SNDROME QUIASMTICO ESPECTRO DE HALLAZGOS EN RM Sndrome

SÍNDROME QUIASMÁTICO: ESPECTRO DE HALLAZGOS EN RM

Síndrome quiasmático: Espectro de hallazgos en RM OBJETIVOS – Revisar la anatomía normal del sistema visual con especial atención a la anatomía funcional del quiasma óptico. – Mostrar los hallazgos en RM de las patologías encontradas en pacientes con síndrome quiasmático. – Evaluar la correlación entre la manifestación neurológica y los hallazgos en RM.

Síndrome quiasmático: Espectro de hallazgos en RM ANATOMÍA - El quiasma óptico resulta de la fusión de ambos nervios ópticos. En su márgen continúa con las cintillas ópticas. - Sus relaciones anatómicas son las siguientes: - Anterior : arteria cerebral anterior y arteria comunicanterior. - Posterior: tuber cinereum, tubérculo mamilar, receso infundibular y área interpeduncular. - Superior : lámina terminal , receso óptico del III ventrículo. - Inferior : hipófisis, cisterna basal y esfenoides. - Lateral : sustancia perforada anterior y arteria carótida interna. - Según la posición del quiasma respecto al diafragma selar y la glándula hipofisaria, consideramos dos variantes anatómicas : - Quiasma óptico anteroposicionado; sobre el tubérculo selar ( 5 -10% ) - Quiasma óptico retroposicionado; sobre el dorso de la silla turca ( 5 -10 % ). posterior, se

Síndrome quiasmático: Espectro de hallazgos en RM ANATOMÍA Variantes anatómicas en la posición del quiasma óptico.

Síndrome quiasmático: Espectro de hallazgos en RM ANATOMÍA - En el interior del quiasma , los fascículos nerviosos adoptan la siguiente disposición: - Las fibras provenientes de la retina temporal ( campo visual nasal ) atraviesan el quiasma óptico sin cruzarse y se dirigen hacia la cintilla óptica homolateral. - Las fibras provenientes del cuadrante infero-nasal de la retina ( campo visual temporal y superior ) se decusan en el margen antero-inferior del quiasma óptico formando la rodilla anterior de Wilbrand que se insinúa en el segmento prequiasmático del nervio óptico contralateral antes de continuar hacia la cintilla óptica. - Las fibras provenientes del cuadrante nasal superior de la retina ( campo visual temporal e se decusan en el margen postero-superior del quiasma óptico. inferior )

Síndrome quiasmático: Espectro de hallazgos en RM ANATOMÍA Esquema representativo de la disposición de los fascículos nerviosos en el quiasma óptico

Síndrome quiasmático: Espectro de hallazgos en RM Síndrome quiasmático: Clínica – Las alteraciones visuales constituyen la manifestación inicial más frecuente en las lesiones del quiasma óptico. – El déficit en el campo visual dependerá de la localización de la lesión ( síndrome quiasmático anterior, central o posterior ) y de las posibles variantes anatómicas en la posición del quiasma ( antero o retroposicionado ). – Síndrome quiasmático anterior : escotoma central ipsilateral por alteración de nervio óptico y cuadrantanopsia temporal superior contralateral por afectación de las fibras retinianas nasales inferiores que se decusan en la rodilla anterior de Wilbrand. – Síndrome quiasmático central : hemianopsia bitemporal por alteración de las fibras retinianas nasales que se decusan en el quiasma óptico. – Síndrome quiasmático posterior: escotoma central temporal. Puede asociar hemianopsia homónima contralateral si existe alteración de la cintilla óptica.

Síndrome quiasmático: Espectro de hallazgos en RM Síndrome quiasmático: Clínica – Es de interés identificar si la pérdida del campo visual se produce a expensas de campos superiores o inferiores. Las lesiones con origen en la silla turca condicionarán en primer lugar un compromiso de las fibras inferiores quiasmáticas y , por lo tanto, alteración de campos visuales superiores. – Del mismo modo, las lesiones supraquiasmáticas , causarán de inicio déficit visual en los campos inferiores. – La compresión lateral del quiasma ( aneurismas carotídeos ) dará lugar a hemianopsia binasal. – Puede aparecer diplopia por compromiso de los pares craneales oculomotores que discurren por los senos cavernosos. – Signos y síntomas derivados de la alteración de la función hipofisaria.

