Soins infirmiers aux personnes atteintes de dficience mentale

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Soins infirmiers aux personnes atteintes de déficience mentale Dr C. Lejeune

Soins infirmiers aux personnes atteintes de déficience mentale Dr C. Lejeune

 « L’homme en démence est un riche devenu pauvre, l’idiot à toujours été

« L’homme en démence est un riche devenu pauvre, l’idiot à toujours été dans l’infortune et la misère » ESQUIROL-1838 n

PLAN Définitions n Fréquence des déficiences mentales n Clinique -signes précoces -signes avérés n

PLAN Définitions n Fréquence des déficiences mentales n Clinique -signes précoces -signes avérés n Classification n Causes déficiences mentales -alcoolisme fœtal -aberrations chromosomiques: trisomie 21; X fragile -embryo foetopathies : rubéole et toxoplasmose n Prise en charge, ttt et -causes curables (phénylcétonurie, hypothyroidie…) -dimension préventive n

Définitions n n Déficience mentale ( terme OMS)=arriération mentale=retard mental=oligophrénie Les déficiences mentales sont

Définitions n n Déficience mentale ( terme OMS)=arriération mentale=retard mental=oligophrénie Les déficiences mentales sont des insuffisances du développement de l’intelligence, congénitales ou du moins à début précoce.

n n Définition OMS: le retard mental est un arrêt du développemental ou un

n n Définition OMS: le retard mental est un arrêt du développemental ou un développemental incomplet, caractérisé par une insuffisance des facultés et du niveau global d’intelligence. Le retard mental peut être associé à d’autres troubles physiques ou mentaux ou survenir isolement.

Rappel: classification de WOOD: -déficience= altération d’un organe -incapacité: altération d’une fonction. Touche l’individu

Rappel: classification de WOOD: -déficience= altération d’un organe -incapacité: altération d’une fonction. Touche l’individu -handicap=désavantage social qui limite ou interdit pour l’individu l’accomplissement d’un rôle normal n Le handicap mental est la conséquence d’une déficience mentale

Fréquence des déficiences mentales n n n En France: 650 000 personnes Tous les

Fréquence des déficiences mentales n n n En France: 650 000 personnes Tous les ans, malgré les progrès diagnostics de la médecine: 6000 enfants naissent avec un RM Fce globale du RM parmi les enfants d’âge scolaire: 1, 5 à 5, 5%. Formes sévères: 0, 3 à 0, 6% Prépondérance du sexe masculin: 60% RM grave également réparti ds les couches de la société; RM léger: prépondérance ds les couches socialement défavorisées.

Signes cliniques Les premiers signes 4 domaines à évaluer pour diagnostiquer un retard de

Signes cliniques Les premiers signes 4 domaines à évaluer pour diagnostiquer un retard de développement psychomoteur: -la posturo-motricité: tonus, assis, debout: -la motricité fine: geste dirigé, préhension d’objets -le langage oral -la sociabilité n

Posturo-motricité: -2 mois: tenue de tête: qqs instants -4 mois: assis; tient sa tête

Posturo-motricité: -2 mois: tenue de tête: qqs instants -4 mois: assis; tient sa tête -8 mois: tient assis seul, retournements -9 mois: rampe -10 mois: 4 pattes, se met debout -12 mois; début des premiers pas -15 mois: marche seul n

Préhension: -naissance à 1 mois: grasping -5 mois: préhension volontaire cubito plamaire , objets

Préhension: -naissance à 1 mois: grasping -5 mois: préhension volontaire cubito plamaire , objets à la bouche -7 mois : début de préhension pince -15 mois: tient sa cuillère -18 mois: mange seul n

Langage: -1 à 3 mois: pleurs, cris, gazouillis -3 à 6 mois: rire «

Langage: -1 à 3 mois: pleurs, cris, gazouillis -3 à 6 mois: rire « lalala » -6 à 12 mois: babillage, sons syllabiques -12 à 15 mois: jargon; « non » , 6 mots -2 ans: 100 mots, petites phrases avec « moi » et « toi » -3 ans : dit son prénom et « je » n

Sociabilité: -2 mois : sourire social -6 mois: tend les bras -10 mois: «

Sociabilité: -2 mois : sourire social -6 mois: tend les bras -10 mois: « coucou » , « bravo » , « au revoir » n

Signes cliniques: activité psychique: -difficultés à fixer son attention -troubles du jugement, suggestibilité -troubles

Signes cliniques: activité psychique: -difficultés à fixer son attention -troubles du jugement, suggestibilité -troubles du repérage spatio-temporel -difficultés pour mémoriser les informations -absence de pensée abstraite n

-difficultés de communication: écriture, lecture et Le langage oral : -absent: mutisme, cris, chants

-difficultés de communication: écriture, lecture et Le langage oral : -absent: mutisme, cris, chants -langage automatique: stéréotypies verbales(répétition de mots ou de phrases inadaptées au discours), écholalie ( répéter tout ou partie d’un phrase qui vient d être prononcée) -troubles sémantiques: néologismes -troubles syntaxiques: agrammatisme

n n Troubles de la vie affective et émotionnelle: inhibition, isolement, impulsivité, automutilations Troubles

n n Troubles de la vie affective et émotionnelle: inhibition, isolement, impulsivité, automutilations Troubles psychomoteurs: stéréotypies(gestes étranges répétés , vides de sens; ex balancement), catatonie (perte de l initiative motrice, raideur, maintien d’attitudes imposées par autrui m si inconfortables=catalepsie)

Troubles des conduites instinctuelles: -propreté: incurie, jeux fécaux, rituels de propreté -comportement sexuel: inhibé

