Szczawiooctan Inne aminokwasy Argininobursztynian Aminotransferazy asparaginian Cytrulina Cykl

Szczawiooctan Inne aminokwasy Argininobursztynian Aminotransferazy asparaginian Cytrulina Cykl mocznikowy Arginina Ornityna Aminotransferazy -ketoglutaran karbamoilofosforan kwas glutaminowy Dehydrogenaza glutaminianowa Mocznik fumaran

ŹRÓDŁA NH 3 1. transdeaminacja 2. oksydazy aminokwasowe 3. dehydratazy serynowa i treoninowa 4. oksydazy aminowe 5. glutaminaza (nerki i jelita) 6. rozpad glicyny 7. deaminacja puryn i pirymidyn UTYLIZACJA 1. synteza glutaminianu 2. synteza glutaminy 3. synteza mocznika METABOLIZM AMONIAKU

1. DEHYDROGENAZA GLUTAMINIANOWA -ketoglutaran Glutaminian 2. SYNTETAZA GLUTAMINOWA Glutaminian Glutamina 3. GLUTAMINAZA Glutamina Glutaminian 4. CYKL MOCZNIKOWY (WĄTROBA)

COO HC ─ NH 2 CH 2 COO- NAD+ NADH + H+ Enzym: DEHYDROGENAZA GLUTAMINIANOWA mitochondria reakcja odwracalna w większości tkanek reakcja ta poprzedza syntezę glutaminy. COO C=O CH 2 COO- + NH 3

COO HC ─ NH 2 CH 2 COO- ATP ADP + Pi Mg NH 3 Enzym: SYNTETAZA GLUTAMINOWA mitochondria Forma transportowa amoniaku we krwi. Enzym najbardziej aktywny w tkance nerwowej. Reakcja poprzedzana działaniem dehydrogenazy glutaminianowej. COO HC ─ NH 2 CH 2 C=O │ NH 2

COO HC ─ NH 2 CH 2 C=O │ NH 2 O NH 3 COO HC ─ NH 2 CH 2 COO- Enzym: GLUTAMINAZA (hydrolaza) nerki Reakcja poprzedza działanie dehydrogenazy glutaminianowej.

WĄTROBA

2 ATP 2 ADP + Pi CO 2 + NH 3 O // H 2 N ─ C ─ O ~ P Enzym: SYNTETAZA KARBAMOILOFOSFORANOWA klasa VI mitochondria enzym regulatorowy allosterycznie aktywowany przez N-acetyloglutaminian 1.

COO│ HC ─ NH 3+ │ CH 2 │ NH 2 O // H 2 N ─ C ─ O ~ P Enzym: KARBAMOILOTRANSFERAZA ORNITYNOWA klasa II mitochondria COO│ HC ─ NH 3+ │ CH 2 │ NH ─ C = O │ NH 2 2.

COO│ HC ─ NH 3+ │ CH 2 │ NH ─ C = O │ NH 2 NH 3+ │ -OOC ─ CH ─ COO 2 Mg +AMP + PPi Mg-ATP 3. COO│ HC ─ NH 3+ │ CH 2 COO│ │ NH ─ C ── NH ─ CH ║ │ NH 2 CH 2 │ COO- Enzym: SYNTETAZA ARGININOBURSZTYNIANOWA klasa VI cytoplazma

COO-OOC ─ CH = CH ─ COO│ HC ─ NH 3+ │ CH 2 COO│ │ NH ─ C ── NH ─ CH ║ │ NH 2 CH 2 4. │ COOEnzym: LIAZA ARGININOBURSZTYNIANOWA klasa IV cytoplazma COO│ HC ─ NH 3+ │ CH 2 │ NH ─ C ── NH ║ NH

COO│ H 2 O HC ─ NH 3+ │ CH 2 │ NH ─ C ── NH ║ NH Enzym: ARGINAZA klasa III cytoplazma O ║ H 2 N ─ C ─ NH 2 COO│ HC ─ NH 3+ │ CH 2 │ NH 2 5.

Karbamoilofosforan Cytrulina -ketokwas amino Asparaginian kwas Argininobursztynian Ornityna Szczawiooctan Jabłczan mocznik Arginina Fumaran Liaza argininobursztynianowa CK

Tkanki NH 3 z metabolizmu aminokwasów α-ketoglutaran NH 3 KREW WĄTROBA cykl NH 3 mocznikowy glutaminian NH 3 glutamina glutaminian α-ketoglutaran NERKI NH 3 NH 4+ α-ketoglutaran mocznik metabolizm aminokwasów CO 2 + H 2 O → H 2 CO 3 → H+ + HCO 3 -

Aminotransferaza alaninowa (PLP) Aminotransferaza asparaginianowa (PLP) Glutaminaza Dehydrogenaza glutaminianowa Transaminacja Deaminacja oksydacyjna Deaminacja dehydratacyjna

AMINOKWASY SYNTEZA BIAŁEK KATABOLIZM SYNTEZA: • AMIN BIOGENNYCH, • NEUROTRANSMITERÓW, • KREATYNY, • HORMONÓW, • PURYN, PIRYMIDYN, • FOSFOLIPIDÓW, • PORFIRYN (SYNTEZA HEMU), • KOENZYMÓW

