SYNDROME de GOUGEROTSJGREN Nabil BELAAOUAD DCEM 3 Service
SYNDROME de GOUGEROT-SJÖGREN Nabil BELAAOUAD DCEM 3 Service Médecine Interne orientée vers les Maladies Orphelines – Pr Kaminski CHRU Nancy
DEFINITION Ø SGS ou SJOGREN’S SYNDROME Ø MAI des glandes exocrines l l = EXOCRINOPATHIE AI Lacrymales et salivaires surtout Ø MAI systémique aussi
DEFINITION Ø 2 formes: l GS PRIMITIF ISOLE (50%) l GS SECONDAIRE (50%): • Associé à autre MAI
MAI associées PR LED SCLERODERMIE CONNECTIVITE MIXTE (SHARP) CIRRHOSE BILIAIRE I POLYMYOSITE VASCULARITES THYROIDITE AI HEPATITE CHRONIQUE ACTIVE CRYOGLOBULINEMIE MIXTE
EPIDEMIOLOGIE Ø Prévalence: 0, 2 à 0, 5 % Ø Touche 9 F / 1 H Ø Survenue: l À tout âge l Pic entre 40 et 60 ans
DESCRIPTION CLINIQUE Ø Différente selon le type du GS Ø SYNDROME SEC l qqsoit le type Ø MANIFESTATIONS SYSTEMIQUES l + fréquentes dans le SGS primitif
SYNDROME SEC
SYNDROME SEC OCULAIRE ou sécheresse oculaire ou XEROPHTALMIE Ø SF: l Prurit oculaire l Sensation de sable ou voile devant Y l Conjonctivites récidivantes Ø Objectivé par: l Test de Schirmer l Test de rose Bengale ou au vert de lissamine Ø
Test de Schirmer Ø Mesure la lacrymation Papier filtre dans Cd. S conjonctival < Ø 5 min Ø Longueur imprégnée: Ø l l Normale si ≥ 5 mm Positif si < 5 mm
Test de rose Bengale Ø Coloration des zones de cellules mortes sur conjonctive et cornée: l Anormal si score > 4 / œil Kératoconjonctivite sèche
SYNDROME SEC BUCCAL Ø ou sécheresse buccale ou XEROSTOMIE Ø SF: Bouche sèche l Nécessité de boire fréquemment l Sensation de brûlure à 1 stade avancé l
SYNDROME SEC BUCCAL Ø SC: l l l muqueuse sèche Langue dépapillée, fissurée Caries dentaires Mycoses récidivantes Hypertrophie des glandes parotidiennes
SYNDROME SEC BUCCAL
SYNDROME SEC BUCCAL Ø Objectivé par: l Test au sucre Biopsie de glandes salivaires accessoires l Autres: l • Diminution du flux salivaire non stimulé l • • • < 1, 5 m. L en 15 min Scintigraphie salivaire positive Sialographie des parotides IRM et sialo-IRM des parotides
Biopsie de glandes salivaires En ambulatoire Ø Incision-prélèvement lèvre < Ø Examen histo: Ø l l l Pour quantifier l’infiltrat lymphoplasmocytaire Classification Chisholm et Masson: 5 stades Stade 0: glande N Stade 3 et 4: évocateurs du SGS +++ Prédominance de: • Infiltrats LP aux stades précoces • Fibrose voire atrophie aux stades tardifs
Biopsie de glandes salivaires Positive si au moins un nodule lymphocytaire (>50 c) / 4 mm² Stade ≥ 3 expression de P 53 par les cellules épithéliales canaliculaires et glandulaires
AUTRES ECP Scintigraphie salivaire Sialographie de la parotide
AUTRES ECP IRM des parotides T 1 T 2
AUTRES ECP IRM des parotides (T 1) Sialo-IRM des parotides
DIAGNOSTICS DIFFERENTIELS Ø Médicamenteux l Atropine, morphine, antihistaminiques, antiparkinsoniens, AD, diurétiques, … Ø Radiothérapie Ø Physiologique: vieillissement, méno. P Ø Psychologique: stress, anxiété, dépression… Ø Infections virales: VIH, VHC Ø Maladies systémiques l sarcoïdose, amylose, diabète décompensé…
AUTRES MANIFESTATIONS DU SYNDROME SEC Ø ORL: l l sécheresse nasale enrouement Ø Pharyngées: l dysphagies voire douleurs pharyngées Ø Dermato: l Peau sèche et squameuse Ø Gynéco: l dyspareunies
MANIFESTATIONS SYSTEMIQUES Ø ASTHENIE Ø ARTHRALGIES+++: l l l ½ cas rarement arthrite pouvant simuler la PR mais pas d’érosion Ø MYALGIES++ l Myosite non spécifique
Atteintes respiratoires Ø 1/3 cas Ø Trachéobronchite sèche l Toux sèche Ø bronchectasies Ø bronchites à répétitions Ø pneumonie interstitielle/pleurésie lymphocytaire puis fibrose interstitielle Ø Pronostic péjoratif si résistance aux ttt
Atteintes respiratoires Atteinte pulmonaire interstitielle lymphoïde
Atteintes respiratoires Atteinte pulmonaire interstitielle fibrosante
