Sndromes Mieloproliferativos Crnicos Dra Olga G Cant Rodrguez

Síndromes Mieloproliferativos Crónicos Dra. Olga G. Cantú Rodríguez Servicio de Hematología

Síndromes mieloproliferativos crónicos n n Policitemia Vera Trombocitosis primaria Mielofibrosis primaria Leucemia granulocitica crónica

Síndromes mieloproliferativos crónicos n n n Trastornos proliferativos clonales Origen: células hematopoyéticas totipotenciales Afección de las tres líneas celulares

Policitemia Vera n n n Proliferación de series eritroide, mieloide y megacariocítica Curso crónico y etiología desconocida Más frecuente en varones > 50 años

Policitemia Vera Cuadro clínico n n n Cefalea, vértigo y alteraciones visuales Angina de pecho Complicaciones trombóticas o hemorrágicas (30%) Pletora facial Esplenomegalia (60%)

Policitemia Vera Laboratorio n n Elevación del volúmen eritrocitario Leucocitosis de 12, 000 a 50, 000 Trombocitosis de 500, 000 a 1; 000, 000 M. O. hipercelular

Policitemia Vera Criterios diagnósticos n n n n Volúmen eritrocitario > 36 ml/k Saturación arterial de O 2 de 96% Esplenomegalia Trombocitosis > 400, 000 Leucocitosis > 12, 000 Fosfatasa alcalina leucocitaria > 100 Vit. B 12 sérica elevada

Policitemia Vera Tratamiento n n n Flebotomias: 500 ml cada tercer día hasta normalizar el hematocrito Quimioterapia: hidroxiurea, interferon alfa, busulfán Radioterapia

Trombocitosis primaria n n n Producción plaquetaria 15 veces de lo normal Afecta igual a ambos sexos Más frecuente entre 50 y 70 años de edad

Trombocitosis Primaria Cuadro clínico n n Sangrados anormales por trastorno de la función plaquetaria Trombosis Cefalea, vértigo y alteraciones visuales Eritromelalgía

Trombocitosis primaria Laboratorio n n Plaquetas 1; 000, 000 a 14; 000, 000 Leucocitos 30, 000 a 60, 000 Anemia leve (poco frecuente) M. O. con hiperplásia megacariocítica

Trombocitosis primaria Diagnóstico n n n Plaquetas > 600, 000 Hb < 13 gr Ausencia de cromosoma Ph Fibrosis ausente en M. O. No hay causa de trombocitosis reactiva

Trombocitosis primaria Tratamiento n n Pacientes de alto riesgo (>60 años, plaquetas > 1, 000 o con fenómenos trombóticos) ¨ Anagrelide, melfalán, busulfán, interferon, plaquetoféresis Pacientes de bajo riesgo ¨ Antiagregantes plaquetarios (aspirina)

Mielofibrosis primaria n n Fibrosis de M. O. + eritropoyesis extramedular, principalmente de células mieloides Etiología desconocida Afecta igual ambos sexos Más frecuente después de los 60 años, pero puede aparecer en cualquier edad

Mielofibrosis primaria Cuadro clínico n n Asintomáticos (25%) Ataque al estado general y pérdida de peso Sintomatologia por esplenomegalia Síndrome anémico

Mielofibrosis primaria Laboratorio n n Anemia normocítica normocrómica Normoblastemia y basofilia difusa Hiperbilirrubinemia indirecta (eritropoyesis ineficaz) Leucocitosis con formas inmaduras (leucoeritroblastosis)

Mielofibrosis primaria Laboratorio n n Plaquetas gigantes Eritrocitos en lágrima M. O. dificil de obtener Biopsia de M. O. con fibras de reticulina

Mielofibrosis primaria Tratamiento n n n Vigilancia Tratamiento de complicaciones Esplenectomia por dolor o infartos Anagrelide Hidrea, interferón, busulfán Trasplante de médula ósea