeram) (Menyelam) Cheerleading 15. Skateboarding (Papan Luncur) Downhill Skiing 16. Soccer Gymnastics Horseback Riding 17. Surfing (Selancar air) 18. Track and Field Ice Skating
Bola Basket • sendi bahu, siku, lutut dan kaki; Ketrampilan individual (dribbling, shooting) tanpa kontak dengan pemain lain; Permainan insidentil walaupun tanpa supervisi lebih aman daripada permainan kompetisi yang mempunyai risiko kontak dan benturan lebih keras serta stres pada sendi; • Benturan risiko pada situasi pertandingan / kompetisi; • sepatu olahraga basket berkualitas baik yang membungkus pergelangan kaki tinggi (high-top); • bantalan lutut, penopang pergelangan tangan dan pelindung mata (terutama pada permainan
Kategori 3 : Berbahaya • • • BMX Racing Boxing Competitive Diving Football / Futsal Hockey (Field, Ice, Street) • Lacrosse • Motorcycling / Motocross Racing • Power Lifting • Rock Climbing (Outdoors) • Rodeo ; Rugby • Snowmobiling • Trampoline • Weight Lifting/ Power Training • Wrestling
TERIMA KASIH
- Slides: 36