Troubles des conduites instinctuelles: -propreté: incurie, jeux fécaux, rituels de propreté -comportement sexuel: inhibé ou desinhibé -conduites alimentaires: gloutonnerie, potomanie n -Troubles de la personnalité: distinguer RM harmonique ou dysharmonique

Signes cliniques associés: -troubles neurologiques: épilepsie, troubles du tonus, troubles du schéma corporel -troubles

Signes cliniques associés: -troubles neurologiques: épilepsie, troubles du tonus, troubles du schéma corporel -troubles psychiatriques: autisme, dépression -malformations physiques: orthopédiques ( pied bot), cardiaques, ophtalmologiques n

Pathologie aigue: -constipation , sd occlusif -pathologie infectieuse -pathologie bucco dentaire -nutrition et escarres

Pathologie aigue: -constipation , sd occlusif -pathologie infectieuse -pathologie bucco dentaire -nutrition et escarres -plaies et traumatismes n Réactions à l’examen: -confiance, coopération: docile, familier -méfiance, réticence: oppositionisme -agressivité -indifférence -peur et fuite

Classification des déficiences mentales JADIS: On classait les RM à partir de critères uniquement

Classification des déficiences mentales JADIS: On classait les RM à partir de critères uniquement cliniques en 3 groupes: -les idiots: n’arrivent pas à acquérir la maîtrise du langage -les imbéciles: parlent mais ne peuvent acquérir la lecture et l’écriture -les débiles: acquièrent parole, écriture et lecture mais possèdent des capacités intellectuelles inférieures à la moyenne de la population n

Trois facteurs interviennent dans le développement de l’intelligence: -la maturation neurologique -l’exercice et l’expérience

Trois facteurs interviennent dans le développement de l’intelligence: -la maturation neurologique -l’exercice et l’expérience acquise dans l’action effectuée sur les objets -les interactions sociales PIAGET décrit 4 stades du développement de l’intelligence:

-période sensori-motrice (O à 18 -24 mois): le bébé cherche par la répétition à

-période sensori-motrice (O à 18 -24 mois): le bébé cherche par la répétition à retrouver les résultats d’une action -période pré-opératoire (2 ans à 6 -7 ans) L’enfant se détache de la perception immédiate, l objet peut être représenté mentalement. Dvllpt de la fonction symbolique -période des opérations concrètes( 7 à 11 ans) Notion de réversibilité , de classement. prend csciece de sa propre pensée. -période des opérations formelles ( >11 ans) Raisonnement hypothético-déductif et manie concepts abstraits

Actuellement le niveau d’intelligence se côte à partir d’épreuves psychomotrices: -cotation en âge mental:

Actuellement le niveau d’intelligence se côte à partir d’épreuves psychomotrices: -cotation en âge mental: Un enfant normal a un âge mental qui correspond à son âge chronologique. Age mental déterminé par une série de tests qui comprennent des questions groupées par années d’âge , de 3 à 14 ans (ex: le sujet qui répond aux questions d âge 6 ans et échoue aux questions d’âge 7 présente un âge mental de 6 ans) n

-cotation en QI: Le quotient intellectuel mesure l’efficience intellectuelle; il situe le sujet par

-cotation en QI: Le quotient intellectuel mesure l’efficience intellectuelle; il situe le sujet par rapport aux sujets du même âge. Il est déterminé par: -échelle de la WAIS (Wechsler Adult Intelligence Scale) est la plus utilisée. Se compose d’ épreuves verbales(vocabulaire, compréhension, répétition de chiffres, raisonnement arithmétique, similitudes) et d’ épreuves de performance mettant en jeu les qualités perceptives, d’analyse et de raisonnement

Les épreuves psychomotrices permettent de classer les déficients mentaux en 4 groupes: -débiles légers

Les épreuves psychomotrices permettent de classer les déficients mentaux en 4 groupes: -débiles légers -débiles moyens -débiles profonds -arriérés profonds n

Débiles légers : QI 50 à 70, QI limite. 85% des RM -pas de

Débiles légers : QI 50 à 70, QI limite. 85% des RM -pas de troubles manifestes ds les 2 premières années de la vie, mais apparaissent au moment des acquisitions scolaires 5 à 8 ans -peuvent acquérir des notions d’arithmétique , la lecture et des aptitudes pratiques grâce à enseignement spécialisé -peut s’intégrer ds la vie active si exerce une activité où l’intuition domine -perturbations affectives liées à la rencontre avec l’échec, à la conscience des difficultés, aux réactions de l’entourage familial et scolaire sont de 2 types: -colère, intolérance à la frustration, instabilité, fabulation -inhibition, passivité, soumission aux autres n

-Association à d’autres troubles du développement: -autisme ( autisme associé à une déficience intellectuelle

-Association à d’autres troubles du développement: -autisme ( autisme associé à une déficience intellectuelle ds 70% des cas) -accentuation de la déficience ds certains domaines spécifiques (langage ou troubles psychomoteurs) Si ces troubles associés sont importants=caractère dysharmonique de la déficience

Débiles moyens: QI de 35 à 50; 10% des déficiences mentales -les troubles se

Débiles moyens: QI de 35 à 50; 10% des déficiences mentales -les troubles se manifestent dès la première année de vie: décalage ds le dvppt moteur, relationnel. Retard important ds acquisition langage -notions simples de communication, habitudes d’hygiène et alimentaires, habileté manuelle simple acquises -aucune notion d’arithmétique ou de lecture. -enfant ou adolescent : établissements spécialisés -adulte: CAT(centre d aide par le travail), atelier protégé -perturbations affectives: idem débiles légers n

Débiles profonds ( imbéciles); QI de 20 à 35, âge mental 6 -7 ans,

Débiles profonds ( imbéciles); QI de 20 à 35, âge mental 6 -7 ans, 3% des RM -troubles manifestes dès les premiers jours de vie -peuvent apprendre gestes simples -langage asyntaxique, communication réduite -troubles neurologiques fqt associés -adulte: foyer -soit indifférents, affectueux, soit excitables, impulsifs, aptes à réactions antisociales n

Arriérés profonds(idiots): QI <20, âge mental 23 ans, 1% des RM -en général polymalformés.

