Szpiczak plazmocytowy Przypadki kliniczne PRZYPADEK I 1999 r

Szpiczak plazmocytowy Przypadki kliniczne

PRZYPADEK I. ¡ ¡ (1999 r) Pacjentka l. 31, w 8 miesiącu po 2 -gim porodzie, zgłasza uogólnione bóle kostne, szczególnie w odcinku lędźwiowym. Od 6 miesięcy leczona w POZ oraz neurologicznie : Cocarboksylaza, Vit. B 12, leki p. bólowe i NLPZ. W badaniu fizykalnym nieznaczna bladość powłok, bóle o charakterze rwy kulszowej po stronie prawej z dodatnią próbą Lasegua.

PRZYPADEK I. ¡ ¡ ¡ Morfologia krwi: Niewielka niedokrwistość normocytarna OB. 30/60, CRP 18 j; Białko całkowite 5, 8 G/dl, hipoalbuminemia, i brak BM w elektroforezie agarozowej. Analiza moczu- ślad białka IGG-1700 mg/dl; IGA 185 mg/dl; IGM 130 mg/dl Β 2 mikroglobulina – 2. 1 mg/l;

PRZYPADEK I. RTG kości kręgosłupa: duże zaniki kostne w odcinku piersiowym, złamania kompresyjne Th 9; L 2 -L 5(kręgi rybie) z drobnymi ubytkami osteolitycznymi ¡ Biopsja aspiracyjna szpiku: plazmocyty 3% ¡ WNIOSEK: podejrzenie szpiczaka plazmocytowego

DIAGNOSTYKA: 1. TK kręgosłupa, MRI, Scyntygrafia kości ? 2. Biopsja szpiku, immunofenotyp? 3. trepanobiopsja, elektroforeza białek (IF), wolne łańcuchy lekkie w surowicy i moczu? 4. Markery nowotworowe: CA 125; Ca 15 -3; AFP; parathormon?

WYNIKI TREPANOBIOPSJA: „lity” naciek komórek plazmatycznych- 80% utkania ¡ κ/λ >12, 6 ¡ w elektroforezie met. IF – łańcuchy lekkie kappa ¡

ROZPOZNANIE: Szpiczak plazmocytowy- choroba łańcuchów lekkich kappa st. IIIA ISS 2

LECZENIE: 3 x. VAD, ¡ Mobilizacjia HD CPX(9 g iv)+NEUPOGEN. ; ¡ AUTO SCT -1, 9 x 10 u 6 CD 34(+)/kg m. ciała ¡ przez 5 miesięcy CRH

PRZYPADEK I - 6 miesięcy później ¡ ¡ ¡ chora w dobrym stanie ogólnym, nieznaczne dolegliwości bólowe kręgosłupa w kontrolnych morfologiach umiarkowana niedokrwistość normocytarna (Hg-10. 4 g/dl) białko w DZM- 1. 2 g trepanobiopsja szpiku: rozproszone komórki plazmatyczne CD 138(+) stanowią ok. 15% rtg kręgosłupa osteoliza w kręgach TH 9, L 2 -L 5 WNIOSEK – podejrzenie wczesnego nawrotu

POSTĘPOWANIE: 1. chemioterapia ? 2. chemioterapia, mobilizacja, 2 -gi auto-SCT ? 3. rtg terapia kręgosłupa + chemioterapia 4. rtg terapia kręgosłupa + terapia immunomodulacyjna ?

POSTĘPOWANIE: ¡ ¡ ¡ ¡ Rtg terapia kręgosłupa TALIDOMID + DEKSAMETAZON-3 miesiące - pełna normalizacja parametrów morfologicznobiochemicznych - CRH mobilizacja HDCPX + G-CSF - wynik <0, 5 x 10 u 6 CD 34(+)/kg m. c. TALIDOMID+DEKSAMETAZON - 6 miesięcy EDAP+NEUPOGEN- 1. 68 x 106 CD 34(+)/kg m. c. Chora nie wyraża zgodny na auto SCT LD TALIDOMID+DEKSAMETAZON przez kolejne 30 miesięcy – CRH Przez 3 kolejne lata bez leczenia – CRH

Po 6 latach od rozpoznania: ¡ ¡ ¡ postępujące osłabienie niedokrwistość makrocytarna HG-8, 2 g/dl, E-2, 6 T/l, MCV 112 f/l, TR - 122 G/l WBC – 2. 9 G/l; S-37, 9%; L 48, 3%, M-11, 3%; E-1, 6%, B-0, 9%

ROZPOZNANIE RÓŻNICOWE: 1. NAWRÓT SZPICZAKA ? 2. HYPOPLAZJA SZPIKU ? 3. ZESPÓŁ DYSMIELOPOETYCZNY? 4. WTÓRNY NOWOTWÓR (LIMFOPROLIFERACJA)?

