Spondiloartriti sieronegative Spondiloartriti sieronegative Gruppo di malattie infiammatorie

Spondiloartriti sieronegative

Spondiloartriti sieronegative Gruppo di malattie infiammatorie eterogenee (con caratteristiche simili, ma non identiche, all’artrite reumatoide) caratterizzate da: • Entesite • Interessamento ad impronta flogistica delle articolazioni dell’asse scheletrico (sacro-iliache e colonna vertebrale) • Oligoartrite delle articolazioni periferiche • Negatività per F. R.

Spondiloartriti: caratteristiche comuni - 1 ü Familiarità ü Assenza di fattore reumatoide ü Presenza nel 90% dei casi dell’HLA- B 27 ü Presenza di sacroileite o spondilite ü Artrite periferica ü Poliartrite simmetrica cronica ad impronta erosiva (± associazione di enteropatie) ü Interessamento tardivo del rachide cervicale

Spondiloartriti: caratteristiche comuni - 2 • Assenza di noduli reumatoidi • Patologia incentrata sulle entesi più che sulla membrana sinoviale • Evoluzione anchilosante • Segno radiologici di erosioni articolari simmetriche e di fenomeni appositivi ossei

Spondiloartriti: Inquadramento Nosografico • • • Spondilite Anchilosante Artrite Reattiva Artrite Psoriasica Artrite Enteropatica Spondiloartrite Indifferenziata

Features Ankylosing spondylitis Reactive arthritis (including Reiter's syndrome) Psoriatic arthritis IBD-associated spondyloarthropathy Prevalence 0. 1% to 0. 2% 0. 1% 0. 2% to 0. 4% Rare Age at onset Late teens to early adulthood 35 to 45 years Any age Male to female rate 3: 1 5: 1 1: 1 HLA-B 27 90% to 95% 80% 40% 30% Sacroiliitis Frequency 100% 40% to 60% 40% 20% Distribution Symmetric Asymmetric Syndesmophytes Delicate, marginal Bulky, nonmarginal Delicate, marginal Peripheral arthritis Frequency Ocassional Common Distribution Asymmetric, lower limbs Asymmetric, any joint Asymmetric, lower limbs Enthesitis Common Very common Occasional Dactylitis Uncommon Common Uncommon Skin lesions None Circinate balanitis, keratoderma blennorrhagicum Psoriasis Erythema nodosum, pyoderma gangrenosum Nail changes None Onycholysis Pitting, onycholysis Clubbing Ocular conditions Acute anterior uveitis, conjunctivitis Chronic uveitis Oral conditions Ulcers Cardiac conditions Aortic regurgitation, conduction defects Aortic regurgitation Pulmonary features Upper lobe fibrosis None Gastrointestinal conditions None Diarrhea None Crohn's disease, ulcerative colitis Renal conditions Amyloidosis, Ig. A nephropathy Amyloidosis Nephrolithiasis Genitourinary conditions Prostatitis Urethritis, cervicitis None

Spondilite anchilosante

Spondilite anchilosante: patogenesi ü Associazione all’antigene HLA-B 27 ü Familiarità di primo grado ü Associazione con infezioni del tratto gastrointestinale e genitourinario da gram negativi (in particolare Klebsiella Pneumoniae)

Spondilite anchilosante: anatomia patologica ü Iperplasia villosa della sinovia con citoproliferazione ed infiltrati linfocitari ü Interessamento dei tendini e legamenti sul punto d’inserzione dell’osso e delle articolazioni fibro-cartilaginee ü Erosioni e sclerosi dell’osso subcondrale con fibrosi ed anchilosi ü Infiammazione e proliferazione ossea reattiva ed ossificazione encondrale nella articolazioni colpite

Sintomi e segni ü Dolore riferito al rachide lombare e glutei, irradiato alla coscia posteriormente (sciatica mozza alterna) ü Talalgia ribelle ü Dolore toracico intenso con interessamento delle articolazioni costo-vertebrali, sterno-costali, manubrio-sternali e sternoclaveari ü Andamento a poussees con progressione ascendente al tratto toracico e cervicale ü Coinvolgimento dei cingoli nel 35% dei casi ü Positività del test occipite-muro e del test di Schober ü Uveite, insufficienza aortica e fibrosi polmonare apicale ü Aumento della PCR e positività dell’antigene HLA-B 27

Spondilite anchilosante: diagnosi clinica ü Riduzione della mobilità del rachide lombare per la flessione, inclinazione laterale ed estensione ü Anamnesi positiva per dolore localizzato al rachide lombare o al passaggio dorso-lombare ü Riduzione espansibilità toracica a meno di 2, 5 cm misurata al IV spazio intercostale

ANKYLOSING SPONDYLl. TIS ESSENTIALS OF DIAGNOSIS • Inflammatory back pain in young adults. • Radiographic demonstration of sacroiliitis. • Reductions in spinal mobility, particularly lumbar flexion. • Association with anterior uveitis. • Increased relative risk conferred by inheritance of HLA-B 27. • Positive family history.