Síndrome quiasmático: Espectro de hallazgos en RM Síndrome quiasmático: Etiología. – Las lesiones que afectan el quiasma óptico pueden clasificarse en extrínsecas , ejercen compresión mecánica sobre el quiasma desde estructuras adyacentes; e intrínsecas y yatrógénicas , en las que existe lesión de la propia sustancia del quiasma. – Yatrogénicas : tratamiento de adenomas hipofisarios con agonistas dopaminérgicos, radionecrosis, pneumatocele postquirúrgico, silla turca vacía (primaria o postquirúrgica). - Intrínsecas: Glioma nervio óptico, enfermedad desmielinizante, ganglioma, cavernoma, histiocitosis, isquemia. - Extrínsecas: Adenoma hipofisario, apoplejía hipofisaria, craneofaringioma, meningioma, aneurismas, quiste aracnoideo, hamartoma hipotalámico, germinoma, tumor epidermoide. - Intrínsecas y extrínsecas: metástasis, sarcoidosis, hipofisitis linfocítica, linfoma , leucemia, histiocitosis de Langerhans , enfermedades granulomatosas ( TBC ).

Síndrome quiasmático: Espectro de hallazgos en RM Lesiones extrínsecas del quiasma óptico. Glioma quiasmático - Frecuentemente asociado con Neurofibromatosis tipo I, donde su curso y evolución es lenta. - En adultos es un tumor infrecuente, de comportamiento agresivo y peor pronóstico. - Masa iso-hipointensa en T 1 e iso-hiperintensa en T 2. Si alcanzan mayor tamaño, su apariencia es heterogénea con zonas quísticas y otras sólidas , que se realzan tras la administración de contraste. Esclerosis Múltiple - El 87% de los pacientes con EM presentan neuritis óptica. Puede ser la manifestación clínica de inicio de esta enfermedad. - Aumento de señal intrasustancia en secuencias T 2 , FLAIR y STIR. - El estudio craneal puede mostrar lesiones similares en la sustancia blanca, sugestivas de EM

Síndrome quiasmático: Espectro de hallazgos en RM Silla turca vacía. A B Silla turca vacía. Imágenes coronales potenciadas en T 1 (A) y T 2 (B). Silla turca aumentada de tamaño y ocupada por LCR proveniente de la cisterna supraselar. La hipófisis queda adelgazada y rechazada en el suelo de la silla turca. . Invaginación del quiasma en la silla turca (flecha).

Síndrome quiasmático: Espectro de hallazgos en RM Glioma quiasmático. A B/C Glioma quiasmático. Imágen sagital T 1 (A). Imágenes sagital y coronal T 1 tras inyección de contraste (B/C). Aumento de tamaño de quiasma óptico sin captación asociada de contraste en paciente con Neurofibromatosis I. Quiste aracnoideo temporal izquierdo.

Síndrome quiasmático: Espectro de hallazgos en RM Esclerosis Múltiple. A B/C Esclerosis múltiple. Imágenes FLAIR en planos sagital (A) y axial ( B , C ). El quiasma óptico se observa aumentado de tamaño y con aumento de señal en la secuencia FLAIR, tanto en el plano sagital como axial. La imágen axial FLAIR en un nivel superior, muestra lesiones desmielinizantes en sustancia blanca.

Síndrome quiasmático: Espectro de hallazgos en RM Lesiones intrínsecas del quiasma óptico. Adenoma hipofisario - Es la causa más frecuente de síndrome quiasmático. - Masa intraselar con extensión extraselar, generalmente a la cisterna supraselar , desde donde puede comprimir el quiasma óptico, dando lugar a una hemianopsia bitemporal de predominio en campos superiores. - Puede extenderse hacia el seno esfenoidal o , lateralmente , hacia el seno cavernoso. - En RM muestra características de señal paralelas a la sustancia gris, si bien no es infrecuente la presencia de necrosis, hemorragia y degeneracion quística dentro de la lesión. - En este caso plantea diagnóstico diferencial con craneoaringioma. La ausencia de calcificaciones, la extensión infraselar y la presencia de quistes hipointensos en T 1 , favorecen el diagnóstico de adenoma hipofisario.