Arriérés profonds(idiots): QI <20, âge mental 23 ans, 1% des RM -en général polymalformés. (72% polyhandicapés lourds, 5% troubles psychotiques, 23%pas d autre handicap associé) -bcp de maladies génétiques et séquelles de maladies périnatales -dépendants pour alimentation , toilette, habillage. Incontinence très fqte. Assistance permanente -pas de langage oral -pb somatiques fqts -enfants : Institut médico pédagogique, adultes: MAS n

-comportements rudimentaires: -alimentaires: gloutonnerie ou refus -sexuels: masturbation -agitation -stéréotypies: balancement -automutilations fréquentes

-comportements rudimentaires: -alimentaires: gloutonnerie ou refus -sexuels: masturbation -agitation -stéréotypies: balancement -automutilations fréquentes

-Débiles dysharmoniques: déficit intellectuel aggravé par des troubles du comportement et affectifs ( opposition,

-Débiles dysharmoniques: déficit intellectuel aggravé par des troubles du comportement et affectifs ( opposition, agressivité) Intrication d’une insuffisance intellectuelle , de troubles de la personnalité avec perturbation relationnelle, de troubles du langage et de troubles gnoso praxiques. -Débiles harmoniques: atteinte plus globale des fonctions cognitives. Peu de troubles du comportement et capacités d’adaptation. Peuvent acquérir une certaine autonomie I

Causes déficiences mentales n n La cause d’un RM n’est retrouvée que dans 30%

Causes déficiences mentales n n La cause d’un RM n’est retrouvée que dans 30% des cas -80% des étiologies sont anté-natales -10% sont dues à un accident péri-natal( durant l’accouchement) -10% =séquelles d’affections survenues après la naissance -En dehors de ces causes héréditaires et organiques : le retard ou l’arrêt du développement de l’intelligence peut être aggravé par des facteurs affectifs, sociaux, familiaux, culturels.

Causes anté-natales: -intoxications durant la grossesse: alcoolisme foetal -aberrations chromosomiques : trisomie 21, Sd

Causes anté-natales: -intoxications durant la grossesse: alcoolisme foetal -aberrations chromosomiques : trisomie 21, Sd de Klinefelter, anomalies du chromosome X -infections : embryo-foetopathies: rubéole, toxoplasmose - erreurs innées du métabolisme(phénylcétonurie)ou problèmes hormonaux(hypothyroidie) - malformations cérébrales: hydrocéphalie n

Accident péri-natal: lors de l’accouchement -anoxie -hémorragie cérébrale -ictère nucléaire n

Accident péri-natal: lors de l’accouchement -anoxie -hémorragie cérébrale -ictère nucléaire n

Séquelles d’affections survenues après la naissance: -séquelles de méningites -séquelles de traumatisme crânio-cérébral (

Séquelles d’affections survenues après la naissance: -séquelles de méningites -séquelles de traumatisme crânio-cérébral ( mauvais ttt, bébés secoués: 10% meurent, 25% RM sévère , 50% RM léger) -séquelles d’anoxie: mort subite récupérée, noyade n

Alcoolisme fœtal: n Cause anté natale de RM

Alcoolisme fœtal: n Cause anté natale de RM

Alcoolisme foetal L OH traverse le placenta. Risque important au 1 e trimestre: soit

Alcoolisme foetal L OH traverse le placenta. Risque important au 1 e trimestre: soit fausse couche, soit alcoolisme fœtal. Joue sur la maturation du système nerveux central Au 2 et 3 eme trimestre: effet toxique sur les neurones n Longtemps méconnu, une consommation importante d OH(sup 10 verres/j) par la mère entraîne des complications fréquentes et graves n Une des causes les plus fréquentes de RM: 3éme cause des RM d’origine congénitale n

n n Petit poids de naissance, puis retard de croissance Anomalies de la face:

n n Petit poids de naissance, puis retard de croissance Anomalies de la face: microcéphalie, front haut, sourcils qui se rejoignent, fentes palpébrales rétrécies et obliques en bas et en dehors, bouche aux coins tombants, petite machoire, oreilles placées bas Malformations cardiaques associées QI ne dépassant pas 70

Syndrome de Klinefelter n Cause anté-natale, aberration chromosomique

Syndrome de Klinefelter n Cause anté-natale, aberration chromosomique

Syndrome de Klinefelter n n n Fqt; touche 1/700 nné masculin La fce augmente

Syndrome de Klinefelter n n n Fqt; touche 1/700 nné masculin La fce augmente avec l’âge de la mère Caryotype XXY: mauvaise séparation des chromosomes lors de la méiose( 50% ovocytes, 50% spermatozoïde) Atrophie des tubes séminifères et stérilité, grande taille, gynécomastie RM variable, svnt subnormal, léger TTT; testostérone

X fragile n n Déficience mentale avec troubles autistiques d’origine génétique Sexe masculin ++