Spondilite anchilosante: diagnosi differenziale ü Malattia di Paget ü Osteite condensante dell’ileo ü Malattia di Scheuemann ü Iperparatiroidismo ü Iperostosi idiopatica diffusa ü Fibromialgia ü Discopatie degenertive

Spondilite anchilosante: radiologia ü Erosioni subcondrali ü Sclerosi reattiva ü Pseudoallargamento della rima articolare ü Fenomeni erosivi ed appositivi nelle entesi ü Ossificazione del legamento longitudinale anteriore (squaring vertebrale), delle articolazioni interapofisarie (aspetto a rotaia di tram) e dei legamenti interspinosi (aspetto a cremagliera) ü Aspetto in toto del rachide “a canna di bambù”

Criteri proposti per la diagnosi ü Esordio insidioso di lombalgia da più di tre mesi, rigidità mattutina, esordio prima dei 45 anni ü Dolore toracico ricorrente e rigidità di eziologia non nota, prima dei 45 anni, con positività di HLA-B 27 ü Uveite anteriore acuta, talalgia ricorrente, oligoartrite fissa sieronegativa prima dei 45 anni con familiarità per spondilite anchilosante ü Ridotta mobilità del rachide lombare ü Diminuzione dell’espansione toracica (escluse cause scheletriche congenite, cardiache e pneumopatie) ü Sacroileite bilaterale dimostrata radiologicamente di grado II, IV (escluse patologie infettive e neurologiche)

RADIOGRAPH OF THE PELVIS IN A PATIENT WITH AS AND BILATERAL SACROILIITIS Joint space narrowing and bony sclerosis around the sacroiliac joints

Radiograph of the lumbar spine in a patient with AS Inflammation at the site of insertion of the annulus fibrosus has resulted in osteitis of the anterior vertebral margins, also called "shining corners".

Radiograph of the lumbar spine in a patient with AS Ossification of the annulus fibrosus in the lumbar spine has resulted in the formation of marginal syndesmophytes in a gradually ascending pattern ("bamboo spine").

Artropatia psoriasica

Artropatia psoriasica È un’artropatia infiammatoria associata a psoriasi cutanea eo ungueale ad eziologia sconosciuta.

Artropatia psoriasica: patogenesi ü Presenza del HLA B 13, B 16, CW 6, B 38 e B 39 ü Agenti infettivi ü Micro e macrotraumatismi a carico delle strutture articolari periarticolari ü Fibrosi perivasale e capsulare con fenomeni di necrosi a livello del tessuto subsinoviale

Artropatia psoriasica: clinica MANIFESTAZIONI EXTRA-ARTICOLARI: ü Psoriasi (dermopatia caratterizzata da placche eritematodesquamanti a margini netti) ü Psoriasi volgare ü Psoriasi guttata ü Psoriasi di von Zumbusch ü Psoriasi pustolosa localizzata ü Eritrodermia psoriasica ü Episclerite ü Uveite anteriore ü Valvulopatia aortica

Artropatia psoriasica: clinica MANIFESTAZIONI ARTICOLARI: 1) Malattia spondilitica (oltre il 30% dei soggetti presenta un interessamento dello scheletro assiale) 2) Oligo-poliartrite acrale (rappresenta il 60% dei casi ed interessa le articolazioni interfalangee distali e prossimali delle mani e le metatarso-falangee ed interfalangee dei piedi) 3) Poliartrite (interessamento generalizzato delle articolazioni nel 30% dei pazienti)

Artropatia psoriasica: diagnosi e clinica ü Psoriasi a carico delle unghie ü Ispessimento e periostosi lineare a carico delle piccole articolazioni di mani e piedi radiologicamente evidenti ü Monolateralità della localizzazione ü Associazione di fenomeni erosivi ed osteoproduttivi con riduzione della rima articolare interfalangea (immagini di “minus + plus”) ü Aumento degli indici sierologici di flogosi ed anemia ipocromica

Radiograph of the hands in a patient with arthritis mutilans Severe destructive arthritis with a pencil-in-cup deformity. The deformity occurs when the distal head of a bone becomes pointed and the adjacent joint surface becomes cup-like because of erosions.

