SPONDYLARTHROPATHIES Dr Djibril SY Maitre assistant Mdecine interne

SPONDYLARTHROPATHIES Dr Djibril SY Maitre assistant Médecine interne CHU Point G 01/06/2020

Objectifs 1 - Définir les spondylarthropathies 2 - Enumérer 3 types de spondylarthropathies 3 - Décrire 3 signes articulaires 4 - Citer 3 manifestations extraarticulaires 5 - Décrire 3 anomalies biologiques au cours des spondylarthropathies 2

Objectifs 6 - Décrire 2 examens paracliniques morphologiques 7 - Citer 1 critère clinique et 1 critère radiologique des critères de New York modifiés pour la classification de spondylarthrite ankylosante (1984) 3

Objectifs 8 - Citer 3 diagnostics différentiels 9 - Citer 3 classes thérapeutiques utilisées dans la prise en charge des spondylarthropathies. 4

PLAN 1. Généralités 2. Etude clinique 3. Traitement Conclusion 5

1. Généralités 1. 1. Définition Les spondylarthropathies (Sp. A) désignent un groupe de rhumatismes inflammatoires caractérisés par une atteinte axiale (rachis, sacro-iliaques) prédominante à laquelle s’associe souvent une atteinte extra-articulaire et par l’association à la présence de l’allèle HLA-B 27 6

1. Généralités 1. 1. Définition (suite) Elles regroupent la spondylarthrite ankylosante (SA), le rhumatisme psoriasique (RP), les arthrites réactionnelles (AR), les arthrites associées aux entérocolopathies inflammatoires et le syndrome SAPHO 7

1. Généralités 1. 2. Intérêt * Fréquence - prévalence des spondylarthropathies: 0, 5% * Terrain génétique - HLA-B 27 +++ * Gravité - Liée aux atteintes extra-articulaires (cardiaques, rénales) et aux complications. * Traitement - Nouvelles thérapeutiques : anti-TNF 8

1. Généralités 1. 3. Mécanismes pathogéniques • Spondylarthrite ankylosante - Phénomène déclenchant inconnu - Facteurs génétique HLA B 27 +++ - recrutement, prolifération, activation des macrophages et des lymphocytes T CD 4 et CD 8 - sécrétion de cytokines : TNF-�(élément clé +++), IL 6; facteurs de croissance, oxyde nitrique (NO) - Infiltration des articulations/macrophages et les lymphocytes + signes généraux : fièvre, cachexie, ostéoporose… 9

1. Généralités 1. 3. Mécanismes pathogéniques (suite) • Arthrites réactionnelles - élément déclenchant: origine bactérienne (S. flexneri +++) - HLA B 27 +++ - activation et prolifération des LT CD 4 10

1. Généralités 1. 3. Mécanismes pathogéniques (suite) • Rhumatisme psoriasique - origine inconnue - activation et prolifération des LT et B, macrophages - sécrétion de cytokines ‘IL 2, TNF alpha - , INF-γ, IL-1β, IL-6, IL-8… 11

2. Etude clinique 2. 1. Spondylarthrite ankylosante (SA) - prévalence: 0, 2 - 0, 8% - prédominance masculine - Age de début: 20 – 30 ans/médiane=23 ans - 5% des patients: âge de début=40 ans - exceptionnelle chez le sujet noir et asiatique 12

2. Etude clinique 2. 1. 1. TDD : SA chez un homme de 25 ans 2. 1. 1. 1. Circonstances de découverte - douleurs lombaires ou fessière accompagnée de raideur matinale - asthénie, anorexie, fièvre, amaigrissement ou sueurs nocturnes (sujets âgés +++) - manifestations extra-articulaires parfois inaugurales (oculaire, cardiaque…) 13

2. Etude clinique 2. 1. 1. TDD : SA chez un homme de 25 ans 2. 1. 1. 2. Signes généraux - modérés - asthénie - amaigrissement - accompagnent en général les poussées inflammatoires 14

2. Etude clinique 2. 1. 1. TDD : SA chez un homme de 25 ans 2. 1. 1. 3. Manifestations articulaires �Syndrome pelvirachidien - Inaugural - douleurs lombaires, fessières hautes (sacroiliaques), - début est le plus souvent progressif - Intermittentes puis permanentes - rythme inflammatoire, raideur matinale + dérouillage matinal (indice de Schober) - atteinte thoracique parfois précoce 15

2. Etude clinique 2. 1. 1. TDD : SA chez un homme de 25 ans 2. 1. 1. 3. Manifestations articulaires �Syndrome enthésopathique - atteintes des enthèses: caractéristique - syndrome douloureux + - enthésopathies calcanéennes +++ �Atteinte articulaire périphérique - hanches, épaules, genoux, tibiotarsienne ++++ 16

