SUPRARRENAL Salomn Aguilar Medina R 1 MI Enfermedad

SUPRARRENAL Salomón Aguilar Medina R 1 MI

Enfermedad de Cushing › Responsable de cera del 70% de casos reportados. › Relación 8: 1

Hipersecreción ectópica de la ACTH › Se presenta aproximadamente 15 a 20% › Producción de ACTH a partir de un tumor de origen no hipofisario

› Se observa más frecuentemente en pacientes con carcinoma pulmonar de células pequeñas (cerca del 50% de los casos). › Incidencia máxima está entre los 40 a 60 años de edad › Más común en varones

Tumores suprarrenales primarios › Corresponden cerca del 10% de los casos. › Adenomas benignos > carcinomas › Más frecuentes en mujeres

Patología A. Hipófisis anterior B. Hiperplasia suprarrenocortical C. Tumores suprarrenales

Hipófisis anterior Adenomas hipofisarios › Se presentan en más del 90% de los pacientes con enfermedad Cushing Hiperplasia › Pueden ser consecuencia de la estimulación excesiva de la hipofisis anterior por CRH (hormona liberadora de corticotropina).

Hiperplasia suprarrenocortical Se presenta en la hipersecreción crónica de ACTH Se han descrito tres tipos › Hiperplasia suprarrenocortical simple Se debe por lo general a enf. de Cushing El grosor de la corteza se incrementa › Síndrome de ACTH ectópica Hiperplasia de la zona reticular › Hiperplasia nodular bilateral Son crecimientos nodulares por secreción de ACTH

Tumores suprarrenales Son independientes de la secreción de ACTH 1. Adenomas suprarrenales secretores de glucocorticoides › 2. Predominio de células claras de la zona fasciculada Carcinomas suprarrenales › › Pueden ser desde benignos o pleomorfos Metastatizan a hígado y pulmón

Fisiopatología A. Enfermedad de Cushing B. Síndrome de ACTH ectópica C. Tumores suprarrenales

Enfermedad de Cushing Ausencia de un ritmo circadiano normal Ausencia de retroalimentación inhibidora Permaneciendo elevados durante el día y la noche Provoca › Anomalía en la secreción de ACTH (ausencia de respuesta al esfuerzo). › Efecto del exceso de cortisol (afecta ACTH, tirotropina, GH y gonadotropinas). › Exceso de andrógenos , es paralelo a cortisol

Síndrome de ACTH ectópica Tumores asociados › Carcinoma pulmonar de células pequeñas (50%) › Tumores de los islotes de pancréaticos › Carcinoides Pulmón Timo Páncreas Ovario › Carcinoma medular de la tiroides › Feocromocitoma y tumores relacionados

Tumores suprarrenales 1. Secreción autónoma › › › 2. Adenomas suprarrenales › 3. Secretan cortisol de manera autónoma ACTH disminuida Atrofia cortical de la suprarrenal no comprometida Solo resentan manifestaciones del exceso de glucocorticoides, secretan solo cortisol Carcinomas suprarrenales › Secretan de manera excesiva andrógenos y cortisol

Datos clínicos General › Obesidad centrípeta › Hipertensión arterial > 150/90 97% 82% Dérmicas › › Hirsutismo Estrías cutáneas violáceas Equimosis Acné 80% 67% 65% 35%

Musculoesqueléticas › › Fatiga fácil – debilidad Osteopenia Miopatía proximal Edema 87% 80% 62% Psiquiátricas › Euforia › Depresión › Cambio de la personalidad 85% 79% 66%

Disfunción gonadal › Amenorrea › Hipertrofia de clítoris 70% 19% Metabólicas › Intolerancia a la glucosa › Poliuria/polidipsia › Diabetes 75% 23% 20%

Diagnostico Signos om t n as Sí Pruebas de detección

Prueba de detección Cortisol plasmático a las 8: 00 hrs > 50 nmol/L (2 μg/100 ml), posterior a 1 mg de dexametasona por la noche. Cortisol libre en orina > 140 nmol /día (50 μg/día) Prueba de supresión con dexametasona: Respuesta de cortisol en el segundo día de 0. 5 mg c/6 hr The adrenal crtex; Endocrinology and metabolism, Mc. Graw-Hill

