SUPURAES BRONCOPULMONARES M Alcide Marques BRONQUIECTASIAS Dilatao permanente

SUPURAÇÕES BRONCOPULMONARES M. Alcide Marques

BRONQUIECTASIAS Dilatação permanente e irreversível dos brônquios resultante das alterações dos componentes elástico e muscular da parede brônquica, associado a alterações das suas funções

EPIDEMIOLOGIA n 1953 (Bedford-UK)-Incidência 1, 3/1000 n. Finlândia-2, 7/100. 000 hab n. Nova Zelândia- 3, 7/100. 000 hab n. A prevalência: n. Subestimada n Aumenta com a idade n. Menor nas crianças n. USA-Prevalência: 4, 2/100. 000 hab (18 -34 A) n 272/100. 000 hab. > 75 A

ETIOLOGIA

Etiologia n Congénita Fibrose Quística, deficites imunitários (humoral ou celular), discinésias ciliares primitivas, etc n Adquiridas Factores ambientais (Infecciosos) Terreno predisposto

Factores Predisponentes n Infecciosos Antecedentes de infecção respiratória grave (+50%) Mycobacterium tuberculosis Mycoplasma pneumoniae Vírus sincial respiratório; adenovírus; VIH Aspergillus n Mecânicos Inalação de corpo estranho, compressão brônquica (ganglionar, tumoral, etc)

n Factores ligados ao hospedeiro Patologias malformativas genéticas Síndrome de Williams-Campbell (Ausência ou diminuição da cartilagem brônquica) Síndrome de Mounier-Kuhn (Dilatação da traqueia e brônquios principais + polipose sinusal) Defícites Imunitários Congénitos Humorais (hipogamaglobulinémia; selectivos: Ig A; Ig. G; Ig. M; -Síndrome de Good (timoma +déficit humoral) Alterações da Função Ciliar- Discinésias ciliares primitivas (autossómica recessiva)- Infecções recorrentes + Bronquiectasias + Esterilidade masculina + situs inversus - Síndrome de Young- Azoospermia obstrutiva + Infecções brônquicas + Bronquiectasias + < clearance mucociliar Fibrose Quística Déficit em alfa 1 -AT Doenças Sistémicas (A. Reumat. ; LES; Granulomatose. Bronc. )

Factores Associados Refluxo gastro-esofágico Inalação de produtos tóxicos Drogas ilícitas (heroína)

Estruturais • S. Williams Campbell • S. Mounier-Khun • S. Ehlers-Danlos • Lesão inalatória por produtos tóxicos • Aspiração secundária a lesão neuromuscular Lesão Tóxica • Refluxo gastro-esofágico V. Aéreas Obstrução Brônq. isolada • Tumor • Corpo Estranho

D. Obstruct. V. Aéreas Defeitos da Clear. Mucocil Aspergilose Bronc. Alérgica • DPOC • Asma • Deficit α 1 -AT • Discinésia Ciliar: Primária; Secundária • Canalopatias: CFTR (Fibrose Quística); ENa. C (canal de sódio epitelial) • Reacção de hipersensibilidade ao Aspergillus fumigatos. Frequente em portadores de Asma e de FQ. 69 -76% das ABPA as bronquiectasias são centrais

• Primária- Imunod. Variável comum; Agamaglobul. X; D. granulomatosa crónica • Secundária-Neoplas. Hematológicas; Pós-Transplant medula óssea Imunodefici. • Imunossupressão induzida por medicamentos Infecções Doenças Sistémicas • • Infecções da infância (Tosse convulsa; Sarampo, etc) Tuberculose Micobacterioses atípicas Pneumonia • Doença Inflamatória Intestinal • Doenças do Tecido Conjuntivo • Sínd. das unhas amarelas Bronquiectasias Idiopáticas

BRONQUIECTASIAS Infecção Defesas Carga Hospedeiro bacteriana Alteração Inflamação Mucociliar Lesão Tissular ( Ciclo vicioso de Cole)