X fragile n n Déficience mentale avec troubles autistiques d’origine génétique Sexe masculin ++ 2ème cause de RM d’origine génétique après la trisomie 21; 12 000 personnes en France Mutation du gène FMR 1 du chrs X: répétition anormale de séquence CGG

n n Transmission dominante liée à l x: tous les garçons porteurs ont une

n n Transmission dominante liée à l x: tous les garçons porteurs ont une mère porteuse de la mutation QI entre 30 et 50

n n Macrocrânie, grand front, oreilles larges, visage allongé Tble autistique: joue avec eau

n n Macrocrânie, grand front, oreilles larges, visage allongé Tble autistique: joue avec eau qui coule, objet qui tourne Pas de signe échographique Si famille à haut risque: diagnostic par PCR(polymérase chain réaction)

Trisomie 21 n Cause anté natale de RM, aberration chromosomique

Trisomie 21 n Cause anté natale de RM, aberration chromosomique

La trisomie 21 n n n =syndrome de DOWN, mongolisme Fce élevée: 1/600 naissances

La trisomie 21 n n n =syndrome de DOWN, mongolisme Fce élevée: 1/600 naissances Fce augmente lorsque l’âge maternel dépasse 38 ans, fce de 1/60 après 40 ans En France, chaque jour naissent 5 enfants atteints de trisomie 21 En France: 50 000 trisomiques=10%des RM

Clinique: -petite taille avec hypotonie musculaire -microcéphalie, bosse occipitale aplatie -visage rond, ensellure nasale

Clinique: -petite taille avec hypotonie musculaire -microcéphalie, bosse occipitale aplatie -visage rond, ensellure nasale trop marquée, bouche petite avec grosse langue, fentes palpébrales obliques en haut et en dehors, oreilles petites et mal ourlées -membres courts, 1 er orteil anormalement écarté des autres; voûte plantaire effondrée, main: pli palmaire transverse au lieu de 2 -malformations viscérales: cardiaques, rénales, digestives -prédisposition aux infections ORL -troubles sensoriels peuvent être associés: troubles visuels, de l’audition, diminution de la sensibilité avec modification du système de perception de la douleur n

Sur le plan chromosomique: -anomalie la plus fréquente =trisomie 21 dite régulière, avec 3

Sur le plan chromosomique: -anomalie la plus fréquente =trisomie 21 dite régulière, avec 3 chrs 21 bien individualisés. Due à un défaut de séparation des 2 chrs 21 qui vont ds le même gamète. Concerne l’ovule et est favorisé par le vieillissement des cellules germinales(augmentation du risque à partir de 38 ans) -on décrit aussi des formes « mosaiques » =ç ayant équipement chrs N + ç à 3 chrs 21 n

Dépistage: -Echographie du 1 er trimestre: clarté nucale=espace clair entre la peau de la

Dépistage: -Echographie du 1 er trimestre: clarté nucale=espace clair entre la peau de la nuque et de la colonne cervicale , mesurée à 12 SA, plus épaisse chez le trisomique -prélèvement de liquide amniotique proposé chez les femmes enceintes, de plus de 38 ans pour analyse du caryotype -B HCG et AFP, oestriol : dosage proposé avant amniocentèse à toutes les femmes entre la 14 et 17 SA n

Enfant: -développement et éducation précoce du langage ( orthophonie) -kiné importante ( éducation motrice

Enfant: -développement et éducation précoce du langage ( orthophonie) -kiné importante ( éducation motrice /hypotonie; kiné respiratoire, développement de la préhension) -éducation psychomotrice: faire la synthèse des acquis et les utiliser selon une nouvelle combinatoire sous forme de jeux -suivi médical important: cardiaque, auditif , ophtalmologique n

Scolarisation: -la majorité des enfants trisomiques fréquente l’école maternelle -puis soit: -intégration en milieu

Scolarisation: -la majorité des enfants trisomiques fréquente l’école maternelle -puis soit: -intégration en milieu scolaire ordinaire -classes spéciales -scolarité en milieu spécialisé n

n - - A l’âge de la formation professionnelle IMPRO ( instituts médico professionnels)

n - - A l’âge de la formation professionnelle IMPRO ( instituts médico professionnels) SES des collèges ( section enseignement spécial) LEP ( lycées d’enseignement professionnel) Vie professionnelle: MDPH(maison départementale des personnes hancicapées) décide de l’orientation

Protection juridique; tutelle ou curatelle n Trisomie et vieillissement: seuls avec pb somatiques ,

Protection juridique; tutelle ou curatelle n Trisomie et vieillissement: seuls avec pb somatiques , intellectuels et souvent carence affective Apparition de maladie d’alzheimer: après 50 ans , 80% des patients ont une MA Création de maisons de retraite? n

La rubéole congénitale n n Cause anté natale de RM Embryo-foetopathie

La rubéole congénitale n n Cause anté natale de RM Embryo-foetopathie

n n n La rubéole=maladie virale inapparente ou éruptive, contagieuse, immunisante BENIGNE de l’enfance.

n n n La rubéole=maladie virale inapparente ou éruptive, contagieuse, immunisante BENIGNE de l’enfance. Fièvre, adénopathies cervicales, éruption inconstante débutant au visage->tronc->Ms->fesses et cuisses TTT symptomatique

La rubéole= maladie REDOUTABLE lors de la grossesse : =La rubéole congénitale n Contamination

La rubéole= maladie REDOUTABLE lors de la grossesse : =La rubéole congénitale n Contamination transplacentaire: risque tératogène élevé srtt durant le 1 er trimestre de grossesse

Fréquence: -5 cas /100 000 naissances en France -incidence diminuée grâce à l’introduction du

Fréquence: -5 cas /100 000 naissances en France -incidence diminuée grâce à l’introduction du vaccin antirubéoleux: 1985: 28 /100 000 naissances 1999: 5/ 100 000 naissances n