Prueba de supresión Respuesta normal Respuesta anormal: Sx de Cushing ACTH plasmática

ACTH plásmatica Alta/normal Tumor secretor de ACTH Tumor hipofisario Tumor ectópico Baja o indetectable Neoplasia suprarrenal TAC

Tratamiento Quirúrgico Mitotano (isómero del insecticida DDT) › Principal fármaco para tratar el carcinoma suprarrenal › Inhibe la elaboración de cortisol › Efectos secundarios Anorexia, diarrea, vómito Neuromusculares: letargo, somnolencia, mareo

Suprarrenalectomia farmacológica › Ketoconazol (inhibidor de esteroidogenesis) 600 a 1, 200 mg/día › Mitotano (2 o 3 g/día) › Aminoglutetimida (1 g/día) metirapona (2 a 3 g/d) Bloqueadores de la síntesis de esteroides

Hiperaldosteronismo primario

Relacionado con la hipersecreción de aldosterona › Primaria la afección se encuentra en la propia glándula › Secundaria estimulo son extrasuprarrenal

Hiperaldosteronismo 1ª con un tumor suprarrenal La mayor parte se deben a un adenoma unilateral Es dos veces más frecuentes en mujeres que en hombres Alrededor de los 30 a 50 años Síndrome de Conn › Adenoma suprarrenal productor de aldosterona

Hiperaldosteronismo 1ª sin un tumor suprarrenal Presentan hiperplasia nodular bilateral de la corteza suprarrenal Se denomina hiperaldosteronismo idiopático o hiperplasia nodular Causa desconocida

Signos y síntomas • Hipersecreción de aldosterona Actúa Aumento • En el túbulo contorneado distal • Intercambio de sodio por potasio • Provocando hipokalemia

Presentan hipertensión diastólica Déficit de potasio › Debilidad muscular › Fatiga Polidipsia Poliuria Hipertrofia ventricular izquierda, secundaria a hipertensión.

50% de los pacientes presentan proteinuria La frecuencia de insuficiencia renal llega a 15%

Datos de laboratorio Hipokalemia < 3 mmol/L › Indica que la perdida corporal rebasa los 300 mmol/L Hipernatremia ? ? ? Alcalosis Metabólica, elevación de bicarbonato sérico (perdida de hidrogeniones y ganancia de bicarbonato) Puede haber descenso de Mg Diagnosis of Glucocorticoid-Remediable Aldosteronism in Primary Aldosteronism

Diagnostico Hipokalemia Hipertensión grave (presión diastolica >115) Hipertensión de mal control Verificar el consumo de sustancias agresoras Presentes Retirarlas Ausente Medir la concentración plasmática de aldosterona (PA) Actividad de renina plasmática (PRA)

Ausencia de consumo de sustancias PRA-PA altas Aldosteronismo secundario PARA-PA bajas PA alta-PRA baja Aldosteronismo primario Buscar actividad mineralocorticoide no relacionada con aldosterona

Criterios diagnósticos 1. Hipertensión diastólica sin edema Debido al fenómeno de escape Vías alternativas para la conversión de angiotensina I en A-II, 2. Hiposecreción de renina 3. Hipersecreción de aldosterona, que no se inhibe adecuadamente ante una expansión de volumen.

Tratamiento Extirpación quirúrgica si es primario secundario a un adnoma Espironolactona (25 a 100 mg) › Responde adecuadamente Hipertensión Hipokalemia › En varones puede provocar ginecomastia y disminución de la libido › Eplerrenona antagonista menos potente Poco o ningún efecto antiandrógeno (50 – 150 mg)

Hiperaldosteronismo primario Na Aumento de volumen Aldosterona Renina

Bibliografia The adrenal crtex; Endocrinology and metabolism, Mc. Graw-Hill The Hypothalamic-Pituitary-Adrenal; Philipp Schuetz, Endocrinol Metab Clin N Am Endodrinología básica y clínica; Greenspan Principios de Medicina interna; Fauci, Braunwald.

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