DIAGNOSTYKA: Biopsja szpiku: 90% utkania komórki blastyczne ¡ ostra białaczka limfoblastyczna? ¡ IMMUNOFENOTYP: Td. T+; CD 34+; CD 138+CD 19+ ¡

ROZPOZNANIE OSTRA BIAŁACZKA LIMFOBLASTYCZNA B KOMÓRKOWA

LECZENIE: EVAP+NEULASTA, po 2 -giej konsolidacji allo-SCT od dawcy niespokrewnionego ¡ Chora żyje 4 lata po allo-SCT ostatnia wizyta 12. 2009 ¡

PRZYPADEK 2. Kobieta lat 55, z rozpoznaniem w marcu 1997 roku : szpiczak plazmocytowy IGA kappa ¡ stadium IIA, ISS-1; dobry stan ogólny, pojedyncze ognisko osteolityczne w czaszce ¡

LECZENIE: 6 x. VAD, HD CPX+G-CSF 6 x 10 u 6 CD 34(+)/kg m. c. ¡ AUTO SCT 01. 1998 ¡ AUTO SCT 05. 1998 ¡ CAŁKOWITA REMISJA HEMATOLOGICZNA ¡ INTERFERON α 3 MLN IU 3 x w tygodniu przez 6 miesięcy ¡ Depresja, cahexia ¡ zakończenie leczenia ¡

PO 6 LATACH ( 2004 rok) ¡ ¡ ¡ ¡ morfologia prawidłowa OB. 5/15; CRP-6 mg/l; badania biochemiczne z elektroforezą na żelu agarozowym – bz IGA -6, 0 g/l; mielogram – plazmocyty 9% trepanobiopsja szpiku: pojedyncze, rozproszone plazmocyty CD 138+, tworzące skupienia wokół naczyń stężenie wolnych łańcuchów kappa- 361, 7 mg/dl stężenie wolnych łańcuchów lambda – 74, 5 mg/dl

PYTANIE: Czy jest to: 1. remisja hematologiczna całkowita? 2. remisja hematologiczna częściowa? 3. odczyń zapalny? 4. późny nawrót choroby?

ODPOWIEDŹ NAWRÓT Jakie leczenie? ¡ ¡ chemioterapia np. VAD+Auto-SCT (chora posiada komórki macierzyste)? TALIDOMID+DEKSAMETAZON+ENDOXAN (CTD)? TALIDOMID+DEKSAMETAZON+ALKERAN (MTD) ? VELCADE+DOKSORUBICYNA+ DEKSAMETAZON (PAD)?

CTD przez 6 miesięcy (NCR); LD TAL 03. 2010 (13 lat od rozpoznania)

CYTOGENETYKA hyperdiploidia ¡ delecja 13 q ¡ del 17 p nieobecna ¡ t(4; 14) nieobecna ¡ 1 q 21 negatywny ¡

PRZYPADEK 3 Pacjentka lat 49, z rozpoznaniem szpiczaka plazmocytowego. ¡ Rozpoznanie postawiono na podstawie oceny hist-pat. szpiku ¡ W opisie naciek komórek plazmatycznych stanowiący 90% utkania hematopoetycznego. ¡

W badania dodatkowych: ¡ ¡ ¡ Białko całkowite- 16, 0 G/dl; Albuminy- 2, 5 G/dl, γ-globuliny 85% IGG 123 G/l; wolne łańcuchy lekkie (s) κ/λ > 12. 6 β 2 mikroglobulina-12. 1 mg/l; mocznik 42 mg%, Kreatynina 1, 0 mg% Na-140 m. Eq/l, K-4, 6 m. Eq/l, Ca-2, 4 Mm. Eq/l

W badaniach obrazujących: ¡ liczne ogniska osteolityczne w kościach płaskich czaszki, żebrach,

ROZPOZNANIE: 1. MM 2. MM 3. MM 4. MM – – IGG IGG kappa ISS 3 kappa ISS 2 lambda ISS 3 lambda ISS 2

CYTOGENETYKA: hyperdyploidia w 52% ocenianych plazmocytach ¡ del 13 q- dodatni - 90% ocenianych plazmocytów ¡ del 17 p 13 – pozytywny ¡ t(4; 14) pozytywny ¡ 1 q 21 – pozytywny ¡

LOGISTYKA TERAPII: 3 x VAD + auto-SCT ? ¡ 6 x CTD + auto-SCT ? ¡ 6 x PAD + auto-SCT ? ¡ TOTAL THERAPY (2 -3); modo Barlogie ? ¡

WYNIKI LECZENIA: progresja na CTD, EDAP; PAD ¡ ostra niewydolność nerek (hemodializa, plazmaferezy) ¡ zgon w mechanizmie obwodowej niewydolności krążenia ¡

Combinations of cytogenetics and international scoring system can predict poor prognosis in multiple myeloma after high-dose chemotherapy and autologous stem cell transplantation. Inamoto Y, Kurahashi S, Imahashi N, i wsp. Am J Hematol. 2009 Feb 27