2 tableaux: -le syndrome malformatif -la rubéole congénitale évolutive

2 tableaux: -le syndrome malformatif -la rubéole congénitale évolutive

n Le syndrome malformatif: -du à l’arrêt de dvllpt de certains tissus et destructions

n Le syndrome malformatif: -du à l’arrêt de dvllpt de certains tissus et destructions tissulaires -décelé à la naissance , soit plus tard; les déficits sensoriels : à l’entrée à l’école

Malformations multiples associées: -neurologique: microcéphalie avec RM; troubles moteurs -œil= cataracte svnt bilatérale ,

Malformations multiples associées: -neurologique: microcéphalie avec RM; troubles moteurs -œil= cataracte svnt bilatérale , glaucome -lésions auditives: surdité complète rare, plutôt hypoacousie -cœur: malformations -malformations dentaires: agénésie dents, micrognathie

La rubéole congénitale évolutive=infection virale chronique généralisée -nné très contagieux, décès possible ( 1/5)

La rubéole congénitale évolutive=infection virale chronique généralisée -nné très contagieux, décès possible ( 1/5) -petit poids de naissance, méningite, myocardite, pneumopathie -plus tard: anomalies neurologiques et RM n

Diagnostic: -chez la femme enceinte dont l’immunité est – ou inconnue: éruption cutanée et

Diagnostic: -chez la femme enceinte dont l’immunité est – ou inconnue: éruption cutanée et AC antirubéoleux + -diagnostic prénatal: PCR du virus sur liquide amniotique ou taux d AC ds le sang fœtal -isolement du virus chez le nné: prélèvements pharynx, LCR, urines ou AC IGM à la naissance n

(PCR=polymérase chain reaction=réplication in vitro à partir d ARN peu abondant, technique d’amplification génique)

(PCR=polymérase chain reaction=réplication in vitro à partir d ARN peu abondant, technique d’amplification génique)

Traitement=aucun n Chez la femme enceinte séronégative : surveillance +++ pendant le premier trimestre

Traitement=aucun n Chez la femme enceinte séronégative : surveillance +++ pendant le premier trimestre Éviction des milieux exposés ( santé, enseignement) Si diagnostic certain d’une infection lors du 1 er trimestre=indication d interruption de grossesse n n PREVENTION

PREVENTION=-prévention vaccinale de la population pour empêcher la circulation du virus et donc la

PREVENTION=-prévention vaccinale de la population pour empêcher la circulation du virus et donc la contamination de femmes enceintes Un taux de couverture élevé pourrait entraîner l’éradication de la maladie n Modalités de vaccination: -Vaccin non obligatoire mais fortement recommandé -ROR: 1 injection à partir de 12 mois, 2èmè dose recommandée entre 3 et 6 ans, sinon injection de rattrapage entre 11 et 13 ans

-Entre 16 et 18 ans: vaccin antirubéoleux chez la fille non vaccinée sous couvert

-Entre 16 et 18 ans: vaccin antirubéoleux chez la fille non vaccinée sous couvert d’une contraception efficace ( 1 mois avant, 2 mois après) -vaccin CI chez la femme enceinte -promouvoir la vaccination en post partum des femmes dépistées séronégatives en cours de grossesse++

La toxoplasmose congénitale n n Cause anté natale de RM Embryo-foetopathie

La toxoplasmose congénitale n n Cause anté natale de RM Embryo-foetopathie

Toxoplasmose=parasitose Le parasite=toxoplama gondii A partir de crudités ou d’eau contaminée par les déjections

Toxoplasmose=parasitose Le parasite=toxoplama gondii A partir de crudités ou d’eau contaminée par les déjections de chat; dans la viande mal cuite n Maladie bénigne : fièvre, adénopathies, pharyngite n

n n Chez la femme enceinte: toxoplasmose congénitale Due au passage transplacentaire de trophozoites

n n Chez la femme enceinte: toxoplasmose congénitale Due au passage transplacentaire de trophozoites (forme endocellulaire de T. Gondii) au cours d’une primoinfection maternelle

Fréquence: -en France: le taux d’infection fœtale=de 1 à 3/1000 naissances Bcp d’enfants font

Fréquence: -en France: le taux d’infection fœtale=de 1 à 3/1000 naissances Bcp d’enfants font des infections bénignes et inapparentes, réserve faite du pronostic oculaire n

Clinique: -manifestations neurologiques: hydrocéphalie, microcéphalie, retard mental -manifestations oculaires: choriorétinite, cécité, glaucome -l’atteinte est

Clinique: -manifestations neurologiques: hydrocéphalie, microcéphalie, retard mental -manifestations oculaires: choriorétinite, cécité, glaucome -l’atteinte est sévère si l’infection fœtale se fait avant 26 semaines de gestation n

CAT chez la femme non immune: -en France: 30% des femmes en âge de

CAT chez la femme non immune: -en France: 30% des femmes en âge de procréer sont séronégatives -surveillance mensuelle de la sérologie pour dépister et ttt précocément une séroconversion n

Précautions: -ne consommer que de la viande bien cuite -éviction des chats de l’environnement

Précautions: -ne consommer que de la viande bien cuite -éviction des chats de l’environnement -lavage des fruits et légumes -lavage des mains après manipulation de viande crue et de terre

Si infection confirmée chez la mère: -traitement par spiramycine ( macrolide) jusqu à l’accouchement

Si infection confirmée chez la mère: -traitement par spiramycine ( macrolide) jusqu à l’accouchement diminue de moitié le risque de contamination fœtale -diagnostic de l’atteinte fœtale in utéro: amniocentèse (ITG) n

Diagnostic chez le nné: -isolement du parasite à partir du placenta ou présence d’

