SZPITAL KLINICZNY IM KS ANNY MAZOWIECKIEJ Wybrane zagadnienia
SZPITAL KLINICZNY IM. KS. ANNY MAZOWIECKIEJ Wybrane zagadnienia z zakresu ginekologii wieku rozwojowego lek. med. Beata Pietraszewska
WYBANE ZAGADNIENIA Z ZAKRESU GINEKOLOGII WIEKU ROZWOJOWEGO • Ginekologia wieku rozwojowego zajmuje się problematyką okresu dojrzewania i wszelkimi zaburzeniami w rozwoju płciowym , pojawiającymi się w okresie od narodzin do uzyskania pełnej dojrzałości. Pionierem tej gałęzi ginekologii był prof. Rudolf Peter który w roku 1940 założył Poliklinikę Ginekologii Dziewczęcej.
Dojrzewanie płciowe. • Dojrzewanie płciowe określane jest jako konieczność biologiczna dyktowana przez przyrodę, uwarunkowana dojrzewaniem układu podwzgórze –przysadka jajnik Pokwitanie stanowi część tego procesu jest to okres , w którym następuje rozwój II-go i III-rzędowych( gruczoły sutkowe, owłosienie )cech płciowych a u dziewcząt menarche.
Teorie inicjacji dojrzewania. • hipoteza podwyższonego progu wrażliwości podwzgórza na działanie hormonów płciowych w ujemnym sprzężeniu zwrotnym. • Wpływ endogennych opiatów jako modulatorów układu podwzgórze – przysadka –jajnik.
Teorie inicjacji dojrzewania. · Melatonina hamuje wydzielanie gonadoliberyny , spadek poziomu melatoniny powoduje odblokowanie układu P. -J. • Rola kory nadnerczy w okresie dojrzewania –adrenarche –wzrost wydzielania hormonów nadnerczowych wyraźnie nasila się od 8 -go roku życia.
Dojrzewanie płciowe. • Wyrazem dojrzewania układu podwzgórze przysadka –jajnik jest pojawienie się dodatniego sprzężenia zwrotnego i. pulsacyjnego wydzielania gonadotropin.
PODZIAŁ OKRESU DOJRZEWANIA • . Okres przedpokwitaniowy późny – prepubertalny • . Okres przedpokwitaniowy wczesny – pubertalny • . Wczesny okres dojrzewania – adolescencji • . Środkowy okres dojrzewania. • . Późny okres dojrzewania • . Okres dojrzałości.
Dojrzewanie płciowe. • • 1. Adrenarche. Wiek kalendarzowy 7 -8 lat wiek ginekologiczny – 4, -3 szybkość wzrastania 4, 9 -5, 5 cm /rok cechy pokwitania Th I PI AI Wzrost wrażliwości mózgu na steroidy płciowe. Wzrost stężenia androgenów nadnerczowych.
Dojrzewanie płciowe. • • 2. Gonadarche. Wiek 8 -9 lat Szybkość wzrastania 4, 9 -5, 5 cm /rok Th I/II PI/II AI Wzrastają poziomy LH i FSH LH pulsacyjne wydzielanie w nocy (co 90 min) E 2 wzrost stężenia. USG w jajnikach część pęcherzyków o śr. > 4 mm
Dojrzewanie płciowe. • • • 3. Thelarche wiek kalendarzowy 9 -10 lat wiek ginekologiczny – 2 – 1 Th II/III PII AI Pojawia się estrogenizacja błon śluzowych , fluor pubertalis , stosunek trzonu macicy do szyjki 1: 1 • Wzrost amplitudy LH i FSH , wzrost stężenia E 2.
Dojrzewanie płciowe. • • 4. Okres dojrzewania środkowy. Wiek kalendarzowy 10 -11 lat wiek gin -1 Szybkość wzrastania 7. 6 -8, 3 cm/rok THIII/IV PIII AII Wydzielina pochwowa o ph<7 macica trzon /szyjka 2: 1 Zmiana sylwetki ciała.
Dojrzewanie płciowe. • 5. Menarche • Po pierwszej miesiączce dziewczynka urośnie jeszcze najwyżej 5 -7 cm • Wiek kalendarzowy 12 -13 lat wiek gin 0+1 • Th IV/V PIV/V A III/IV • Zmiany somatyczne • Dodatnie sprzężenie zwrotne
Dojrzewanie płciowe. • 6. Okres pełnej dojrzałości płciowej. • Wiek kalendarzowy. 18 -19 lat wiek gin +5 • Amplituda szczytów nocnych FSH/LH równa amplitudzie szczytów dziennych • 100% cykli owulacyjnych pojawia się w ok. 58 lat po menarche.