Agentes patogénicos-Hemophilus influenzae; Pseudomonas aeruginosa; Staphylococcus aureus; Streptococcus pneumoniae; Mycobacterias (TB; MAI) n Sintomas Clínica n Tosse crónica Broncorreia (variações qualitativas e quantitativas) Hemoptises (50 -70%) Dispneia (variável com a extensão lesional) Toracalgia Febre n Sinais n n n n Ralas crepitantes Hipocratismo digital (raro) Sinais de insuficiência cardíaca direita

Exames Complementares de Diagnóstico n Hemograma com Leucograma- Anemia (d. crónica); policitémia (hipóxia); leucocitose (infecção); linfopenia (s. imunodefic. ); Eosinofilia (ABPA) n Proteina C Reactiva n Exame Bacteriológico da expectoração (3 amostras) n Avaliação Imagiológica

EXAMES COMPLEMENTARES n Exame bacteriológico da expectoração – H. Influenzae (35%); Staphylococos aureus; Streptococos pneumoniae; Moraxella catarrhalis, Pseudomonas aeruginosa, Aspergillus sp n Broncofibroscopia – – – Colheitas protegidas para ex. bacteriológico Localização em caso de hemoptises Outras lesões n Estudo funcional respiratório (Espirometria, Mecânica; DLCO; GSA) – Sindrome obstrutivo; restritivo; hiperreactividade brônquica; reversibilidade ou não com a BD n n Cintigrama de Perfusão - Avaliação pré-operatória Pesquisa de Foco Infeccioso – ORL; dentários

n IMAGIOLOGIA n Localização n Predomínio nos lobos inferiores Podem ser uni ou bilaterais Atingem brônquios de 4ª e 8ª ordem n Classificação n n n Cilíndricas ou fusiformes – Brônquios ligeiramente dilatadas, bordos regulares, terminam de modo abrupto em contacto com rolhões mucosos; nº de ramificações distais pouco reduzido n Varicosas ou moniliformes – Brônquios de bordos irregulares, alternando áreas dilatadas com zonas de retracção. O nº de ramificações distais reduzido n Saciformes ou quísticas – Atingem a porção proximal da AB. > progressivo do diâmetro brônquico, terminando em fundo de saco a nível dos brônquios de 4ª ou 5ª geração. Ausência de ramificações distais

Aspectos Radiológicos n n n Opacidades tubulares Broncocelos Bronquiectasias cilindricas +varicosas-aspecto em favo de mel Bronquiectasias quísticas Aspecto multicavitário (lobar e inferior com níveis hidroaéreos) Condensações (colapso) n n n Bronquiectasias cilindricas Imagem em carril Bronquiectasias varicosasmesmo aspecto que as cilíndricas, mas contornos irregulares Bronquiectasias quísticas Imagens em cacho

Radiologia TAC- AR

Bronquiectasias Quísticas Bronquiectasias centrais Estudo Radioisotópico da Clear. mucociliar

HISTOPATOLOGIA Diferentes graus de Inflamação e destruição das paredes brônquicas Lesões máximas nas B. Quísticas (todos os constituintes da parede) Ulcerações da mucosa com infiltrado inflamatório (Macrófagos , T-CD 8) e folículos linfóides Hipervascularização sistémica (anastomoses sistémicas broncopulmonares)

Terapêutica n n n n Tratamento Médico Supressão de agentes irritantes brônquicos (tabaco) Tratamento de focos infecciosos (ORL, dentários) Prevenção das infecções (vacinação) Cinesiterapia respiratória Hidratação ; fluidificantes da expectoração Antibioterapia (mono ou biterapia) (14/21 dias) nas sobreinfecções Exclusão de: – Antitússicos – Sedativos n Tratamento Cirúrgico – Formas localizadas mal toleradas n Embolização

Fibrose Quística n n n Mais frequente das doenças genéticas potencialmente fatais na raça branca – 1 criança / 2500 Transmissão autossómica recessiva Mutação do gene localizado no cromossoma 7 que codifica uma proteína transmembranar- Cystic fibrosis transmembrane conductance regulator (CFTR)