Diagnostic chez le nné: -isolement du parasite à partir du placenta ou présence d’ AC dans le sang TTT chez le nné Pyriméthamine sulfadiazine ( fansidar=antiparasitaire) et spiramycine diminue de moitié les complications oculaires

n Les sérologies de la rubéole et de la toxoplasmose sont proposées par le

n Les sérologies de la rubéole et de la toxoplasmose sont proposées par le médecin traitant lors de l’examen prénuptial

Causes curables d’oligophrénie Étiologies rares: -phénylcétonurie -l’hypothyroïdie -l’ictère nucléaire -l’hydrocéphalie n

Causes curables d’oligophrénie Étiologies rares: -phénylcétonurie -l’hypothyroïdie -l’ictère nucléaire -l’hydrocéphalie n

La phénylcétonurie n n Maladie due à l’accumulation de la phénylalanine ( aa) ds

La phénylcétonurie n n Maladie due à l’accumulation de la phénylalanine ( aa) ds l’organisme; qui empêche le développement normal du cerveau Mécanisme: défaut de phénylalanine hydroxylase , enzyme qui métabolise la phénylalanine

Dépistage à la naissance par le test de Guthrie ( prélèvement de sang au

Dépistage à la naissance par le test de Guthrie ( prélèvement de sang au niveau du talon du bébé au 3 -4ème jour de vie , sur papier buvard) Ce test dépiste aussi l’hypothyroïdie congénitale, la toxoplasmose, l’hyperplasie des surrénales, la drépanocytose n

TTT Régime pauvre en phénylalanine , dès les premières semaines de vie Pas de

TTT Régime pauvre en phénylalanine , dès les premières semaines de vie Pas de viande , œuf, poisson. Produits spéciaux avec tous les autres aa Fruits légumes ok n Permet un bon développement et une croissance normale des enfants atteints

L’hypothyroïdie congénitale n n n Les hormones thyroïdiennes sont indispensables à la croissance et

L’hypothyroïdie congénitale n n n Les hormones thyroïdiennes sont indispensables à la croissance et au bon développement cérébral Diagnostic=test de Guthrie à la naissance, dosage hormonal Ttt=hormones thyroïdiennes

Historiquement on décrivait le crétinisme goitreux=déficience mentale, petite taille, tête plate, surdi mutité, goitre,

Historiquement on décrivait le crétinisme goitreux=déficience mentale, petite taille, tête plate, surdi mutité, goitre, nez écrasé n En Savoie au 19ème siècle, régions montagneuses ( carence en iode) Premier cas décrit : 1220, dernier 1970 n

n n n Subsiste dans les pays du tiers monde Du à un manque

n n n Subsiste dans les pays du tiers monde Du à un manque d’iode impliquant une insuffisance thyroïdienne Prévention: iodage du sel , et dans pays du tiers monde: iodage de l’eau

L’ictère nucléaire n n n Ictère (jaunisse) très intense chez le nné, troubles neurologiques,

L’ictère nucléaire n n n Ictère (jaunisse) très intense chez le nné, troubles neurologiques, déficience mentale et surdité Du à l’accumulation de bilirubine ds les noyaux gris centraux Cause =l’incompatibilité Rhésus

Incompatibilité Rhésus: -mère rhésus – -père rhésus + -touche le bébé qui peut être

Incompatibilité Rhésus: -mère rhésus – -père rhésus + -touche le bébé qui peut être + , lors d’une seconde grossesse Rhésus=AG présent sur les GR Immunisation lors de la 1 ere grossesse(accouchement, amniocentèse); la mère fabrique des AC anti rhésus + n

-si 2ème grossesse=anémie hémolytique(présence ds le sang du bébé d AC de la mère)

-si 2ème grossesse=anémie hémolytique(présence ds le sang du bébé d AC de la mère) et accumulation de bilirubine Diagnostic=dosage de bilirubine ds le sang du nné TTT: -photothérapie -exsanguino-transfusion: sang O sans Ac

n Photothérapie=lumière bleue , modifie la bilirubine, en lumirubine hydrosoluble=photoisomérisation. La bilirubine est alors

n Photothérapie=lumière bleue , modifie la bilirubine, en lumirubine hydrosoluble=photoisomérisation. La bilirubine est alors éliminée ds les urines

Prévention: Dosage des RAI( IG contre les AG érythrocytaires) à chaque grossesse au 3

Prévention: Dosage des RAI( IG contre les AG érythrocytaires) à chaque grossesse au 3 eme, 8 et 9ème mois n Des IG spécifiques injectées évitent l’immunisation de la mère après l’accouchement; ces Ig détruisent les GR du fœtus passés ds le sang de la mère et évitent son immunisation

L’hydrocéphalie n n n Augmentation trop rapide du périmètre crânien, accumulation de LCR Signes:

L’hydrocéphalie n n n Augmentation trop rapide du périmètre crânien, accumulation de LCR Signes: somnolence, troubles visuels: strabisme, regard coucher de soleil Causes: essentielle, tumeur, malformation congénitale Diagnostic= scanner , IRM Ttt: pose d’une valve ventriculo-péritonéale ou ventriculo-cardiaque

Dimension préventive+++ Primordiale pour faire diminuer le nb des RM -surveillance des grossesses à

Dimension préventive+++ Primordiale pour faire diminuer le nb des RM -surveillance des grossesses à haut risque ( âge, atcd fratrie) -recours aux interventions obstétricales ( césarienne) en cas d’accouchements difficile (->anoxie, hémorragie) n

-dépistage anténatal des malformations du SNC, des aberrations chrs -prévention de l’alcoolisme fœtal -protection