Atteintes neurologiques Ø Neuropathie • surtout sensitive ( 1/10 cas) liée à vascularite • du trijumeau : évocatrice Ø Atteinte centrale • troubles psychiques, dépression, hypochondrie • rares atteintes démyélinisantes type SEP
Atteintes neurologiques IRM T 2 Lésions démyélinisantes de la substance blanche
Atteintes neurologiques Lésions de vascularite liées à une cryoglobulinémie
Atteintes neurologiques IRM Myélite étagée
Atteintes cutanées Ø Lésions érythémateuses annulaires l l l Sujets asiatiques++ Évoquant lupus cutané subaigu annulaire Mais histo ≠ : dermite lymphocytaire
Atteintes cutanées PURPURA VASCULAIRE: l l Hyperglobulinémique ( de Waldenström ) Vascularite cutanée
Atteintes cutanées Vascularite cutanée sur cryoglobulinémie
Atteintes rénales Tubulopathie interstitielle : infiltrat lymphoplasmocytaire et fibrose interstitielle avec des atteintes tubulaires. Ø Acidose tubulaire distale ou proximale avec hypokaliémie Ø
Atteintes digestives Ø Dysphagie Ø Gastrite atrophique Ø Pancréatite Ø Insuffisance pancréatique exocrine Ø HMG
Atteintes hépatiques Ø Hépatopathie chronique de type cirrhose biliaire primitive Ø anticorps antimitochondries Ø S. Sec dans 70% des CBP
Atteintes hépatiques Ø Hépatopathie chronique de type hépatite chronique active Ø S. sec dans 40% des HCA
Autres manifestations Ø ATTEINTE OESOPHAGIENNE OU GASTRIQUE Ø SPLENOMEGALIE Ø ADP PERIPHERIQUES Ø SYNDROME DE RAYNAUD
SIGNES BIOLOGIQUES Ø NON SPECIFIQUES Ø ANOMALIES IMMUNOLOGIQUES
Signes non spécifiques Ø Sd inflammatoire l Anémie inflammatoire l VS Ø Hypergammaglobulinémie polyclonale Ø Leucopénie ou thrombopénie : rares
Anomalies immunologiques Ø Anticorps les + caractéristiques: l Anti-SSA et anti-SSB l Anti-SSB • • • caractéristiques du GS primitif dans 50 -70% associé 1/2 à anti-SSA l Détection des 2 = évocatrice+++ du GS l Moins retrouvés dans GS secondaire
Anomalies immunologiques Ø Anticorps antinucléaires l l l En IF indirecte >2/3 cas dans GS primitif 1/2 cas dans GS secondaire Ø Facteur rhumatoïde l 2/3 cas
ETIOLOGIE Ø Inconnue Ø Hypothèse la plus probable l l Infection par virus sialotrope sur terrain génétique prédisposé (haplotype HLA B 8 -DR 3)
COMPLICATIONS Ø KERATITES sans gravité généralement Ø UVEITES Ø LYMPHOME l Principale l La plus redoutable l Suspecté si apparition d’ 1 hypogammaglobulinémie l Surveillance+++
Lymphome lacrymal
PRONOSTIC Ø BON l l Atteintes viscérales rares Pas d’érosion articulaire Ø Mais mauvaise qualité de vie l l l 1/10 cas très invalidant lymphomes Handicap aggravé psychologiquement • / non-reconnaissance par entourage voire médecin
PRISE EN CHARGE
TRAITEMENT Ø OEIL: l l l Larmes artificielles ou gels lacrymaux sans conservateur Bouchons méatiques ou Lunettes à chbre humide Eviction facteurs irritants externes • fumée de tabac, air conditionné, vent, écran d’ordi trop haut l Eviction lentilles de contact
TRAITEMENT Ø BOUCHE: Bonne hygiène dentaire l Chewing-gum au fluor sans sucre l Salive artificielle (spray ou gel) l Pilocarpine la plus efficace l Bisolvon® : améliore qualité salivaire l l Si douleurs ou brûlures: • Eau bicarbonatée ou aspirine • Gel polysilane • Gel anesthésique
TRAITEMENT Ø XEROSE CUTANEE: l Savon surgras + crème hydratante Ø SECHERESSE NASALE: l Solution Na. Cl Ø SECHERESSE VAGINALE: l l Ovules, crèmes, gels voire THS si ménopause
TRAITEMENT Ø Formes articulaires: l Plaquenil® : ttt de fond l +/- AINS ou corticothérapie faibles doses Ø Formes systémiques: Corticoïdes fortes doses PO ou bolus l Immunosuppresseurs l
TRAITEMENT Ø SGS secondaires: l TTT local du syndrome sec l TTT de l’affection associée
SURVEILLANCE OPHTALMO et DENTAIRE AU MOINS 3 /AN
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