TAT DAVANCEMENT DE LA RHUMATOLOGIE PDIATRIQUE AU CHU

ÉTAT D’AVANCEMENT DE LA RHUMATOLOGIE PÉDIATRIQUE AU CHU DE CASABLANCA K. Bouayed, N. Mikou Service de Pédiatrie Générale et Rhumatologique Hôpital d’Enfants A. Harouchi, CHU Ibn Rochd, Casablanca, Maroc Marrakech, le 29 Avril 2013

e l 5 a r e i é r t n a é i g d e é i P r t a e i u d é q i p g e o l d o t e a c i v m r u e h S r t e Décembre 2006

Fonctionnement de l’unité de Rhumatologie Pédiatrique • 14 lits d’hospitalisation • Hôpital de jour (3 lits) • Consultations hebdomadaires 2 20 -30% 100% (2/3)

e i g o l o t a m u h R n e e u t q n i r e t a m i e d t é u r P c Re

Hospitalisation classique Nombre annuel de patients 1200 1000 800 nb PG 600 nb RP 400 2007 2008 2009 2010 2011 2012

Activité de l’hôpital de jour 180 160 140 120 100 nb de patients 80 60 40 2007 2008 2009 2010 2011 2012

Historique de la Rhumatologie Pédiatrique • Maladies à expression articulaire d’origine inflammatoire et auto-immune • Spécialité embryonnaire 1960 • Dimension internationale 2000 • Avancées dans la compréhension des phénomènes étio-pathogéniques Implications thérapeutiques � biothérapie

s e i d a l a m s e d a m a r o n a P

Expérience du service en matière de biothérapie • Nombre de patients sous biothérapie: 20 • Molécules prescrites: Etanercept Tocilizumab AMM en pédiatrie 2

1ère prescription Juillet 2007 2ème prescription Janvier 2010 Nombre de patients ayant une couverture sanitaire: 4 Hôpital d’Enfants Association IJRI « Association d’Aide aux Enfants Atteints de Maladies Rhumatismales »

Molécule Indications Nombre de cas Etanercept AJI polyarticulaire 8 Rhumatisme psoriasique 1 --> 1 adulte --> adulte Sarcoïdose systémique 1 Tocilizumab AJI systémique 10 --> 2 SAM 1 perdu du vue Anakinra AJI systémique 0

Biothérapie e d a t s u a e r escri r p e m ê m d n a u q l i ' t u • Fa ? s e r i a l u c i t n r e a s e r n t o u i t a c e u r n t u s à de e l u c é l o m e n ? u ’ M d A r S e e s s p a y t p e n d o s t n u o e i t P a c • i l p m o c e d u o c e h c é ’ d s ca

Syndrome d’activation macrophagique sur maladies auto-inflammatoires • Complication rare mais grave • Urgence thérapeutique: corticoïdes, +/- ciclosporine A • Principales MAI pourvoyeuses de SAM: AJI systémique Lupus érythémateux systémique

s : i t s n p a e v s e n d u r e t s n n a l e u p Y m i s e l a r é c s i v i t l u I m A e M t r in u e o t t p a i v i u s Une t n e i t a p n u z Che

Bilan paraclinique: Hémogramme: pancytopénie vraie ou relative Transaminases � LDH � Ferritinémie � Natrémie ↘ Triglycéridémie � Histologie: présence « d’hémophagocytes » moelle ou LCR

Particularités du SAM dans les AJI systémiques: § Régression de l’atteinte articulaire § Normalisation de la vitesse de sédimentation

Patients Année pathologie Age/ DG Age du SAM Facteurs incriminés Sourour 2006 AJI poly 9 ans 1/2 10 ans Indo, salazo Riham 2008 AJIs 3 ans 1/2 varicelle Ayoub 2009 Sp 9 ans 14 ans Indo, AAS, salazo Abdessamad 2010 AJIs+hyper. Ig. E 8 ans 9 ans Abcès froids Souhaïr 2011 LES 10 ans inaugural Khadija 2011 LES 13 ans 1/2 inaugural Riham 2012 AJIs 3 ans 1/2 8 ans À J 13 tocil 1 Ibtissam 2013 AJIs 5 ans 9 ans À J 10 tocil 6

• Tous ont été traités par corticothérapie • 3 ont reçu ciclosporine A en association • Evolution favorable 8/8 1 décès à distance du SAM par sepsis grave

Connectivites, lupus exclu § Etude rétrospective: décembre 2006 – décembre 2012 § 10 patients § Sexe: 2 garçons/8 filles § Age moyen au diagnostic: 9 ans et 3 mois (4 à 13 ans 1/2) § Délai moyen du diagnostic: 11 mois ½ (20 jours - 4 ans)

Type de connectivite Nombre N=10 Sexe Connectivite mixte Cm 5 5 filles Sclérodermie Sc 3 2 filles/1 garçon Dermatomyosite Dm 2 1 fille/1 garçon

Tableau clinique Atteinte cutanée: 100% § Signes cutanés 10 § Syndrome de Raynaud 5 § Capillaroscopie 5 -angiopathie organique § Calcinose 2 micro

§ Signes musculaires Enzymes musculaires EMG tracé myogène Biopsie musculaire 7 7 3 3 (1 non contributive) § Signes articulaires 4 § Signes respiratoires 3 EFR: syndrome restrictif § Signes généraux Fièvre Amaigrissement 2 3

Bilan immunologique Résultats du screaning immunologique: FR + 2/4 AAN + 1/6 Ac anti RNP + 1/5 Ac anti Scl 70 + 1/5 Ac anti Jo + 0/4 Pas de bilan immunologique dans la dermatomyosite

Traitement: molécules et indications § Corticothérapie 10 § Ciclosporine A 3 Dm § Méthotrexate 6 composante Ss § Coclichicine 5 composante Ss § Pénicilline V/21 j 1 Sclérodermie œdémateuse

Evolution et recul Evolution Favorable Stationnaire Rechutes Perdu de vue 5 3 1 1 Recul moyen 18 mois

Lupus érythémateux systémique LES § 18 cas § Décembre 2016 – décembre 2012 § 13 filles, 5 garçons § Age moyen au diagnostic: 12 ans ½ § Délai moyen de diagnostic: 5 mois

: e u q i p u l e i h t a p o r h p § Né : V t e V I e s s a l c : e i g o l o t s i H § 61% 8 cas

Complications § SAM inaugural: 2 cas § Syndrome de Kikuchi Fujimoto: 1 cas § Pancréatite aigue: 1 cas

Cas particuliers Lupus monogénique: 3 cas § Syndrome d’Aicardi Gouttières: 1 cas § Lupus avec anomalies osseuses: 2 cas

Arsenal thérapeutique § Corticoïdes § Hydroxychloroquine sulfate+++ § AAS § Ciclophosphamide § Micophénolate mophétil § IEC

Evolution § Favorable: 10 cas � 5 cas adultes § Rechutes fréquentes: 2 cas § Protéinurie persistante: 1 cas § Décès: 2 cas § Perdu de vue: 3 cas