Síndrome quiasmático: Espectro de hallazgos en RM Adenoma hipofisario. A B Macroprolactinoma con extensión supraselar. Imágenes coronal T 1 (A) y sagital T 1 (B) tras la administración de gadolinio. Silla turca remodelada , aumentada de tamaño y ocupada por una masa captante de contraste con extensión supraselar y compresión del quiasma óptico (flecha amarilla). El diafragma selar confiere a la lesión la característica forma en “ 8” ( flechas rojas ).

Síndrome quiasmático: Espectro de hallazgos en RM Lesiones extrínsecas del quiasma óptico. Apoplejía hipofisaria - Cuadro clínico agudo caracterizado por cefalea, vómitos, pérdida visual, alteración nivel conciencia, déficit endocrinológico (insuficiencia hipofisaria , crisis suprarrenal). - Puede ser isquémica o hemorrágica. - En el 65 -90% de casos de apoplejía hipofisaria existe un macroadenoma subyacente. - El sangrado en el interior del adenoma puede condicionar un aumento de tamaño del tumor y , por lo tanto, compresión de hipotálamo, quiasma e hiperseñal en la vía óptica. - Puede asociar hemorragia subaracnoidea. - El patrón en RM de la hemorragia hipofisaria es variable: en secuencia T 1 se observa isointensidad en fase aguda precoz e hiperintensidad en fase aguda tardía y subaguda. Las secuencias T 2 muestran hipointensidad en fase aguda. - DWI : Restricción de la difusión en el interior del adenoma puede ser indicador precoz de apoplejía hipofisaria. - Tras la administración de contraste en fase precoz es frecuente la presencia de captación anular periférica y ausencia de captación en las áreas hemorrágicas.

Síndrome quiasmático: Espectro de hallazgos en RM Apoplejía hipofisaria A/C B/D Apoplejía hipofisaria. Coronal T 1 y T 2 (A, B). Coronal y sagital T 1 tras inyección de gadolinio (C, D). Adenoma hipofisario heterogéneo con extensión supraselar (flecha amarilla) que comprime el quiasma óptico (flecha roja) e invade bilateralmente el seno cavernoso (flecha blanca). En la mitad izquierda del tumor, en un área no captante de contraste, se observa hemorragia aguda intratumoral; hipointensa en T 2 y de señal intermedia en T 1. Foco hiperintenso en T 1, sugestivo de hemorragia subaguda, en mitad derecha de la lesión.

Síndrome quiasmático: Espectro de hallazgos en RM Lesiones extrínsecas del quiasma óptico. Meningioma - Es el segundo tumor intracraneal, tras el adenoma hipofisario, que más frecuentemente causa síndrome quiasmático. - La mayoría se localizan alrededor de la silla turca y tienen su origen en el tubérculo selar, yugum esfenoidal, suelo de la fosa frontal, alas mayor y menor del esfenoides o en la pared de los senos cavernosos. - En RM suelen mostrar misma intensidad de señal que la sustancia gris en secuencias T 1 y T 2, si bien este patrón puede alterarse por la presencia de calcificaciones, hemorragia o degeneración quística. - Tras la administración de contraste muestran un realce intenso y homogéneo. - Los meningiomas pueden inducir hiperostosis en el hueso adyacente ( especialmente los que se originan en las alas del esfenoides ), mejor visualizada mediante TC.

Síndrome quiasmático: Espectro de hallazgos en RM Meningioma. A B Meningioma. Imágenes sagital T 1 tras administración de gadolinio (A) y coronal T 2 (B) que muestran un voluminoso meningioma del planum esfenoidal que se extiende en la cisterna supraselar y comprime el quiasma óptico. La glándula hipofisaria queda desplazada en el suelo de la silla turca ( flecha amarilla ).

