Suurte sljenrmete healoomulised kasvajad Erthel Toodo KadriAnn Lehis

Suurte süljenäärmete healoomulised kasvajad Erthel Toodo Kadri-Ann Lehis STOM V 2014

Sissejuhatus • Süljenäärmed jagunevad : – Suured (kõrvasüljenääre, submandibulaarne ja keelealune nääre) – Väikesed (paiknevad suuõõne limaskestal, suulaes, uvula’l, suupõhjas, keelepäral, retromolaarpiirkonnas ja peritonsillaarselt, neelus, kõris ja ninakõrvalkoobastes)1 • Süljenäärmed on nii mesenhümaalset kui ka epiteliaalset päritolu. – Kasvajate erinev “muster” 2 • Süljenäärmete kasvajad on suhteliselt vähe levinud, moodustades 2– 4% pea- ja kaelapiirkonna kasvajatest. • Ligikaudu 50% süljenäärme tuumoritest on healoomulised. • Umbes 70– 80% juhtudest haaratud parotiidnääre 1

Healoomuliste süljenäärmekasvajate histoloogiline jaotus • Enamik kasvajaid epiteliaalsed (epiteeli rakud aatsinusest või juhadest)1, 2 – Pleomorfne adenoom – kõige sagedasem, 85% juhtudest – Warthin’i tuumor (WT) – 5 -15% juhtudest – Müoepitelioom – Basaalrakuline adenoom – Onkotsütoom – Kanalikulaarne adenoom (Canalicular adenoma ) – Rasunäärme adenoom (Sebaceous adenoma) – Lümfadenoom – Juha papilloom – Tsüstadenoom • 2 -5% juhtudest mitteepiteliaalsed kasvajad 3: – Hemangioom - peamiselt lastel – Lümfangioom - peamiselt lastel – Lipoom – väga harva suurtes süljenäärmetes, peamiselt 50 -60 e. a. meestel. – Schwannoom 4, 5

Pleomorfne adenoom • Kõige sagedasem parotiidnäärme kasvaja • Koosneb erineva histoloogiaga epiteliaalsetest ja mesenhümaalsetest kudedest • 40 -50 ndatel eluaastetel, veidi sagedasem naistel • Sagedamini pindmises sagaras • Aeglase kasvuga, kümnete aastate jooksul väike osa tuumoreid maligniseerub 5 • Palpatsioonil liikuv, võib suruda n. facialisele ja põhjustada näo paralüüsi Vasakul: Epiteliaalsed rakud (juhade struktuur) (harva) 3 6

Warthin’i tuumor • Sageduselt teine parotiidnäärme tuumor • Sisaldab rohkelt lümfotsüüte ja germinaaltsentreid (lümfisõlmetaoline strooma) • Seotud suitsetamisega, seoses sellega varem oli rohkem meestel, nüüd ka naistel 5 • Esineb sagedamini 50 -70 ndatel eluaastatel • Bilateraalne u 10 -15 % juhtudest • Enamasti parotiidnäärme saba regioonis 3, 5 Lümfoidne strooma germinaaltsentritega onkotsüütilise epiteeliga 6

Etioloogia • Etioloogiat peetakse ebaselgeks, riskifaktorid võivad olla: – Pea- ja kaelapiirkonna kiiritus • Ainus kindlaks tehtud riskifaktor – Suitsetamine • WT esineb suitsetajatel 8 x sagedamini – Teiste faktorite kohta on vastuolulised andmed: • • Geneetiline eelsoodumus Viirusinfektsioonid (EBV, CMV) Eksponeeritus nikliühenditele, asbestile, tsemenditolmule. Mobiiltelefoni kasutamine 1, 2, 3, 4, 6

Kliiniline pilt • Healoomulist kasvajat iseloomustab valutu aeglaselt suurenev liikuv mass: – näol parotiidpiirkonnas (gl. parotise tuumor) – lõualuunurgas (gl. parotise või gl. submandibularise tuumor) – kaelal (gl. submandibularise tuumor) – suupõhja turse (gl. sublingualise tuumor)4 • Neuroloogilised sümptomid – tuimus, nõrkus, pidev näovalu, näonärvi halvatus – on maligniseerumise ning näonärvi haaratuse tunnuseks 1 • Valu esineb beniigse tuumori korral harva 1, 2