FIBROSE QUÍSTICA

n Fisiopatologia – Impermeabilidade da membrana cel. ao Cloro – Absorção acrescida de Sódio e água n n Consequências Respiratórias – Desidratação do muco brônquico; anomalias reológicas que alteram a clearance muciciliar, favorecendo as infecções e bronquiectasias, diminuição da actividade das defensinas n Pancreáticas – Obstrução dos canais pancreáticos pelas secreções viscosas – Insuficiência pancreática n Vias biliares – Litíase – Cirrose biliar n Tubo digestivo – Oclusão neonatal n Genito-urinário – Obstrução dos canais deferentes – Esterilidade por azoospermia n Glândulas sudoríparas – Concentração anormal de cloro no suor

Manifestações Respiratórias n O atingimento respiratório condiciona a morbilidade e a mortalidade – Broncopatia obstructiva crónica muito precoce (2/3 aos 3 meses) n Lactente Bronquites recidivantes sibilantes Tosse crónica Encharcamento brônquico (Cinesiterapia) n Criança n n n – Tosse com expectoração – Bronquites de repetição

Fibrose Quística Idade adulta n n n Predomínio do sexo masculino (55 -60%) Atingimento respiratório é constante e condiciona o prognóstico Broncopatia crónica obstrutiva evolutiva > taxa de complicações (pneumotórax e hemoptises – 15%) Colonização brônquica crónica por Pseudomonas aeruginosa (60 -88%) Frequência de estirpes de Pseudomonas multirresistentes e outras ( Burkholderia cepacia; Stenotrophomonas maltophilia; etc) Insuficiência respiratória (evolução)

n n Insuficiência Pancreática – Diabetes (7 -14%) Intestinal – Síndrome de oclusão ou sub-oclusão intestinal distal Nutricionais- Agravamento paralelo à Ins. Resp. Hepática – Cirrose com hipertensão portal (5 -10%) – Esteatose ; Colestase crónica; Dilatação das V. B. I. H n Osteoarticulares- Artrites; osteoporose n Fertilidade Esterilidade e Gravidez – Puberdade retardada em ambos os sexos – No homem : – 95% atrésia ou ausência dos canais deferentes, vesiculas seminais azoospermia – Na mulher: – – – Fertilidade diminuída (alt. do muco cervical) Taxa de abortos espontâneos baixa -5% Interrupção médica da gravidez- 18% Prematuridade fetal - 35% Agravamento da Insuf. Resp. durante a gravidez

Diagnóstico n Teste do suor (iontoforese da pilocarpina) – Taxa de Cloro > 60 m. Eq /L Determinação da diferença de potencial nasal n Análise genética n Radiologia- Distensão pulmonar (lactente); n n n – Diferenças de potencial entre – 40 e-70 m. V (N= -20 m. V) – – - 2 mutações confirmam o diagnóstico Ausência de mutação não infirma Inquéritos familiares (aconselhamento genético) Suspeita de F. Q ; formas atípicas despiste neonatal (pontual) Espessamento peribrônquico Imagens em carril e em cano de espingarda; Impactação mucoide nos lobos superiores Bronquiectasias quísticas Atlectasias lobares ou segmentares

n Estudo funcional respiratório n Exame Bacteriológico da Expectoração – Distensão com > CPT, CRF; VGIT – Alterações precoces dos débitos distais (DEM 25 -75) com aspecto concâvo da curva débito-volume; < VEMS e da CV – Hiperreactividade brônquica em 25% – Hipoxémia e dessaturação oxihemoglobínica durante as agudizações, depois ao esforço e finalmente em repouso – Em geral colheitas de 3 em 3 meses (Cinesiterapia) – Nas agudizações – Pós-antibioterapia n Hemophilus Influenzae; Staphylococcus aureus; Pseudomonas aeruginosa

Complicações Respiratórias n n n Pneumotórax – 15% (recidivante) Pneumomediastino Insuficiência respiratória aguda Cor pulmonale Hemoptises (sobreinfecções) Infecção por Myc. atípica Aspergilose broncopulmonar alérgica (Aspergillus fumigatus) Raras - Abcesso fúngico ou bacteriano, Aspergilose semiinvasiva Patologia Sinusal: Rinosinusite crónica Polipose nasosinusal