ZABURZENIA DOJRRZEWANIA PŁCIOWEGO • PRZEDWCZESNE DOJRZEWANIE PŁCIOWE. [pubertas praecox ]jest to pojawienie się cech pokwitania u dziewcząt przed 8 rokiem życia , u chłopców przed 9 rokiem życia. · Prawdziwe przedwczesne dojrzewanie [pubertas praecox vera] · Przedwczesne dojrzewanie płciowe rzekome[pseudopubertas praecox] · Przedwczesne dojrzewanie płciowe spowodowane czynnikami jatrogennymi[pubertas praecox jatrogenes]
ZABURZENIA DOJRRZEWANIA PŁCIOWEGO • W zależności czy cechy pokwitania są kompleksowe czy też ujawniają się tylko częściowe zmiany charakterystyczne dla dojrzewania przedwczesne dojrzewanie możemy podzielić na · Kompletne przedwczesne dojrzewanie · Niekompletne przedwczesne dojrzewanie płciowe
Przedwczesne prawdziwe dojrzewanie • W przedwczesnym dojrzewaniu płciowym dochodzi do pobudzenia funkcji podwzgórze , gonad aż do możliwości wystąpienia czynności rozrodczych włącznie. Wspólnymi cechami są przyśpieszenie wzrostu i dojrzewania kośćca, z przedwczesnym zakończeniem wzrostu, oraz pojawienie się wszystkich cech dojrzewania płciowego.
Przedwczesne pokwitanie pochodzenia centralnego [idiopatyczne] • Podstawą do rozpoznania idiopatycznego p. p. jest brak patologicznych zmian w obrębie OUN, jak również objawów świadczących o innych organicznych przyczynach tej patologii. • Postawienie rozpoznania i rozpoczęcie leczenia zawsze wymaga dokładnej diagnostyki i badania. Algorytm postępowania to: · Wywiad ogólny dotyczący przebytych chorób, urazów · Ocena masy ciała , wzrostu · Ocena sylwetki ciała ze szczególnym uwzględnieniem cech maskulinizacji · Ocena rozwoju w skali Tannera. · ustalenie wieku kostnego
Przedwczesne pokwitanie pochodzenia centralnego [idiopatyczne] · usg z oceną : endometrium, aparatu pęcherzykowego jajników, ocenę narządów j. brzusznej. · usg nadnerczy · rezonans siodła tureckiego · badania hormonalne : estradiol , test z Gn Rh gonadorelina-Fctrlel Relefact( podajemy 100 mikrog. Gn. RH następnie próbki są pobierane co 15 min przez godzinę. ) Najwcześniejszym sygnałem pobudzenia osi p. -p-j jest dominujący wzrost FSH. Dwu trzykrotny wzrost poziomu hormonów w porównaniu z poziomem wyjściowym to pozytywny wynik testu i wskazuje na konstytucjonalny typ przedwczesnego dojrzewania. , · ocena pulsacji nocnej. hormonu wzrostu.
Przedwczesne rzekome dojrzewanie płciowe • Przyczyną rzekomego przedwczesnego dojrzewania płciowego mogą być wspomniane wyżej hormonalnie czynne guzy jajnika. • Guzy wydzielające estrogeny takie jak · ziarniszczak[foliculoma] · otoczkowiak[thecoma] · luteoma · ca. embrionale · i bardzo rzadko potrworniak · guzy wydzielające HCG • Przedwczesne pokwitanie może być także spowodowane hormonalnie czynnymi guzami nadnerczy
Niekompletne przedwczesne dojrzewanie płciowe • Thelarche praecox [izolowany przedwczesny rozwój sutków] • • Przedwczesny rozwój sutków pojawia się najczęściej między 2 -4 r życia, nie do końca poznana została przyczyna tego zaburzenia, brana jest pod uwagę zwiększona wrażliwość tkanek na prolaktynę. . W przypadku gdy jest to obraz izolowanej nieprawidłowości, bez cech postępującej estrogenizacji (poziomy estrogenów mają przedpokwitaniwe wartości) , pacjentkę taką należy kontrolować co 2 mc, z dokładnym badaniem fizykalnym Cechą świadczącą o estrogenizacji sutka jest pigmentacja otoczki Ocena ultrasonograficzna narządu rodnego pozwalana na wychwycenie , cech estrogenizacji. Przydatnym badaniem jest termografia sutków , w przypadku sutków w telarche praecox mamy do czynienia z tak zwanym sutkiem zimnym. Innym rodzajem niekompletnego przedwczesnego dojrzewania jest izolowany rozwój owłosienia łonowego i pachowego.
