SOCIEDADE BRASILEIRA DE PNEUMOLOGIA E TISIOLOGIA II Curso

SOCIEDADE BRASILEIRA DE PNEUMOLOGIA E TISIOLOGIA II Curso de Pneumologia na Graduação Doenças Intersticiais Pulmonares CARLOS R. R. CARVALHO Universidade Federal do Rio Grande do Sul 11 a 12 Junho de 2010 Professor Associado – Livre Docente Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo

Doenças Pulmonares Parenquimatosas Difusas Normal

Doenças Pulmonares Parenquimatosas Difusas

Qual o diagnóstico ? ? ?

Qual a repercussão funcional ? ? ?

Doenças Pulmonares Restritivas CV CV CPT CV VR VR NORMAL VR

Doenças Pulmonares Restritivas CV CV CPT CV VR VR VR NORMAL RESTRIÇÃO CPT, CV e VR OBSTRUÇÃO CV e VR

Doenças Intersticiais Pulmonares v Definição: Definição grupo heterogêneo de afecções do trato respiratório inferior, caracterizadas por um quadro clínico, radiológico, funcional e histopatológico semelhantes

Doenças Intersticiais Pulmonares Ø Acometem o interstício pulmonar, ou seja, o tecido de sustentação pulmonar: § Peribroncovascular § Alveolar § Subpleural

Doenças Intersticiais Pulmonares Fase Celular Fase Fibrótica Endothelial cell Angiostasis Monocyte + MØ ELR- CXC TNF-a IL-1 TNF-a + ELR+ CXC fibroblast – IFN-g Lymphocyte IL-12 IL-18 Extracellular matrix ELR- CXC Alvéolo Normal ELR+ CXC Fase Celular ELR+ CXC Angiogenesis Endothelial cell Patogênese ELR+ CXC ELR- CXC Homeostase ELR+ CXC Fase Fibrótica

Doenças Intersticiais Pulmonares v Patogênese: Patogênese v Fatores Moduladores § TEMPO DE EXPOSIÇÃO § EFICIÊNCIA DOS MECANISMOS DE DEFESA § EXTENSÃO DA LESÃO § INTEGRIDADE DA MEMBRANA BASAL § SUSCEPTIBILIDADE INDIVIDUAL

Doenças Intersticiais Pulmonares Silicose

Doenças Intersticiais Pulmonares Amiodarona

Doenças Intersticiais Pulmonares CLASSIFICAÇÃO ETIOLOGIA CONHECIDA ETIOLOGIA DESCONHECIDA v POEIRAS INORG NICAS v ASSOCIADAS ÀS COLAGENOSES v POEIRAS ORG NICAS v SARCOIDOSE v DROGAS v RADIAÇÃO v INFECÇÃO v GRANULOMA EOSINOFÍLICO v BRONQUIOLITES v PROTEINOSE ALVEOLAR v PNEUMONITES LINFOCITÁRIAS v PNEUMONITES EOSINOFÍLICAS v VASCULITES v FIBROSE PULMONAR IDIOPÁTICA

Qual o diagnóstico ? ? ?

Doenças Intersticiais Pulmonares Idade Sintomas Tempo de Doença Sexo Raça DIP Exposição Ambiental Drogas Tabagismo Ocupação

Doenças Intersticiais Pulmonares Fumante: 60 anos-maço Vidro despolido Nódulos centrolobulares Bronquiolite Respiratória - DIP

Bronquiolite Respiratória Cortesia J. Myers

Doenças Pulmonares Parenquimatosas Difusas 38 anos 50 anos-maço Vidro despolido Periférico Cistos (raros) Pneumonia Descamativa

Doenças Intersticiais Pulmonares Fumante Cistos Nódulos Histiocitose de Células de Langerhans

Doenças Intersticiais Pulmonares Idade Sintomas Tempo de Doença Sexo Raça DIP Exposição Ambiental Drogas Tabagismo Ocupação

Doenças Intersticiais Pulmonares Exposição a mofo PH aguda

Doenças Intersticiais Pulmonares Exposição a mofo PH crônica

Idade Sintomas Tempo de Doença Sexo Raça DPPD Exposição Ambiental Drogas Tabagismo Ocupação

Doenças Intersticiais Pulmonares 63 anos Subpleural Bronquiolectasias de tração Faveolamento Fibrose Pulmonar Idiopática. I

Doenças Intersticiais Pulmonares

Doenças Intersticiais Pulmonares Idade Sintomas Tempo de Doença Sexo Raça DIP Exposição Ambiental Drogas Tabagismo Ocupação

Doenças Intersticiais Pulmonares Exposição ao amianto Placas pleurais Asbestose

Fibrose Pulmonar Idiopática v Doença pulmonar crônica fibrosante, difusa, idiopática e progressiva v Padrão histológico de pneumonite intersticial usual

Fibrose Pulmonar Idiopática è SINAIS E SINTOMAS v Dispnéia 100 % v Tosse 84 % v Secreção 55 % v Estertores crepitantes 98 % v Baqueteamento digital 38 % v Freq. Respiratória 25 / min (16 a 44)

Fibrose Pulmonar Idiopática è PROVAS DE FUNÇÃO PULM 0 NAR (% do esperado)

Doenças Intersticiais Pulmonares v Redução da Difusão: v Perda de unidades funcionais v Aumento da distância capilar - ar alveolar v Alterações da relação V/Q v Diminuição do tempo das hemácias no capilar alveolar

PNEUMONIAS INTERSTICIAIS IDIOPÁTICAS Pneumonia Intersticial Usual (UIP) Diagnóstico Histológico Heterogeneidade v geográfica v temporal Distorção parênquima v favo de mel v bronquiectasias Am J Respir Crit Care Med 2002; 165: 277

UIP Múltiplos focos microscópicos de lesão ocorrendo ao longo de anos Proliferação fibroblástica (focos fibroblásticos) Deposição de colágeno Progressão clínica Morte Lesão microscópica recorrente CP 925860 - 2 Cortesia J. Myers

PNEUMONIAS INTERSTICIAIS IDIOPÁTICAS Pneumonia Intersticial Usual (UIP) Diagnóstico Histológico Heterogeneidade v geográfica v temporal Distorção parênquima v favo de mel v bronquiectasias Am J Respir Crit Care Med 2002; 165: 277

Pneumonia Intersticial Usual Honeycomb – periférico subpleural Cortesia J. Myers

PNEUMONIAS INTERSTICIAIS IDIOPÁTICAS Fibrose Pulmonar Idiopática Características Clínicas Ø adultos (idade média 59 anos) Ø homem > mulher ( 2: 1) Ø início insidioso Ø dispnéia e tosse seca Ø restrição, hipoxemia e ↓ difusão Ø prognóstico ruim: mortalidade 65% & sobrevida média 3 anos

FPI: História Natural Normal pré-clínica cliníca biopsia = UIP Condição pulmonar diagnóstico Morte biopsia = UIP + DAD = UIP = DAD exacerbação da FPI Tempo Cortesia J Myers

SOCIEDADE BRASILEIRA DE PNEUMOLOGIA E TISIOLOGIA II Curso de Pneumologia na Graduação MUITO OBRIGADO !!! Universidade Federal do Rio Grande do Sul 11 a 12 Junho de 2010 CARLOS R. R. CARVALHO Professor Associado – Livre Docente Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo