SYNDROME NEUROGNE PERIPHERIQUE Fait par Dr N FERCHA

SYNDROME NEUROGÈNE PERIPHERIQUE Fait par : Dr. N FERCHA Service de Neurologie CHU Constantine

SYSTEME NERVEUX PERIPHERIQUE RAPPEL ANATOMIQUE • Le SNP regroupe : • les voies afférentes de la sensibilité • Récepteurs en périphérie • Neurone ganglionnaire, jusqu’à son entrée dans la moëlle • Les unités motrices • Motoneurone et son axone • fibres musculaires innervées • Il existe différents types de fibres nerveuses selon la modalité transmise: • Epicritique, Proprioception : Ia, Ib, II = myélinisées, de gros diamètre • Thermo-algique : A delta (III), C (IV) = peu ou pas myélinisées, faible diamètre • Moteur : Alpha, Gamma = myélinisées de gros diamètre

Ganglion spinal Epinèvre Périnèvre Endonèvre Fascicules Neurone afférent Terminaison sensitive Neurone Corne antérieure efférent de la moelle Nœud de Ranvier Axone Myéline Cellule de Schwann Terminaison motrice SYSTEME NERVEUX PERIPHERIQUE

1 -DÉFINITION: C’est l’ensemble des signes traduisant l’atteinte des fibres nerveuses du systéme nerveux periphérique. -fibres motrices -fibres sensitives -fibres du système nerveux autonome.

ATTEINTE DU SNP • Syndrome neurogène périphérique Déficit moteur Hypoesthésie Amyotrophie ROT diminués ou abolis Parfois: Troubles vasomoteurs, crampes, fasciculations • Syndrome myasthénique Diminution de la force musculaire au cours des efforts répétés Fréquence de l’atteinte oculaire (ptosis, diplopie…) • Syndrome myogène Diminution de la force musculaire à prédominance proximale Amyotrophie, rétraction tendineuse, déformation Activité spontanée du muscle : Crampes, myotonie Abolition de la réponse idio-musculaire Normalité de la sensibilité et des ROT

ATTEINTE DU SNP EXAMEN CLINIQUE • Interrogatoire préalable • Inspection : recherche d’une amyotrophie, fasciculations • Etude des réflexes tendineux • Etude de la sensibilité (à l’aide d’un schéma) • Tact fin • Thermoalgique (chaud-froid, pique-touche) • Proprioceptive • • Ataxie proprioceptive Sens de position du gros orteil Diapason Étude de la préhension aveugle • Etude de la motricité segmentaire: Testing musculaire

SCHÉMA DE LA SENSIBILITÉ (DISTRIBU MÉTAMÉRIQUE RADICULAIRE)

EXAMEN CLINIQUE • Au terme de l’examen, on doit pouvoir distinguer : • Atteinte radiculaire • Atteinte plexique • Atteinte monotronculaire • Mononeuropathie multiple • Polyneuropathie • Polyradiculonévrite

ATTEINTE DU SNP RADICULAIRE Douleurs : • radiculalgie • Dessinant le trajet de la racine concernée • Augmentée par les efforts, l’étirement Paresthésies sur le trajet de la racine Hypoesthésie dans le territoire de la racine Déficit moteur Abolition d’un réflexe (racine impliquée dans l’arc réflexe) TRONCULAIRE Déficit moteur et hypoesthésie strictement systématisés à un tronc nerveux Pas de trajet douloureux Abolition d’un réflexe (racine impliquée dans l’arc réflexe)

ATTEINTES DU SNP • Atteinte radiculaire • • Sciatalgie Cruralgie Syndrome de la queue de cheval (L 2 à S 5) Névralgie cervico-brachiale • Plexopathie • Brachiale • Lombo-sacrée • Atteinte tronculaire • • Nerf médian Nerf cubital Nerf SPE …

ATTEINTE RADICULAIRE • Douleur: spontanée, violente, paroxystique, d trajet de la racine, augmentée par les effort étirement (Lasègue), toux, éternuement • Paresthésies sur le trajet de la racine concer • Hypoesthésie, déficit moteur dans le territo racine • Abolition du ROT correspondant

SCIATIQUES L 5 ET S 1 PAR HERNIE DISCALE

SYNDROME DE LA QUEUE DE CHEVAL • Racines L 2 -S 5 • Paraparésie (respectant psoas, L 1) • Abolition ROT rotuliens et achiléens • Anesthésie en selle • Douleurs radiculaires (Lasègue) • Tb génitaux et sphinctériens

ATTEINTES TRONCULAIRES • Nerf médian Synd du canal carpien • Nerf cubital Compression au coude • Nerf radial Gouttière humérale

