Systmov choroby a syndromy v oblasti hlavy a

Systémové choroby a syndromy v oblasti hlavy a krku Doc. MUDr. Jan Laco, Ph. D.

Kardiovaskulární choroby • Infekční endokarditida – příčina: bakteremie po čištění či extrakci zubu – cca 15% IE po stomatologickém zákroku – chlopenní vady: vrozené x revmatická horečka, Ao stenóza – umělé chlopně – kolonizace cípů chlopně vegetace destrukce chlopně + trombembolie infarkty + abscesy – !!! ATB krytí !!!

Kardiovaskulární choroby • Kawasakiho choroba = mucocutaneous lymph node syndrome – Japonsko – děti – stomatitida, konjunktivitida – krční lymfadenopatie – arteritida věnčitých tepen aneurysmata infarkt myokardu

Kardiovaskulární choroby • antihypertensiva – nifedipin hyperplázie gingivy

Choroby dýchacího traktu • Tuberkulóza – vzácná komplikace plicní TBC – nebolestivý vřed na kořeni jazyka – krční lymfadenopatie - skrofulóza – Mi: granulomy s kaseózní nekrózou

Choroby dýchacího traktu • Sarkoidóza – chronická granulomatózní choroba – etiologie neznámá – plíce, hilové LU, slinné žlázy, dutina ústní – DÚ: nebolestivé zduření – gingiva, rty – diagnóza: biopsie labiálních žlázek – Mi: granulomy bez kaseózní nekrózy + kalcifikace – Heerfordtův syndrom: sarkoidóza parotis + xerostomie + uveitis + horečka (febris uveoparotidea)

Lethal midline granuloma syndrome • klinicky: destrukce centrálních (středočárových) partií obličeje + špatná prognóza • Wegenerova granulomatóza – systémová nekrotizující vaskulitida (c. ANCA+) – nekrotizující granulomy H a D cest dýchacích – fokálně segmentální nekrotizující glomerulonefritida • Extranodální NK/T-cell lymfom, nazální typ • Abúzus kokainu • Mykotické infekce

Choroby gastrointestinálního traktu • Crohnova choroba – idiopathic bowel disease (IBD) – zánětlivé onemocnění neznámé etiologie – postižení celého GIT – ileocékální oblast – ileitis terminalis – DÚ: otok rtů „cobble stone“ ztluštění sliznice (tváře) + vřídky – Mi: malé granulomy bez nekróz

Choroby gastrointestinálního traktu • Gardnerův syndrom (AD dědičnost) = mnohočetné osteomy čelistí + polyposis coli - maligní potenciál !!! – defekty zubů, kožní nádory, epidermální cysty • Peutz-Jeghersův syndrom (AD dědičnost) – pigmentové makuly na rtech + intestinální polypóza (tenké střevo)

Avitaminózy • vitamin A – dlaždicová metaplázie leukoplakie ? • vitamin B 2 – angulární stomatitida • vitamin B 12 – perniciózní anémie – Hunterova glositida • vitamin C - kurděje – otok a krvácení dásní • vitamin D – křivice + osteomalacie

Endokrinní choroby a těhotenství • Hyperpituitarismus - nadprodukce STH – gigantismus – akromegalie čelisti (růst kondylů) + nos + boltce + nadočnicové oblouky + jazyk + ruce + nohy

Endokrinní choroby a těhotenství • Kůra nadledvin – Addisonova choroba = kortikální insuficience – nedostatek produkce kortikoidů a aldosteronu – časný příznak – orální pigmentace – gingivy, tvářová sliznice, rty • Dřeň nadledvin – MEN IIb = feochromocytom + hyperparatyreóza + medulární karcinom štítné žlázy + slizniční neurofibromy v dutině ústní a v orofaryngu

Endokrinní choroby a těhotenství • Diabetes mellitus – absolutní nebo relativní nedostatek insulinu – dutina ústní: kandidóza akcelerace periodontálních chorob xerostomie lichenoidní léze (polékové ? ) = Greenspanův syndrom

Endokrinní choroby a těhotenství • Těhotenství – gingivitida – epulis gravidarum (pyogenní granulom) – recidivující afty