OPÓŻNIONE DOJRZEWANIE PŁCIOWE · konstytucjonalne opóźnione dojrzewanie płciowe : samoistne , rodzinne , wtórne do przewlekłych chorób układowych, ciężkie niedożywienie. · pierwotna niewydolność gonad · izolowany brak gonadotropin · niewydolność przysadkowo podwzgórzowa
PIERWOTNY BRAK MIESIĄCZKI • Rozpoznanie pierwotnego braku miesiączki można postawić gdy menarche nie wystąpi do 16 tego roku życia. Pacjentki z brakiem miesiączki można podzielić na kilka grup w zależności od braku lub wykształceniu sutków i braku lub obecności macicy (wg. D. R. Mishell, Jr, P. F. Brenner Endokrynologia ginekologiczna)
Dziewczęta bez wykształconych sutków · · Hipogonadyzm hipogonadotropowyc charakteryzują niskie lub prawidłowe poziomy LH i FSH , u części pacjentek możemy stwierdzić anosmię. Najczęstszą przyczyną tego typu zaburzeń są zmiany patologiczne w obrębie podwzgórza i przysadki. Inne przyczyny to guz kieszonki Rathkego, , ziarniniak grużliczy, następstwa zapalenia opon mózgowo-rdzeniowych. Przysadkowy niedobór gonadotropin Dysgenezja gonad : zp. Turnera[45 X]przy urodzeniu charakteryzuje się małą masą urodzeniową, obrzękami dłoni i stóp , luźnymi fałdami skóry na szyi, skróceniem IV kości śródręcza i śródstopia , koślawością łokci , niskim osadzeniem uszu , zmarszczką nakątną. Dziewczynki w wieku dojrzewania charakteryzują się niskim wzrostem puklerzowatą klatką piersiową, brakiem cech pokwitania. W badaniach hormonalnych stwierdzamy wysoki poziom gonadotropin, niski poziom hormonów jajnikowych. , zp. Swyera[46 XY lub 46 XX]charakteryzuje się żeńskim fenotypem , brakiem cech pokwitania , jednocześnie wykazują cech wad somatycznych. Obecność chromosomu. Y wiąże się ze zwiększonym ryzykiem nowotworzenia
Pacjentki z prawidłowo wykształconymi sutkami , ale pozbawione macicy · zespół niewrażliwości na androgeny cechuje prawidłowy rozwój sutków, brak owłosienia łonowego i pachowego, obecność zachyłka pochwowego, brak macicy. , obecność jąder , podwyższone poziomy testosteronu. · Wrodzony brak macicy i pochwy zsp. Rokitankiego -Kustnera
Pacjentki z rozwiniętymi sutkami oraz prawidłową macicą • • . przyczyny podwzgórzowe. przyczyny przysadkowe. przyczyny jajnikowe przyczyny związane z macicą
KLASYFIKACJA PRZYCZYN BRAKU MIESIĄCZNIK WEDŁUG WHO. • Grupa I – niewydolnośc podwzgórzowoprzysadkowa • Grupa II – zaburzenia czynności podwzgórzowo-przysadkowej • Grupa III – pierwotna niewydolność jajników • Grupa IV – wady lub nabyte uszkodzenia macicy
KLASYFIKACJA PRZYCZYN BRAKU MIESIĄCZNIK WEDŁUG WHO. • Grupa V – guzy przysadki wytwarzające prolaktynę • Grupa VI – zaburzenia czynności podwzgórze przysadka połączone z hiperprolaktynemią bez obecności guza. • Grupa VII – guzy pourazowe i pozapalne uszkodzenia regionu podwzgórzowo przysadkowego.
ANOREXIA NERVOSA – JADŁOWSTRĘT PSYCHICZNY • Jest to zespół psychosomatyczny występujący najczęściej u młodych kobiet, cechujących się spadkiem ciężaru ciała , brakiem miesiączki i występowaniem zaburzeń hormonalnych w zakresie układu podwzgórze przysadka jajnik, podwzgórze przysadka nadnercza, podwzgórze przysadka tarczyca. Kryteria diagnostyczne rozpoznania zostały opisane przez Feiighnera i. Ruussela • [ p. Prof. B. Baranowska Klinika 1994 r. VII str. 52 ]
ANOREXIA NERVOSA – JADŁOWSTRĘT PSYCHICZNY · Zmiany zachowania prowadzące do powstrzymywania się od przyjmowania pokarmów · Ubytek ciężaru ciała powyżej 25% · Wtórny brak miesiączki powyżej 3 mc. Lub rzadziej pierwotny brak miesiączki · Wykluczenie innych przyczyn nadmiernego ubytku masy ciała
Jadłowstręt psychiczny • Początek choroby zwykle między 13 -15 rż • Częstość występowania 1: 100 • Najczęściej dziewczęta z rodzin miejskich o wyższym standardzie życia. • Ambitne, perfekcjonistki, skłócone z matką. • Emcjonalna niedojrzałość
Jadłowstręt psychiczny • Badaniem podmiotowym stwierdza się znacznego stopnia wychudzenie. Skóra jest zimna , sucha , szorstka, pokryta lanugo. Zachowane jest owłosienie pachowe i łonowe. Często występuje bradykardia, niskie RR. • BMI<15
Jadłowstręt psychiczny • Współczesna hipoteza patogenezy A. N. sugeruje istnienie dwóch czynników • podwzgórzowego : zaburzenia neuroendokrynnej kontroli przez układ opioidowy, noradrenergiczny, dopaminergicz ny, serotoninergiczny • Zaburzenia obwodowego metabolizmu hormonów.
· W anorexii dochodzi do zaburzeń w wydzielaniu LH-RH, brak jest pulsacyjnej sekrecji, brak , dobowego rytmu, brak wzrostu LH po podaniu klomifenu, normalizacja odpowiedzi LH po podaniu dużych dawek LH-RH · Poziom testosteronu jest podwyższony związane jest to z upośledzonym metabolizmem obwodowej konwersji androgenów · Podwyższone są poziomy hormonu wzrostu. · Upośledzone wydzielanie TSH po stymulacji TRH, obniżone są poziomyf. T 3, poziom f. T 4 niski lub prawidłowy, poziom r. T 3 podwyższony. · Upośledzona odpowiedź ACTH i kortyzolu na stymulację CRH
Jadłowstręt psychiczny • • • Wkazania do hospitalizacji mc. 75% należnej. Odwodnienie , zaburzenia elektrolitowe. ciężka bradykardia. Niedociśnienie skurczowe , hipotermia.
Jadłowstręt psychiczny • • Powikłania niedożywienia. Omdlenia. Zaburzenia rytmu serca. Zapalenie trzustki. Drgawki hipoglikemiczne Pękniecie żołądka. Zatrzymany wzrost i rozwój.
Bulimia • Jest to zaburzenie charakteryzujące się epizodami nadmiernego spożywania pokarmu , prowadzącymi do poczucia winy I depresji. • Zaburzeniom tym towarzyszą zachowania kompensacyjne : wymioty , intensywne ćwiczenia , środki przeczyszczające.
Krwawienia z dróg rodnych u młodocianych • Polymenorrhea • Hypermenorrhea • Metrorrhagia juvenilis
Krwawienia młodocianych • Względny hiperestrogenizm. • Zaburzenia miejscowej hemostazy w endometrium (fibrynoliza) • Stan zapalny endometrium. • Czynnik psychogenny. • Zaburzenia kurczliwości macicy.
Krwawienia młodocianych • Inne przyczyny nieprawidłowych krwawień: skazy krwotoczne, zaburzenia czynności tarczycy , przyczyny organiczne, ciała obce.
Krwawienia młodocianych • Ocena stanu klinicznego (RR, HR, bad. ginekologiczne) • Badania dodatkowe morf. układ krzepnięcia z cz. Wilebranda. bad wątrobowe, profil hormonalny. • Badanie Usg z oceną grubości endometrium I jajników.
Krwawienia młodocianych • Leczenie uzależnione jest od stanu klinicznego pacjentki oraz wyników badań dodatkowych. Stosuje się preparaty estrogenowe , progestagenowe, anksjolityki, preparaty hemostatyczne, antybiotyki.
- Slides: 41