2. Etude clinique 2. 1. 1. TDD : SA chez un homme de 25 ans 2. 1. 1. 4. Manifestations extra-articulations �Atteinte ophtalmologique - uvéite antérieure aiguë non granulomateuse +++ - œil rouge, douloureux, avec vision floue �Atteinte cardiaque - atteintes valvulaires (valve aortique) - troubles de la conduction - péricardite - atteinte myocardique 17

2. Etude clinique 2. 1. 1. TDD : SA chez un homme de 25 ans 2. 1. 1. 4. Manifestations extra-articulations �Atteintes pulmonaires - maladie fibrobulleuse biapicale: caractéristique - altérations de la mécanique thorachidienne �Atteinte rénale - amylose (classique) - glomérulonéphrite - lithiase rénale 18

2. Etude clinique 2. 1. 1. TDD : SA chez un homme de 25 ans 2. 1. 1. 4. Manifestations extra-articulations �Atteinte osseuse - ostéoporose à prédominance trabéculaire �Atteinte digestive - anomalies macro- et surtout microscopiques de la région iléocæcale (asymptomatiques) �Atteintes neuromusculaires - Neurologique: compressions médullaires, syndrome de la queue-de-cheval - Musculaires : amyotrophie spinale 19

2. Etude clinique 2. 1. 1. TDD : SA chez un homme de 25 ans 2. 1. 1. 5. Manifestations paracliniques �Biologie - VS↑ ; CRP↑ - anémie normochrome, normocytaire modérée - ↑PAL - hypergammaglobulinémie - Facteurs rhumatoïdes et AAN absents - ↑ du taux des IL-6, TNF-alpha, IL-10 20

2. Etude clinique 2. 1. 1. TDD : SA chez un homme de 25 ans 2. 1. 1. 5. Manifestations paracliniques �Imagerie • *Radiographie standard • *Echographie couplée au doppler puissance montre des • anomalies inflammatoires des enthèses périphériques • *IRM: des sacro-iliaques, du rachis, ou des sites périphériques peut montrer l’inflammation osseuse ou synoviale adjacente aux atteintes enthésitiques. 21

2. Etude clinique 2. 1. 1. TDD : SA chez un homme de 25 ans 2. 1. 1. 6. Evolution et pronostic ü Evolution sur de nombreuses années ü Nouvelle poussée toujours possible ü Poussées entrecoupées de rémissions 22

2. Etude clinique 2. 1. 1. TDD : SA chez un homme de 25 ans 2. 1. 1. 6. Evolution et pronostic Au plan fonctionnel: – formes frustes avec peu de raideur rachidienne – formes latentes avec une ankylose diffuse – formes graves, rapidement évolutives, avec douleurs importantes et grandes déformations, 23

2. Etude clinique 2. 1. 1. TDD : SA chez un homme de 25 ans 2. 1. 1. 6. Evolution et pronostic - Mortalité: plus élevée que dans la population témoin - Causes de décès: ** amylose **complications: ***cardiovasculaires ***rachidiennes, ***digestives ***rénales. 24

2. Etude clinique 2. 1. 2. Formes cliniques - Formes associées *Arthrite réactionnelle et syndrome de Fiessinger-Leroy-Reiter: **peuvent précéder et faire le lit de la spondylarthrite **partagent la liaison avec l’antigène HLA B 27. 25

2. Etude clinique 2. 1. 2. Formes cliniques - Formes associées *Psoriasis: **atteinte axiale 10 à 30 % **présence de l’antigène HLA B 27 , 1 cas/2. **manifestations rhumatologiques peuvent précéder la dermatose 26

2. Etude clinique 2. 1. 2. Formes cliniques - Formes associées *Entéropathie chronique: **spondylarthrite retrouvée dans 2 à 12% des séries de RCH et dans 1 à 8 % des maladies de Crohn 27

2. Etude clinique 2. 1. 2. Formes cliniques -Formes selon le terrain *Formes juvéniles: **début des symptômes avant 16 ans **se caractérisent par rapport aux formes adultes par: fièvre (5 à 10 %) et anémie, une atteinte plus fréquente de la hanche nécessitant un remplacement prothétique. 28

2. Etude clinique 2. 1. 2. Formes cliniques -Formes selon le terrain *Formes féminines: **superposable aux formes masculines **cependant, une atteinte moins sévère du rachis lombaire. 29

2. Etude clinique 2. 1. 2. Formes cliniques -Formes selon le terrain * Formes du sujet âgé: **débuts après 50 ans rares **atteinte axiale minime, **oligoarthrite modérée prédominant aux membres inférieurs **liquide articulaire paucicellulaire fibrose synoviale. ** signes généraux francs 30