-dépistage anténatal des malformations du SNC, des aberrations chrs -prévention de l’alcoolisme fœtal -protection contre les irradiations de la femme enceinte ( si grossesse<15 j: mort embryon, peut induire sinon anomalies SNC, os, néo)

-dépistage systématique néonatal de l’hypothyroïdie et de la phénylcétonurie -amélioration des techniques de néonatologie

-dépistage systématique néonatal de l’hypothyroïdie et de la phénylcétonurie -amélioration des techniques de néonatologie (soins aux prématurés, lutte contre détresses respiratoires, infections) -prophylaxie de l’embryopathie rubéoleuse par le vaccin ROR, conseils et surveillance toxoplasmose

-dépistage précoce et ttt efficace des méningites -prévention des accidents domestiques ( traumatismes crâniens)

-dépistage précoce et ttt efficace des méningites -prévention des accidents domestiques ( traumatismes crâniens) -prévention du sd de silverman ( enfants maltraités) -interdiction des mariages consanguins

Structures d’accueil CAMSP: centres d’action médico-sociale précoce=à mi chemin entre les centres hospitaliers et

Structures d’accueil CAMSP: centres d’action médico-sociale précoce=à mi chemin entre les centres hospitaliers et les services de PMI Permettent d’effectuer le bilan du handicap chez l’enfant d’âge pré-scolaire, d’organiser la PEC sans soustraire l’enfant à son milieu familial Rôle de guidance psychologique et de soutien n

…pour les enfants Les solutions pédagogiques d’adressent aux enfants débiles légers -classes d’attente permettent

…pour les enfants Les solutions pédagogiques d’adressent aux enfants débiles légers -classes d’attente permettent aux enfants de maternelle de retarder l’entrée au CP -classes de perfectionnement , de faible effectif, admission décidée par la commission médico pédagogique -SES ; sections d’éducation spécialisées, annexées aux collèges de nombreuses villes n

…. pour les enfants Solutions médico-pédagogiques: pour les autres RM -externat médico-pédagogique EMP, réservé

…. pour les enfants Solutions médico-pédagogiques: pour les autres RM -externat médico-pédagogique EMP, réservé aux débiles moyens. Educateurs spécialisés, psychothérapeutes, psychomotriciens, kinés, orthophonistes, psychiatres -internat médico-pédagogique (IMP)réservé aux débiles caractériels mal tolérés ds leur famille et aux débiles profonds n

n CMPP: centres médico psycho pédagogiques: pour les enfants jusqu à 18 ans vivant

n CMPP: centres médico psycho pédagogiques: pour les enfants jusqu à 18 ans vivant ds leur famille et souffrant de difficultés psychologiques: psychologues, psychiatres, rééducateurs et assistante sociale

…. pour les adolescents n n IMPRO=instituts médico professionnels Ateliers protégés( entreprises adaptées), CAT

…. pour les adolescents n n IMPRO=instituts médico professionnels Ateliers protégés( entreprises adaptées), CAT (centre d’aide par le travail) Favoriser l’insertion professionnelle Orientation future décidée par la MDPH

…. les adultes n n Foyers d’hébergement=assurent l’hébergement des personnes handicapées qui exercent une

…. les adultes n n Foyers d’hébergement=assurent l’hébergement des personnes handicapées qui exercent une activité Foyers de vie (occupationnels)=adultes dont le handicap ne permet pas d’exercer une activité professionnelle FAM=foyer d’accueil médicalisé=pour adultes gravement atteints mentalement ou physiquement MAS=maison d’accueil spécialisée=adultes atteints d’un handicap grave, polyhandicapés n’ayant pu acquérir un minimum d’autonomie

…. et les personnes âgées? -il n est pas rare de rencontrer des déficients

…. et les personnes âgées? -il n est pas rare de rencontrer des déficients mentaux de plus de 70 ans -les RM survivent à leurs parents …. où les héberger?

Sur le plan social n n n Protection des biens: tutelle ou curatelle Attribution

Sur le plan social n n n Protection des biens: tutelle ou curatelle Attribution de l AAH : allocation adulte handicapé dès qu une activité professionnelle n’est pas possible Des dispositions doivent être prises assez tôt par les parents vieillissants par rapport à leur succession et l’avenir de leur enfant

PEC de l’enfant RM n n n Détection et PEC précoce sont importants: stimulation

PEC de l’enfant RM n n n Détection et PEC précoce sont importants: stimulation de l’enfant RM, sinon aggrave son état Maintien des moyens habituels d’exigences et de règles Éducation spécialisée; (éducateurs) vise des objectifs d’autonomie, et d’adaptation sociale Doit rester souple et s’adapter à chaque enfant

n Favoriser le contact avec d’autres enfants Rééducation: (orthophonie, kiné, psychomotricien) améliorer une fonction

n Favoriser le contact avec d’autres enfants Rééducation: (orthophonie, kiné, psychomotricien) améliorer une fonction défaillante ou mettre en œuvre des moyens de compensation Ex: motricité, langage n Les parents peuvent choisir de confier leur enfant à une institution

Prise en charge en institution n La CAT varie en fonction de l’âge de

Prise en charge en institution n La CAT varie en fonction de l’âge de l’oligophrène, de son QI, de la forme de RM qu il présente, des troubles associés Importance du travail collectif: médecin, infirmier, aide-soignant, psychologue, éducateur, orthophoniste, psychomotricien, kiné, AS, balnéothérapeute, activistes Importance de la cohérence du travail d’équipe

n n Soins dans le respect de la personne et son écoute Séparer les

n n Soins dans le respect de la personne et son écoute Séparer les lieux de vie , de soins et d’activité Laisser du temps Donner des repères ( journée, semaine, fêtes, saisons)

