SystemicOnset Juvenile Rheumatoid Arthritis Stills sjkdmur Steinunn Arnardttir

Systemic-Onset Juvenile Rheumatoid Arthritis - Still´s sjúkdómur. Steinunn Arnardóttir

Flokkun JRA • • JRA skiptist í 3 meginflokka Systemic –onset Pauciarticular Polyarticular

Systemic Onset JRA Talið vera 10 - 20 % JRA < 16 ára Kynjaskipting jöfn Almennt verri horfur Liðskemmdir

Einkenni (1) Þetta form JRA einkennist af ü Langvarandi hita ü Hitatoppar 1 -2 x á dag ü Algengast á kvöldin (39 -40) ü Hundveik á meðan, slappleiki og verkir ü Útbrotum ü Bleik macular útbrot oft með fölva í miðjunni ü Fylgja hitatoppum og lagast á milli ü Oft kláði

Einkenni (2) ü Liðeinkenni ü Liðverkir strax í byrjun en bólgur og skemmdir koma oft seinna ü Hypertrophy á sinovial vef og aukin liðvökvi ü Pannus myndun og liðskemmdir ü Skert hreyfigeta, verkir, hiti , roði ü Úlnliðir, fingur, hné, ökklar, mjaðmir, hryggur, temporomandibular liðir

Einkenni (3) ü System sjúkdómur ü Líffærastækkanir ü Lifrarstækkun, miltisstækkun og útbreiddar eitlastækkanir ü Hjarta ü Pericardial effusion ü Lungu ü Pleural effusion og takverkir ü Vasculitis ü Útbreiddur, en sjaldgæft

Greining ü Hiti sem varir í amk 6 vikur ü Hitatoppar ü Útbrot sem fylgja hita ü Getur liðið langur tími milli hita og útbrota þar til liðbólgur verða áberandi

Mismunagreiningar ü Postinfectious arthritis ü Oft hiti, útbrot og liðverkir en ekki langvarandi hitatoppar og útbrot sem fylgja ü Stendur skemur en 6 vikur ü Parvoveira B 19 ü Reactivur arthritis ü Í kjölfar bakteriusýkingar ü Svarar´sýklalyfjum en JRA gerir það ekki ü Bandvefssjúkdómar ü Illkynja sjúkdómar ü Leukemia og lymphoma ü Malaría ü Hitatoppar, vanlíðan, verkir og útbrot ü Ath ferðalög og tímafaktor

Rannsóknir ü Ekkert eitt sem staðfestir greiningu ü Blóðprufur: ü Leukocytosis, thrombocytosis og normocytisk hypochrome anemia, hypoalbuminemia, væg hækkun á ASAT, ALAT og bilirubini ü Mikil sökk hækkun (> 100 ) og CRP hækkun ü RF og ANA ü Hjartaómun : mögulega pericardial vökvi ü MRI og RTG: Liðskemmdir

Meðferð (1) ü NSAID üFlestir svara vel. Mismuandi hvaða lyf ü Sterar üSérstaklega þegar system einkenni eru sem mest. Ekki langtímameðferðir ü Methotrexat üVirðist virka vel og draga úr liðskemmdum üFólinsýra gefin með

Meðferð (2) ü Sulfasalazine og Hydroxychloroquine ü Cytotoxísk lyf ü IVIG, virkar illa ü Etanercept, virkar betur í hinum formum JRA ü Thalidomide- gefur góðan árangur, en vandmeðfarið ü Gull- áður ü => Fjöllyfjameðferð hjá þeim sem svara NSAID illa

Meðferð (3) ü Stofnfrumuígræðsla, ü Skammtímaáhrif, vantar rannsóknir á langtímaáhrifum ü Sjúkraþjálfun ü Allir þurfa langtíma sjúkraþjálfun til að styrkja aðlæga vöðva og viðhalda hreyfanleika liðanna eins og hægt er ü Liðskipti ü Ef ónýtir liðir ü Recombinant erythropoetin ü Ef alvarleg anemia

Fylgikvillar ü Vaxtarskerðing eða stopp üSérstaklega ef sterameðferð er nauðsynleg oft í sjúkdómnum üVantar rannsóknir á árangri vaxtarhormónameðferðar ü Beinþynning üAlvarlegt og hefur verið vangreint hjá krðkkum üKalk, vítamín og þjálfun

Gangur ü Mjög mismunandi ü Sumir fá eitt kast, aðrir á margra ára fresti ü Mislangt frá system einkennum þar til liðeinkenni verða mest áberandi ü Þriðjungur er með krónískan sjúkdóm ü Langvarandi, hiti, útbrot, verkir , líffærastækkanir en lítil leiðeinkenni ü Viðvarandi hit og prógressivar liðskemmdir ü Remission á hita og útbrotum en destructivur arthritis

System onset JRA • Eina form JRA þar sem varanlegar liðskemmdir geta orðið og því hætt á verulega skertri hreyfigetu og lífsgæðum • Erfitt í greiningu og meðferð

Heimildir Rudolph’s Fundamentals of Pediatrics Up. To. Date ; systemic onset juvenile rheumatoid arthritis, og immunopathology of JRA Pediatricsin. Review; Juvenile Rheumatoid Arthritis