NH 2 │ -OOC ─ CH ─ COO 2 DEKARBOKSYLAZA ASPARAGINIANOWA CO 2 NH 2 │ -OOC ─ CH 2 2 • Asparaginian → β-alaninę • Glutaminian → γ-aminomaślan • Tryptofan → tryptamina • 5 -OH-tryptofan → serotoninę • Tyrozyna → tyraminę • Dopamina → dopaminę • Histydyna → histaminę

• Aminokwas Amina Funkcja • • Etanoloamina Cysteamina Aminopropanol β-alanina -aminomaślan Histamina Dopamina Serotonina Składnik fosfolipidów Składnik koenzymu A Składnik vit. B 12 Składnik koenzymu A Neurotransmiter Mediator, Neurotransmiter Seryna Cysteina Treonina Asparaginian Glutaminian Histydyna DOPA 5 -OH-tryptofan

Glicyna Adrenalina Glutaminian Serotonina Dopamina Histamina Noradrenalina Kwas -aminomasłowy GABA

Dekarbo ksylaza DOPA (PLP) Hydro ksylaza tyrozyny CO 2 Tyrozyna Hydroksylaza dopaminy (β-oksydaza dopaminowa) (Cu 2+) DOPA H 4●Biopteryna NADPH+H+ NADP+ 2 Dopamina H 2●Biopteryna Metylo transferaza noradre naliny Noradrenalina Adrenalina Dehydro. S-adenozynoaskorbinian homocysteina S-adenozyno. Askorbinian metionina

Hydroksylaza tryptofanowa Dekarboksylaza 5 -OH-tryptofanowa PLP Tryptofan H 2●Biopteryna PLP Serotonina 5 -OH-Tryptofan CO 2 H 4●Biopteryna CO 2 Tryptamina MELATONINA

O 2 + H 4 • Biopterin Hydroksylaza tryptofanowa H 2 O + H 2 • Biopterin PLP CO 2 dekarboksylaza tryptofanowa (PLP)

O 2 + H 4 • Biopterin H 2 O + H 2 • Biopterin PLP CO 2 światło Hydroksylaza tryptofanowa lŚwiatło światło Dekarboksylaza aminokwasów aromatycznych

Dekarboksylaza Histydynowa PLP HISTYDYNA CO 2 HISTAMINA

COO│ H 2 O Pi + PPi HC ─ NH 3+ │ CH 2 + ATP │ CH 2 │ S Enzym: │ ADENOZYLOTRANSFERAZA CH 3 L-METIONINOWA COO│ HC ─ NH 3+ │ CH 2 │ +S ─── CH 2 │ O CH 3 OH Adenina OH

NH 2 │ -OOC ─CH ─ COO 2 2 PLP DEKARBOKSYLAZA GLUTAMINIANOWA CO 2 NH 2 │ -OOC ─ CH 2 2 2

COO│ HC ─ NH 3+ COO│ │ CH 2 H 2 C ─ NH 3+ │ CH 2 │ ORNITYNA NH AMIDYNO│ C = N+H 2 TRANSFERAZA GLICYNOWA │ (NERKI) NH 2 S-adenozynometionina S-adenozynohomocysteina COOCOO│ │ CH 2 │ │ NH NH ─ CH 3 │ │ ADP C = N+H 2 ATP C = N + H 2 │ │ METYLONH 2 NH ~ P TRANSFERAZA GUANIDYNOMIĘŚNIE) OCTANOWA (WĄTROBA) H 2 O + P i Kreatyna występuje w mięśniach, mózgu i krwi zarówno jako fosfokreatyna KREATYNINA jak i w stanie wolnym.

SERYNA ETANOLOAMINA O // CH 3 ─ C ─ SCo. A + OH ─ CH 2 ─ N(CH 3)3 enzym: acetylotransferaza cholinowa O HSCo. A // CH 3 ─ C ─ O ─ CH 2 ─ N(CH 3)3

• T 3 (trójjodotyronina) • T 4 (tetrajodotyronina, TYROKSYNA)

COO| CH 2 | H – C – OH | CH 2 | N+ | (CH 3)3 Karnityna wymagana jest do transportu długołańcuchowych kwasów tłuszczowych przez błonę mitochondrialną z cytozolu do mitochondrium. Karnityna jest syntetyzowana z lizyny i metioniny w wątrobie i nerce, występuje w dużych ilościach w mięśniach. Karnityna jest pochodną reszt lizynowych niektórych białek. Grupa aminowa łańcucha bocznego lizyny jest trzykrotnie metylowana w obecności SAM. Następnie reszta jest uwalniana z białka przez hydrolizę i przekształcana do karnityny.

Aminokwasy niezbędne są do syntezy: ü glutationu ü tlenku azotu ü kwasu foliowego ü koenzymu A ü fosfolipidów ü NAD ü puryn i pirymidyn ü karnozyny ü poliamin (spermina, spermidyna)

syntaza tlenku azotu (I klasa)