Syndromes lymphoprolifratifs Une longue liste l Toute prolifration

Syndromes lymphoprolifératifs

Une longue liste… l Toute prolifération touchant la lignée lymphoïde à un stade quelconque l Lymphocyte T, lymphocyte B, plasmocyte

Maturation de la lignée lymphoïde

Nosologie (1) l Lymphocytes mûrs, moelle et sang : leucémie lymphoïde chronique et maladie de Waldenström l Leucémie à tricholeucocytes l Lymphocytes de divers stades, atteinte prérérentielle des ganglions, foie et rate : lymphomes non hodgkiniens

Nosologie (2) l A part : maladie de Hodgkin (lymphome hodgkinien) l Plasmocytes, atteinte de la moelle et du sang : myélome multiple (maladie de Kahler)

Leucémie lymphoïde chronique Macroglobulinémie de Waldenström l l l Syndromes lymphoprolifératifs d’évolution lente mais incurables Prolifération de formes mûres de lymphocytes Particularités de la m. de Waldenström : – une Ig. M monoclonale (macroglobulinémie) qui peut être dangereuse – Un aspect lymphoplasmocytaire l Autres caractéristiques : très proches

Leucémie lymphoïde chronique LLC : la plus fréquente des maladies du sang l Souvent découverte fortuite l Hyperlymphocytose d’aspect normal l A la longue : anémie, thrombopénie, infections, transformation en LNH (syndrome de Richter), décès l

Leucémie lymphoïde chronique Traitement : inutile si hyperlymphocytose isolée l Chloraminophène (comprimés) l Autres traitements : chimiothérapie, anticorps monoclonaux… l

Leucémie à tricholeucocytes Maladie rare l Pancytopénie et grosse rate, infections l Présence de lymphocytes à cytoplasme « chevelu » l Pronostic transformé par les nouveaux traitements (interféron, analogues nucléosidiques) l

Lymphomes non hodgkiniens LNH : très grande variété de maladies l Plus de 40 formes différentes l À retenir : l – Lymphomes d’évolution lente (indolents) – Lymphomes agrressifs l Le pronostic et le traitement reposent en grande partie sur cette distinction

LNH indolents l l Le plus fréquent : lymphome folliculaire Ressemble assez bien à la LLC (lent mais incurable) Adénopathies superficielles surtout Diagnostic par biopsie ganglionnaire ! Ne pas confondre ponction et biopsie

A chaque population de lymphocytes correspond une forme de lymphome

LNH indolents l Évolution par poussées et rémissions l l Parfois non traité si pas de symptômes Chimiothérapie (per os ou IV), radiothérapie, immunothérapie (anticorps monoclonaux) l Médiane de survie : environ 10 ans

LNH agressifs l l l l Point de départ ganglionnaire Mais atteinte possible de tous les organes Evolution rapide Sans traitement : décès en qq sem, ou mois Avec traitement : guérison possible Jusqu’à 75 % de guérison dans certaines formes CT, RT, ACM, et aussi CT intensive avec autogreffe de sauvetage

Maladie de Hodgkin Forme particulière de lymphome l Extension de proche en proche d’un groupe de ganglions à l’autre l Stades de I à IV l A ou B, a ou b l IA : près de 100 % de guérison l IVB : environ 30 % l

Maladie de Hodgkin Deux pics de fréquence : adulte jeune et adulte d’âge mûr l Traitement adapté au stade l Chimiothérapie : ABVD a supplanté MOPP l Radiothérapie : le moins possible l CT intensive et autogreffe si résistance ou si rechute l

Maladie de Hodgkin Historiquement : la première maladie guérie par rayons l Première maladie avec application du concept de polychimiothérapie l Progrès possibles uniquement par les essais thérapeutiques randomisés l Dans le respect de l’éthique l

Myélome multiple Maladie avant tout osseuse l Prolifération de plasmocytes l Qui sécrètent tous le même anticorps : Ig. G ou Ig. A monoclonale l Formation d’un pic sur l’électrophorèse des protides l

Pic monoclonal sur une EPS

Myélome multiple Conséquences de la prolifération l Les plasmocytes font des trous dans les os – Lacunes (notamment crâne) – Douleurs osseuses, fractures, compression médullaire – Hypercalcémie l Envahissement de la moelle anémie, leucopénie, thrombopénie

Myélome multiple Conséquences de l’Ig monoclonale Mauvaise fabrication des « bons » anticorps : infections l Dépôt de l’Ig monoclonale dans les reins ou les organes insuffisance rénale amylose l Protéinurie de Bence-Jones si les chaînes légères passent dans les urines l

Myélome multiple Médiane de survie : environ 3 ans l Traitement classique : Alkéran (cp) et corticoïdes Réponse puis rechute l Traitements nouveaux : thalidomide, Velcade, CT intensive et autogreffe(s) si sujet jeune l Mais la plupart des patients ont > 60 ans l

Myélome multiple Diagnostic différentiel l On peut avoir un pic monoclonal sur l’électrophorèse sans avoir de myélome l Gammapathie monoclonale dite « bénigne » ou « de signification indéterminée » l Possible évolution vers un myélome après plusieurs années : d’où surveillance