Artriti reattive e Sindrome di Reiter

Artriti reattive Sono processi flogistici articolari asettici che seguono un’infezione in qualunque parte dell’organismo

Artriti reattive: eziopatogenesi ü Familiarità (presenza dell’antigene HLA B-27 nell’ 80% dei casi) ü Associazione ad infezioni: - del tratto gastrointestinale (da Shigelle, Salmonelle, Campylobacter e parassiti) - del tratto urogenitale (da Gonococchi, Clamydie ed Ureoplasmi) - delle alte vie respiratorie (faringite da Streptococco β-emolitico di gruppo A)

Artriti reattive: diagnosi ü Insorgenza a 1 -2 settimane dall’evento infettivo acuto primario ü Quadro di mono-oligoartrite acuta, migrante e talvolta febbrile ü Maggiore coinvolgimento di: ginocchia, caviglie ed avampiedi in ordine decrescente di frequenza ü Coinvolgimento degli arti superiori nel 50% circa dei casi ü Lombalgie al risveglio

Artriti reattive: diagnosi ü Possibile interessamento delle entesi e delle guaine tendinee ü Uveite e balanite nel 10% dei casi ü Negatività del F. R. ü Stretta associazione con HLA –B 27 ü Indici sierologici di flogosi aumentati, talvolta leucocitosi ü Determinazione del titolo anticorpale ü Nel 10% dei casi, evidenza radiologica di sacroileite

Sindrome di Reiter • Uretrite • Congiuntivite • artrite reattiva conseguente ad una infezione intestinale

Sindrome di Reiter: eziopatogenesi ü Familiarità (presenza dell’antigene HLA B-27 nell’ 80% dei casi) ü Associazione ad infezioni: - del tratto gastrointestinale (da Shigelle, Salmonelle, Campylobacter e parassiti) - del tratto urogenitale (da Gonococchi, Clamydie ed Ureoplasmi) - delle alte vie respiratorie (faringite da Streptococco β-emolitico di gruppo A)

Sindrome di Reiter: diagnosi ü Uveite bilaterale, non severa ü Lesioni cutanee (cheratoderma, ovvero placche ipercheratosiche molto estese a livello delle regioni plantare, dell’alluce, del palmo delle mani, del glande) ü Lesioni mucose (ulcerazioni orali e balanite) ü Uretrite e cervicite ad eziologia non gonococcica ü Artrite a decorso cronico, spesso poliarticolare che colpisce le grosse articolazioni e gli arti inferiori

Sindrome di Reiter: diagnosi ü Insorgenza acuta e spesso febbrile con tumefazioni articolari locali ü Indici sierologici di flogosi aumentati e moderata anemia normo-ipocromica ü Presenza dell’antigene HLA B-27 nell’ 80% dei pazienti ü Riduzione della rima articolare ed erosioni a carico delle articolazioni metatarso-falangee visibili radiologicamente ü Speroni calcaneali all’inserzione della fascia plantare ü Sacroileite asimmetrica ü Spondilite

Artropatia enteropatica

Artropatia enteropatica Si osservano nel corso di malattie intestinali croniche quali la rettocolite ulcerosa ed il morbo di Crohn. Si associa anche alla celiachia e al morbo di Whipple.

Artropatia enteropatica: clinica ü Artrite periferica dipendente dalla malattia associata ad iniziale interessamento monoarticolare e caviglie in particolare ü Spondiloartrite e sacroileite indipendenti dal decorso della malattia associata, spesso indistinguibile dalla spondilite anchilosante per la frequente positività dell’antigene HLA-B 27 ü Indici di flogosi aumentati, reuma test negativo ü Nell’associazione col morbo di Whipple è rara la presenza di sacroileite eo spondilite

Morbo di Whipple

Morbo di Whipple: definizione È un’artrite enteropatica metabolica, non legata alla presenza dell’HLA B 27. E’ una lipodistrofia intestinale che causa malassorbimento e si accompagna ad artrite

Morbo di Whipple: clinica ü Predilige il sesso maschile. ü Si presenta con diarrea, malassorbimento e steatorrea. ü Si hanno poi episodi di artralgie o di artrite senza alterazioni permanenti delle articolazioni. ü Talvolta è presente una sacroileite. ü Altri sintomi complementari quali febbre e la linfoadenopatia generalizzata possono essere presenti, così come iperpigmentazione cutanea, deperimento organico e ipotensione. ü È stata occasionalmente riportata un’amiloidosi reattiva sistemica

Morbo di Whipple: diagnosi Si effettua mediante biopsia del digiuno che mostra i villi con aspetto a “clava”, infiltrati da macrofagi contenenti granuli PAS positivi