Splnomgalie Adnopathies JeanNol Bastie Service dHmatologie CHU Le

Splénomégalie Adénopathies Jean-Noël Bastie Service d’Hématologie, CHU Le Bocage, Dijon

La RATE - Organe de consistance molle et friable, la rate n’a pas de forme propre : elle se moule sur les organes de voisinage. - C’est un organe lymphoïde, étroitement lié au système porte - Dimensions: 12 cm de hauteur; 8 cm d’épaisseur; 200 grammes

La RATE

Rôle de la RATE - Siège de l’hématopoïèse durant la vie fœtale - Absence d’activité hématopoïétique dès la naissance - Stockage des plaquettes (environ 30% du pool) pas des hématies - Synthèse des anticorps (Ig. M surtout) lors de la réponse immunitaire primitive - Phagocytose des particules étrangères (bactéries…) et globules rouges anormaux - Elimination des débris cellulaires

Splénomégalie Le développement d’une splénomégalie résulte : - soit d’une augmentation de pression dans le système porte - soit d’une hyperplasie ou d’une hypertrophie du système macrophagique - soit d ’une hyperplasie lymphoïde - soit d’une métaplasie myéloïde. - soit d’une infiltration tumorale (tissu lymphoïde, myéloïde ou autre)

Conséquences d’une splénomégalie Quelque qu’en soit la cause

Diagnostic d’une splénomégalie

Etiologies des splénomégalies: - maladies infectieuses bactériennes : septicémies bactériennes à pyogènes ; endocardites infectieuses; fièvre typhoïde ; brucellose ; tuberculose des organes hématopoïétiques ; rickettsioses ; syphilis secondaire ; abcès à pyogènes virales : mononucléose infectieuse ; hépatites virales ; infection par le VIH ; infection à CMV ; rubéole parasitaires : paludisme ; leishmaniose viscérale ( Kala-azar) ; bilharziose invasive ; kyste hydatique ; toxoplasmose ; larva migrans ; distomatose mycoses systémiques : candidoses hépato-spléniques - hémopathies o o malignes leucémies aiguës myéloblastiques et lymphoblastiques maladie de Hodgkin et lymphomes non Hodgkiniens syndromes myéloprolifératifs (Vaquez, leucémie myéloïde chronique, myélofibrose primitive, thrombocytémie essentielle) leucémie myélo-monocytaire chronique hémopathies lymphoïdes chroniques : leucémie lymphoïde chronique, leucémie à tricholeucocytes ; maladie de Waldenstrom bénignes toutes les hémolyses chroniques

Etiologies des splénomégalies : - hypertensions portales o blocs intra-hépatiques cirrhose (éthyliques, post hépatites, cirrhose biliaire primitive) granulomatoses (sarcoïdose, etc. ) bilharziose hépatosplénique maladie de Wilson maladie veino-occlusive fibrose hépatique congénitale o blocs sus-hépatiques thrombose des veines sus-hépatiques (syndrome de Budd-Chiari) insuffisance cardiaque droite o blocs infra-hépatiques thrombose portale compression tumorale

Etiologies des splénomégalies : - maladies inflammatoires systémiques o lupus érythémateux disséminé o polyarthrite rhumatoïde (avec neutropénie, réalisant le syndrome de Felty) o sarcoïdose o maladie de Still o maladie périodique - maladies de surcharge o dyslipoïdoses : maladie de Gaucher, maladie de Nieman-Pick, syndrome des histiocytes bleu de mer o histyocytoses X ; amylose, hémochromatose - origines tumorales o bénignes kyste épidermoïde lymphangiome kystique ou non hémangiome kystique ou non o malignes secondaires (métastases spléniques qui sont rares) primitives (angiosarcome, fibrosarcome) lymphome