Atteinte du nerf crural Déficit de la flexion de la cuisse et de l’extension de la jambe Hypoesthésie de la face antéro-interne jambe et cuisse Abolition du rotulien

ATTEINTES NERVEUSES PÉRIPHÉRIQUES • Polyneuropathie =Atteinte distale symétrique sensitive et/ou motrice • Axonale (petites fibres) • Démyélinisante (grosses fibres) • Polyradiculonévrite = Atteinte sensitive et motrice proximale et distale des 4 membres associée à une aréflexie tendineuse • Mononeuropathie multiple = Atteinte de plusieurs troncs nerveux de façon asymétrique et asynchrone

Intérêt de classer les différentes atteintes du système nerveux périphérique = Permet de guider la démarche étiologique en fonction de : – La topographie – Le mécanisme physiologique – Le mode d’installation

NEUROPATHIE PERIPHERIQUE BILAN COMPLÉMENTAIRE • Bilan biologique usuel: NFS, iono sang, urée et créatinine, bilan hépatique • Bilan de diabète: Glycémie à jeun, Hb. A 1 c • Bilan immunologique: FAN, Fcteur rhumatoïde, cryoglobulinémie, IEPP, VS, CRP • Sérologie virales: hépatite B et C, HIV, Lyme • Bilan thyroïdien • Dosages vitaminiques: B 1, folates, B 12

POLYNEUROPATHIES AXONALES • Aiguë • • Porphyrie aiguë intermittente Vascularite nécrosante Intoxication aiguë Causes nutritionnelles (vit B 1, B 6, B 12, folates) • Subaiguë • • • Diabète Hypothyroïdie Acromégalie Insuffisance rénale Dysglobulinémie à Ig A ou Ig G Médicaments: Cordarone, vincristine • Chronique • Maladie de Charcot-Marie-Tooth • Amylose

POLYNEUROPATHIE DEMYELINISANTE • Aiguë • Syndrome de Guillain Barré • Subaiguë • Dysglobulinémie à Ig M, cryoglobulinémie • Médicaments: cordarone • Maladie systémique • Chronique • Maladie de Charcot-Marie-Tooth • PRN chronique

MONONEUROPATHIE MULTIPLE • Diabète • Maladies systémiques • Vascularites nécrosantes: PAN, Wegener • Lupus, polyarthrite rhumatoïde, Gougerot-Sjögren • Sarcoïdose • Infectieux • Maladie de Lyme • HIV • Neuropathie motrice multifocale à blocs de conduction • Neuropathie héréditaire par hypersensibilité à la pression

POLYRADICULONEVRITE AIGUE SYNDROME DE GUILLAIN BARRÉ (1) Neuropathie auto-immune de cause inconnue • Episode pseudo-grippal préalable fréquent • Phase d’installation (1 à 3 semaines) • Déficit moteur symétrique, proximal et distal d’installation ascendante avec possible atteinte des paires crâniennes • Abolition des ROT • Troubles sensitifs au second plan, douleurs • Dysautonomie (FC, PA, sueurs, troubles digestifs) • Phase de plateau • Stabilisation des troubles (jours à plusieurs mois) • Phase de récupération • Progressive, séquelles dans 15% des cas allant d’une simple aréflexie à des séquelles invalidantes

POLYRADICULONEVRITE AIGUE SYNDROME DE GUILLAIN BARRÉ (2) • EMG Démyélinisation, blocs de conduction • Ponction lombaire Hyperprotéinorrachie sans augmentation du nombre de cellule = dissociation albumino-cytologique • Examens biologiques à la recherche d’une PRN secondaire • • Infectieux : hépatite, HIV Métabolique : diabète Maladies systémiques : Lupus, sarcoïdose Lymphome

POLYRADICULONEVRITE AIGUE SYNDROME DE GUILLAIN BARRÉ (2) • Traitement curatif • Immunoglobulines IV • Plasmaphérèse • Prévention des complications de décubitus • Surveillance • Fonction respiratoire • Fonction cardiaque • Troubles de la déglutition

SCLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE Maladie de Charcot : Atteinte du motoneurone central et périphérique • installation progressive • Age : 40 à 70 ans • Incidence : 1, 5/100 000/an • Espérance de vie : 3 ans mais grande variabilité individuelle

SCLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE • Signes périphériques • • • Amyotrophie Fasciculations Crampes Diminution des ROT Atteinte bulbaire • Signes centraux • • Hypertonie ROT vifs, diffusés, polycinétiques Signe de Babinski Atteinte pseudo-bulbaire • Signes mixtes • • Déficit moteur Dysarthrie Dysphagie Insuffisance respiratoire