Kliiniline pilt • Gl. parotise tuumor http: //www. ghorayeb. com/Submandibular_Pleomorphic_Adenoma_300 sq. jpg • Gl. submandibularise tuumor http: //www. ghorayeb. com/Submandibular_Pleomorphic_Adenoma_300 s q. jpg

Diagnoosimine • Radioloogilised meetodid: – KT, UH, KT sialograafia, MRT – Röntgen ja sialograafia sobivad süljekivide ja põletike puhul. • Peennõela biopsia – Aitab teha kindlaks, kas muutus on põletikuline või neoplastiline; lümfaatilist või epiteliaalset päritolu; metastaas või primaarne kasvaja. • Intsisioonbiopsiat võiks vältida – Tõstab kordusriski – Raskendab resektsiooni • Lõplik patohistoloogiline diagnoos määratakse kirurgiliselt eemaldatud massi põhjal 2, 4, 6.

Ravi • Radikaalne kirurgiline ravi – Kogu süljenäärme eemaldamine – Konservatiivse kirurgilise ravi korral retsidiveerub 20% healoomulistest kasvajatest • Süljenäärmekasvajad ei ole radiatsioonile tundlikud. – Postop. radioteraapiat kasutatakse • • • Retsidiveeruvad kasvajad Sügavamas süljenäärmesagaras paiknevad kasvajad Kui kasvaja eemaldamise järel jäävad op. välja servad haaratuks Näonärvi lähedal paiknevad kasvajad Kui esineb lümfisõlmede haaratus • Kemoteraapia ei ole efektiivne • Pikaajaline järelkontroll 1, 2, 3, 4

Kirurgilise ravi komplikatsioonid • Närvi paralüüs – Otsene trauma, devaskuralisatsioon, op. järgne närvipõletik – Tavaliselt taandub 6 -12 kuu jooksul • Näonärvi eemaldamine – Kohene siirdamine (n. auricularis major) • Sülje fistul nahal – Sulgub mõne nädala jooksul • Frey sündroom – N. auriculotemporalise vigastus operatsiooni käigus – närvi innervatsioonialal punetus ja higistamine söömise ajal – raskematel juhtudel valu ja põletustunne • Hematoomid – Vältimiseks ja vähendamiseks vajalik adekvaatne aspiratsioon 2, 4

Prognoos • Prognoos sõltub: – – – Süljenäärmest, kus kasvaja tekib; Kasvaja histoloogiast; Kasvaja diferentseerumise astmest; Kasvaja staadiumist, suurusest ning läbikasvust näonärvi; Fikseeritusest nahaga ja kaela naaberstruktuuridega; Levikust regionaalsetesse lümfisõlmedesse 1, 3, 6. • Retsidiivid tekivad ebaadekvaatse eemaldamise tagajärjel – Mittetäielik kasvajakoe eemaldamine; – Tervete kudede kokkupuude kasvajakoega 4.

Kokkuvõte • Suurte süljenäärmete kasvajad on harva esinevad – 2– 4% pea- ja kaelapiirkonna kasvajatest • Peamiselt parotiidnäärmes • Eristatakse histoloogia põhjal – Sagedasemad on pleomorfne adenoom ja Warthin’i tuumor • Põhjused ebaselged, kindel riskifaktor peapiirkonna kiiritus • Ravi kirurgiline

Kasutatud kirjandus 1. 2. 3. 4. 5. 6. Timpmann, D. , Tuulik, E. (2006) Kõrvasüljenäärme kasvajad Eestis. Eesti Arst 2006; 85 (1): 9– 13. Mc. Kenna, R. J. Tumors of the Major and Minor Salivary Glands. CA: A Cancer Journal for Clinicians. Vol 34, No 1. 1984 : 25 -38 Head and neck: Salivary gland tumors: an overview. Atlas of Genetics and Cytogenetics in Oncology and Haematology. [www] http: //atlasgeneticsoncology. org/Tumors/Saliv. Gland. Overview. ID 53 28. html (22. 11. 2014) Chahin, F. Salivary Gland Tumors, Major, Benign. [www] http: //emedicine. medscape. com/article/194357 -overview#a 0199 (22. 11. 2014) Talv, L. Parotiidnäärme tuumorid [www] http: //www. ery. ee/uploads/files/l_talv__parotis. pdf (22. 11. 2014) Barnes, L. , Eveson, J. W. , Reichart, P. , Sidransky, D. (2005) Pathology and Genetics of Head and Neck Tumours. Chapter 5, p. 211 -281

Aitäh!