2. Etude clinique 2. 1. 2. Formes cliniques -Formes compliquées *Amylose : secondaire de type AA * Complications rachidiennes (fractures, hématome épidural, atteintes discales). 31

2. 1. 3. Diagnostic 2. 1. 3. 1. Diagnostic positif Critères de New York modifiés pour la classification de spondylarthrite ankylosante (1984) Critères cliniques - Douleur lombaire et raideur depuis plus de 3 mois, améliorées par l’exercice, mais non calmées par le repos - Limitation de mobilité du rachis lombaire dans le plan sagittal et frontal 32

2. 1. 3. Diagnostic 2. 1. 3. 1. Diagnostic positif Critères de New York modifiés pour la classification de spondylarthrite ankylosante (1984) Critères cliniques - Limitation de l’expansion thoracique comparée aux valeurs normales corrigées pour l’âge et le sexe 33

2. 1. 3. Diagnostic 2. 1. 3. 1. Diagnostic positif Critères de New York modifiés pour la classification de spondylarthrite ankylosante (1984) Critère radiologique - Sacro-iliite grade ≥ 2 bilatérale ou sacro -iliite grade 3– 4 unilatérale 34

2. 1. 3. Diagnostic 2. 1. 3. 1. Diagnostic positif Critères de New York modifiés pour la classification de spondylarthrite ankylosante (1984) La spondylarthrite est définie en présence du critère radiologique associé à au moins un critère clinique. La spondylarthrite ankylosante est probable en présence de trois critères cliniques ou en cas de présence du critère radiologique isolé. 35

2. 1. 3. Diagnostic 2. 1. 3. 1. Diagnostic positif 36

2. 1. 3. Diagnostic 2. 1. 3. 2. Diagnostic différentiel -Devant une atteinte sacro-iliaque radioclinique *Unilatérale : localisation infectieuse ( pyogène, mélitococcique ou, plus rarement, tuberculeuse). * Bilatérale : Ostéose iliaque condensante, arthrite chronique juvénile, entéropathie, sarcoïdose. 37

2. 1. 3. Diagnostic 2. 1. 3. 2. Diagnostic différentiel -Devant une atteinte rachidienne *Chez le sujet jeune : dystrophies rachidiennes de croissance ; * Chez le sujet adulte : hyperostose vertébrale engainante, chondrocalcinose articulaire familiale, spondylodiscite infectieuse ; 38

2. 1. 3. Diagnostic 2. 1. 3. 2. Diagnostic différentiel Devant une lombalgie inflammatoire chez un sujet âgé de moins de 40 ans ● Spondylodiscite infectieuse, ostéomyélite vertébrale, ● Lésion osseuse tumorale : ostéome ostéoïde, tumeurs malignes primitives (ostéosarcome, chondrosarcome), métastases vertébrale 39

2. 1. 3. Diagnostic 2. 1. 3. 2. Diagnostic différentiel Devant les arthrites périphériques - Polyarthrite rhumatoïde - arthrite réactionnelle - rhumatisme psoriasique. 40

2. 2. Autres spondylarthropathies 2. 2. 1. Arthrites réactionnelles -Désignent en principe des arthropathies inflammatoires non liées à la présence d'un germe dans l'articulation, mais dont la cause est une infection initiale extra articulaire. - Association au HLA-B 27 (50 à 95 % ). 41

2. 2. Autres spondylarthropathies 2. 2. 1. Arthrites réactionnelles - Surviennent quelques semaines après une infection génitale ou digestive - Sur le plan clinique, le syndrome de Fiessinger-Leroy-Reiter est la forme la plus complète d’Are et est défini par la triade urétrite-conjonctivite-arthrite. 42

2. 2. Autres spondylarthropathies 2. 2. 1. Arthrites réactionnelles -Radiographies faites au stade initial normales - Formes chroniques peuvent s'accompagner d'altération articulaire - Enthésopathie érosive - Radiographies sacro-iliaques peuvent être anormales en l'absence même de douleurs fessières. 43

2. 2. Autres spondylarthropathies 2. 2. 1. Arthrites réactionnelles -Syndrome inflammatoire biologique - Ponction articulaire ramène un liquide stérile - Recherche de Chlamydia trachomatis par PCR dans urines et liquide synovial. - Facteurs rhumatoïdes négative. - Diagnostic positif est clinique 44

2. 2. Autres spondylarthropathies 2. 2. 2. Rhumatisme psoriasique - Arthrite inflammatoire survenant de manière caractéristique chez les individus ayant un psoriasis. - Rhumatisme psoriasique s’accompagne d’un psoriasis cutané et/ou unguéal qui peut avoir complètement disparu lors de l’atteinte articulaire. 45