Tratamento n Antibioterapia -De acordo com TSA, em doses mais elevadas e com determinações dos níveis séricos (Aminoglicosídeos) n Mono ou biterapia, geralmente IV. ou em aerossol n n n Cinesiterapia respiratória (Drenagens posturais; tosse) Modificadores das secreções brônquicas. DNAase. Rh (Desoxirribonuclease recombinante humana) Broncodilatadores Anti-inflamatórios (corticóides; Ibuprofeno) Regime hipercalórico e hiperproteico Transplantação pulmonar

Abcesso Pulmonar n Colecção supurada localizada (> 2 cm de diâmetro) no parênquima pulmonar – Patologia respiratória (Infecções; Neoplasias) – Doença sistémica n Primários – Resultam da necrose dum processo parenquimatoso existente (Pneumonia) n Secundários – Complicação pulmonar de outra patologia (embolia séptica pulmonar de endocardite direita, tumor)

Etiologia Microbiana n Bactérias Anaeróbias (90%) Peptostreptococcus (sp) Fusobacterium nucleatum Fusobacterium necrophorum Porphyromonas (sp) (Bacteroides) Prevotella melaninogenicus n Bactérias Aeróbicas (50%) Staphylococcus aureus Klebsiella pneumoniae Pseudomonas aeruginosa Staphylococcus pyogenes Pseudomonas pseudomallei Haemophylus influenzae (B) – Legionella pneumophyla – Nocardia asteróides – Actinomyces (sp) n Parasitas – Paragonimus westermani – Entamoeba histolytica n Fungos – Aspergillus, Cryptococcus; Pj n Mycobactérias – M. tuberculosis; avium; Kansasii

Fisiopatologia Alcoolismo Alterações Consciência D. Neurológicas Disfunção esofágica Anaeróbios (cavidade oral) Necrose Pulmonar Aspiração Inoculação parenquimatosa

Clínica n n n n n Início insidioso Tosse produtiva Expectoração mucopurulenta odor fétido- (vómica) Hemoptises (25%) Dor pleurítica Febre Sudorese nocturna Anorexia Perda ponderal

n n n Exame físico Hipertermia Alterações da consciência Deficiente higiene bucal ou d. Periodontal Hipocratismo digital (20%)

Diagnóstico Radiografia do Tórax - Lesão cavitada única, com um diâmetro > 2 cm com um nível hidroaéreo. - Presença de infiltrado parenquimatoso circundante

n Presença de múltiplas lesões cavitadas - Pneumonia necrosante n Cavitações bilaterais- Disseminação hematogénea (endocardite) n Empiema ou piopneumotórax (fístula bronco-pleural) – (Bactérias aeróbias: Staphylococcus aureus; Klebsiella pneumoniae)

n TAC torácica – melhor definição anatómica das lesões n Broncofibroscopia (distinção entre lesão parenquimatosa e colecção pleural) – – – n Catéter duplamente protegido (anaeróbios) LBA Exclusão de lesão neoplásica Exame bacteriológico da expectoração – Interpretação difícil (contaminação) – Importante nas infecções por mycobactérias e fungos n Hemoculturas

Terapêutica n n n Penicilina G - 20 m. U IV /dia – Ineficaz nos anaeróbios produtores de B-lactamases Clindamicina – 600 mg IV 8/8 h – 150 a 300 mg Po id Metronidazol Imipenem; Meropenem; Moxifloxacina Duração do tratamento - 4 -8 semanas com base na resposta (redução da lesão, estabilidade residual, desaparecimento n Drenagem Endoscópica- Colocação de um pigtail para drenagem n Cirúrgico – Falência do tratamento médico – Suspeita de neoplasia – Hemorragia

n Prognóstico – Bom nos abcessos primários- (cura 90 -95%) – Se doenças concomitantes (imunodepressão ou obstrução brônquica) - Mortalidade de 75%