Hematologické choroby - anémie • sideropenická anémie (mikrocytární) – chronická ztráta krve – krvácení z peptického vředu, adenomu / karcinomu GIT, menorea, metroragie, … • perniciózní anémie (makrocytární) – ženy středního věku – autoimunitní chronická gastritida achlorhydrie + deficit vitaminu B 12 + neurologické příznaky - degenerace míšních provazců

Hematologické choroby - anémie • bledost kůže a sliznic + únava + dušnost + tachykardie • atrofická glositida (B 12) – časný příznak • atrofie filiformních papil jazyka • angulární stomatitida • kandidóza

Hematologické choroby - leukémie • • = nádorová onemocnění kostní dřeně akutní x chronická lymfoblastická x myeloidní ALL – děti, CLL - starší AML – dospělí, CML - dospělí anémie + infekce + krvácivost hepatosplenomegalie + lymfadenopatie dutina ústní: zduření gingivy + slizniční ulcerace + purpura

Hematologické choroby - hemoragické diatézy • krvácení po extrakci zubu > 1 den • 1. vaskulární choroby • 2. poruchy trombocytů – purpura, petechie, ekchymózy – ihned po traumatu spontánně se zastaví • 3. poruchy koagulačních faktorů – dlouho trvající výrazné krvácení s odstupem po traumatu

Hematologické choroby - hemoragické diatézy • idiopatická trombocytopenická purpura – protilátky x trombocytům trombocytopenie – děti, mladé ženy • von Willebrandova choroba (AD dědičnost) – nízká koncentrace v. W faktoru (část FVIII) • léky indukované – aspirin

Hematologické choroby - hemoragické diatézy • hemofilie A (X-vázaná recesivní dědičnost) – – nejčastější snížená aktivita FVIII dětství krvácení do svalů a kloubů (hemarthros) • získané poruchy – jaterní choroby (cirhóza) – deficit vitaminu K – antikoagulační terapie - warfarin

Krční lymfadenopatie - infekce • Bakteriální – zuby, tonzily, čelisti, obličej – TBC (skrofulóza) – cat-scratch disease (Bartonella henselae) • Virové – herpetická gingivostomatitida, herpes labialis – infekční mononukleóza – HIV infekce • Parazitární – toxoplasmóza

Krční lymfadenopatie - nádory • Primární – Hodgkinův lymfom – non-Hodgkinovy lymfomy • Sekundární – karcinomy (dutina ústní, tonsily, plíce, …) – melanom – leukémie

Autoimunitní choroby • ženy středního věku • protilátky v krvi • • revmatoidní artritida Sjögrenův syndrom systémový lupus erythematosus systémová skleróza

Autoimunitní choroby • Systémový lupus erythematosus – antinukleární faktory (ANA) – 20% pts. má orální symptomy – kožní vyrážka (motýl) + artritida + pleuritida + glomerulonefritida – dutina ústní: lichenoidní léze • Systémová skleróza – podkožní a viscerální fibróza (GIT, plíce, …) – maskovitý obličej + nelze otevřít ústa

AIDS • • • retrovirus HIV 1 pohlavní styk + i. v. drogy + transfúze porucha buněčné imunity (CD 4 T-lymfocyty) oportunní infekce 75% pts. má projevy v orofaciální oblasti – infekce – nádory – krční lymfadenopatie

AIDS – orální infekce • mykotické – thrush a další formy kandidózy – 70% pacientů • virové – HSV stomatitida – EBV – vlasatá leukoplakie (hairy leukoplakia) • bakteriální – gingivitida + periodontitida

AIDS – vlasatá leukoplakie • • téměř pouze u AIDS !!! EBV virus laterální okraje jazyka bělavé plošky s nerovným povrchem Mi: hyperkeratóza NE prekanceróza !!! indikátor snížené imunity špatná prognóza event. spontánní regrese

AIDS - nádory • 50% pacientů • Kaposiho sarkom – HHV 8 (KSV) – – 4 epidemiologické formy červené krvácející ložisko na patře Mi: nádor z vazoformativní tkáně intermediární stupeň malignity • Non-Hodgkinovy lymfomy – nebolestivé zduření na patře a gingivě – Mi: DLBCL