2. 2. Autres spondylarthropathies 2. 2. 2. Rhumatisme psoriasique -Atteinte périphérique des mains touche surtout les interphalangiennes distales avec le « doigt de Bauer » (onychose périonyxis psoriasis et arthrite des IPD). - Aspect radiologique du RP est caractéristique, associant ostéolyse, prolifération osseuse adjacente aux érosions et ankylose. 46

2. 2. Autres spondylarthropathies 2. 2. 3. Arthrites associées aux entérocolopathies inflammatoires *Toutes les deux formes des MICI peuvent être associées à une spondylarthrite *Prévalence 5 à 10% chez les patients ayant une SA 47

2. 2. Autres spondylarthropathies 2. 2. 3. Arthrites associées aux entérocolopathies inflammatoires - Arthrites périphériques ou une sacroiliite radiologique le plus souvent asymptomatique. - Forme axiale complète plus rare : < 5 %. 48

2. 2. Autres spondylarthropathies 2. 2. 3. Arthrites associées aux entérocolopathies inflammatoires * Classiquement atteinte périphérique évolue parallèlement a l’atteinte digestive, * Contrairement à l’atteinte axiale qui évolue pour son propre compte. 49

2. 2. Autres spondylarthropathies 2. 2. 4. Syndrome SAPHO Syndrome associant synovite, acné, pustulose, hyperostose et ostéite (SAPHO) est caractérisé par une variété de manifestations cutanées et musculosquelettiques 50

2. 2. Autres spondylarthropathies 2. 2. 4. Syndrome SAPHO - Manifestations dermatologiques: pustulose palmoplantaire, acné conglobata, acné fulminante et hidrosadénite suppurée. - Principales manifestations musculosquelettiques: hyperostose sternoclaviculaire et vertébrale, foyers chroniques récurrents d’ostéomyélite aseptique et parfois arthrite périphérique. 51

3. Traitement 3. 1. But - Soulager douleur - Ralentir activité de la maladie - Prévenir enraidissement et réduction de l’ampliation thoracique. 52

3. Traitement 3. 2. Moyens 3. 2. 1. Médicamenteux - Anti-inflammatoire non stéroïdiens *Indométacine cp 75 mg **Posologie : 75 -150 mg/jour **ES : douleurs abdominales, UGD, hémorragies, perforation, **CI : UGD évolutif ; IR, IC, IHC sévères 53

3. Traitement 3. 2. Moyens 3. 2. 1. Médicamenteux -Sulphasalazine (Salazopyrine®): cp 500 mg *posologie : 4 – 6 cp/j *CI : hypersensibilité connue aux sulfamides et aux salicylés, hypersensibilité *ES : macrocytose, anémie, anorexie, neuropathie 54

3. Traitement 3. 2. Moyens 3. 2. 1. Médicamenteux -Immunosuppresseurs *Méthotrexate (Novatrex®) : cp 2, 5 mg **posologie : 7, 5 – 25 mg/sem **CI : IR sévère, atteinte hépatique sévère, IHC, insuffisance respiratoire, grossesse et allaitement **ES : nausées, céphalées, toxicité hématologique, hépatique, pulmonaire 55

3. Traitement 3. 2. Moyens 3. 2. 1. Médicamenteux - Anti-TNF: - *Infliximab (Remicade®) ** Posologie : 3 – 5 mg/kg en perf **CI : infections bactériennes, virales, mycobactériennes, IC modérée ou sévère, hypersensibilité. 56

3. Traitement 3. 2. Moyens 3. 2. 1. Médicamenteux - Anti-TNF: *Infliximab (Remicade®) **ES : céphalée, vertiges, infections, bouffées de chaleur, rash, prurit… * Autres : Adalumumab, étanercept. - Autres médicaments : antalgiques et myorelaxants. 57

3. Traitement 3. 2. Moyens 3. 2. 2. Moyens non médicamenteux - Chirurgie - Kinésithérapie. 58

3. Traitement 3. 3. Indications - SA : AINS, antalgique, Méthotrexate, Anti-TNFalpha dans formes très sevères, chirurgie dans l’arthrite de la hanche, kinésithérapie ; - AR : AINS, Salazopyrine (formes chroniques), antibiotiques +/Kinesitherapie. 59

3. Traitement 3. 3. Indications - RP : AINS, salazopyrine ou méthotrexate ou anti-TNF alpha ; -Arthrites associées aux entérocolopathies inflammatoires : anti. TNF alpha, AINS. 60

Conclusion • Les Sp. A sont un groupe d’affections pouvant revêtir de nombreux aspects mais leurs manifestations cliniques articulaires constituent un point commun indiscutable et l’utilisation des anti-TNF offre de nouveaux horizons thérapeutiques. 61

• Je vous remercie pour votre attention. 62