Réflexion d’équipe : ex la vie sexuelle des résidents n n Les RM ont

Réflexion d’équipe : ex la vie sexuelle des résidents n n Les RM ont droit comme tout un chacun à une vie affective et sexuelle L’institution doit avoir un projet qui intègre ce droit car sujet souvent abordé lors de crises ou de situations d’urgence Refus de la violence et de la contrainte Bien sûr attention à la procréation et aux MST

Le médecin Gestion pathologies aigues, suivi pathologies chroniques, bilan annuel, projets de vie, rencontre

Le médecin Gestion pathologies aigues, suivi pathologies chroniques, bilan annuel, projets de vie, rencontre familles, réorientations. . Suivi psychiatrique en lien avec le psychiatre

Rôle du psychologue Soutien psychologique au patient: -dans les RM légers à moyens il

Rôle du psychologue Soutien psychologique au patient: -dans les RM légers à moyens il existe souvent un sd dépressif (conscience des échecs et des exclusions) -psychothérapie individuelle proposée ds 2 cas: -de façon brève pour dénouer un conflit psychique ou relationnel aigu (inadaptation familiale, anxiété) -de façon prolongée si des facteurs psychodynamiques paraissent être en cause de façon déterminante ds la déficience Les psychothérapies prolongées ds les déficiences organiques sont illusoires n

Prise en charge familiale -les parents: se sentent souvent coupables et fragilisés ds leur

Prise en charge familiale -les parents: se sentent souvent coupables et fragilisés ds leur fonction parentale Se sentent souvent dépassés Accepter le handicap, faire le deuil de l’enfant idéal n

-ne pas oublier les frères et sœurs Leur faire accepter le déficit intellectuel de

-ne pas oublier les frères et sœurs Leur faire accepter le déficit intellectuel de l’enfant, les déculpabiliser, leur indiquer l’attitude juste, en évitant le rejet et l’hyperprotection Travail en lien avec les familles: LA famille est elle présente? Est-ce une ressource? Associations: UNAPEI : 750 associations en lien avec le RM (union nationale des associations des parents et amis des personnes handicapées mentales)

Le psychomotricien -prises en charge individuelles: Snoezelen ( chambre de stimulation multisensorielle), packing (séances

Le psychomotricien -prises en charge individuelles: Snoezelen ( chambre de stimulation multisensorielle), packing (séances d’enveloppements humides, patients autistes, « renforce la conscience qu’a l’enfant des limites de son propre corps » et l aide à entrer en contact avec autriu) -prises en charge en groupe: atelier expression corporelle, atelier équilibre

Balnéothérapie Anxiolyse, détente, relaxation , autre rapport au corps

Balnéothérapie Anxiolyse, détente, relaxation , autre rapport au corps

Activistes Dans la structure : PEC en groupe ( cuisine, atelier clown), PEC individuelles

Activistes Dans la structure : PEC en groupe ( cuisine, atelier clown), PEC individuelles (activité esthétique) n Sorties: piscine, restaurant, europa park …. . Et les VACANCES!. . . Découverte, détente… adaptation à la nouveauté n

L’infirmier(ère) n n … et AS! Bien connaître les résidents: Rendre le patient le

L’infirmier(ère) n n … et AS! Bien connaître les résidents: Rendre le patient le plus autonome possible, lui apprendre à faire face à ses besoins personnels et ne rien faire à sa place qu il ne peut faire lui-même Lui apprendre les manières courantes de se comporter socialement, ce qui facilitera son acceptation par les autres ( bonjour, SVP)

n n n Importance de la présentation corporelle , attention apportée à la tenue

n n n Importance de la présentation corporelle , attention apportée à la tenue vestimentaire, aux soins corporels, à la chevelure Apprendre au résident à faire une chose à la fois Graduer l’effort demandé et commencer par des gestes simples Encouragements et félicitations dès que justifiés Contribution à l’élaboration des projets de vie

Les soins infirmiers sont guidés par 2 objectifs: -prévenir une dégradation de l’état somatique

Les soins infirmiers sont guidés par 2 objectifs: -prévenir une dégradation de l’état somatique Prévention des risques: importance de l’observation et des actions de prévention(hydratation, chutes), évaluer la douleur Connaissance des résidents et de LEURS risques Importance des transmissions n

-favoriser le développement des fonctions intellectuelles, psychomotrices et des conduites sociales et rendre la

-favoriser le développement des fonctions intellectuelles, psychomotrices et des conduites sociales et rendre la personne déficiente la plus autonome possible Difficultés de PEC: -communication difficile -troubles du comportement -non adhésion aux soins -non collaboration aux examens

n n Gestion des médicaments Relais AS/médecins

n n Gestion des médicaments Relais AS/médecins

Attention au burn-out des soignants! Épuisement professionnel: -usure physique -non évolutivité du handicap -usure

Attention au burn-out des soignants! Épuisement professionnel: -usure physique -non évolutivité du handicap -usure psychique n

Les médicaments Jamais seuls n Neuroleptiques ou anxiolytiques réduisent l’excitabilité, l’opposition, l’agitation, l’activité délirante

Les médicaments Jamais seuls n Neuroleptiques ou anxiolytiques réduisent l’excitabilité, l’opposition, l’agitation, l’activité délirante Effets secondaires importants: constipation, sd extra pyramidal Antidépresseurs si sd dépressif n

Pour l’infirmier, 2 objectifs: -prévenir une dégradation de l’état somatique -rendre le patient le

Pour l’infirmier, 2 objectifs: -prévenir une dégradation de l’état somatique -rendre le patient le plus autonome possible n