Síndrome quiasmático: Espectro de hallazgos en RM Lesiones extrínsecas del quiasma óptico. Hamartoma hipotalámico - Se originan a partir de una anomalía en la migración neuronal que da como resultado una heterotopia de sustancia gris en la región del tuber cinereum. - Clínica: crisis gelásticas y pubertad precoz ( secreta LHRH ). - Masa bien delimitada, sesil o pediculada, contigua al tuber cinereum cuyas características de señal en RM son análogas a las de la sustancia gris ( pueden ser levemente hipointensas en T 1 e hiperintensas en T 2 respecto a la misma). - Aunque infrecuente, pueden mostrar zonas de degeneración quística y calcificaciones. - No captan contraste.

Síndrome quiasmático: Espectro de hallazgos en RM Hamartoma hipotalámico. A B Hamartoma hipotálamico. Imágenes T 1, antes y después de inyección de gadolinio, en planos sagital (A) y coronal (B). Masa lobulada supraselar, que se origina a partir del tuber cinereum, y cuya señal de resonancia es análoga a la de la sustancia gris cortical. Condiciona compresión del quiasma óptico y no presenta captación de contraste en su interior.

Síndrome quiasmático: Espectro de hallazgos en RM Lesiones extrínsecas del quiasma óptico. Craneofaringioma - Es la lesión supraselar que más frecuente causa síndrome quiasmático. - 90 % son supraselares. Otras localizaciones son: selar, infraselar, pineal, intraventricular, ángulo pontocerebeloso, esfenoides … - Se originan a partir de restos escamosos de la bolsa de Rathke. - Clínica: depende del tamaño y localización de la lesión ( alteración visual, disfunción hipotálamo-hipofisaria, déficit motor… ). - En RM se observa como una lesión lobulada sólido-quística con calcificaciones nodulares o lineales en las paredes del componente quístico ( utilidad TC ) y realce de la porción sólida tras el contraste. - El contenido del componente quístico es hiperintenso en T 2 y variable en T 1, donde pueden ser hiperintensos debido a su contenido hemático o hiperproteico.

Síndrome quiasmático: Espectro de hallazgos en RM Craneofaringiomas. A B Craneofaringiomas. Imágen sagital T 1 tras inyección de gadolinio (A) que muestra tumor quístico polilobulado supraselar que se extiende a la silla turca y comprime el III ventrículo. Presenta captación en la pared ( flecha amarilla ). Imágen sagital T 1 tras inyección de gadolinio (B) en otro paciente que muestra masa supraselar sólido-quística que presenta captación en su porción sólida (flecha roja ) y en las paredes del componente quístico.

Síndrome quiasmático: Espectro de hallazgos en RM Lesiones extrínsecas del quiasma óptico. Germinoma - Es el tumor derivado de células germinales más frecuente a nivel intracraneal. - Localización más frecuente: pineal y espacio supraselar. - Pueden extenderse a la silla turca, hipotálamo , III ventrículo, quiasma y nervios ópticos. - Pueden metastatizar a través de LCR. Una lesión supraselar puede ser germinoma primario o metástasis de un germinoma pineal. - La presencia simultánea de lesión supraselar y pineal es altamente sugestiva de germinoma. - En RM muestran la misma señal de resonancia que la sustancia gris en T 1 y T 2. - Frecuentemente presentan captación homogénea del contraste. Puede identificarse realce en el espacio subaracnoideo, sugestivo de diseminación tumoral.

Síndrome quiasmático: Espectro de hallazgos en RM Germinoma. A B Masa supra e intraselar en paciente operada de germinoma pineal. Imágenes sagital (A) y axial T 1 (B) después de la administración de contraste. Voluminosa masa supra e intraselar con compresion de quiasma óptico y efecto masa sobre III ventrículo. El tumor se extiende hacia las cisternas interpeduncular y prepontina. En el plano axial se aprecian lesiones adicionales de localización frontal y temporal bilateral.

Síndrome quiasmático: Espectro de hallazgos en RM Lesiones extrínsecas del quiasma óptico. Quiste dermoide - Quiste de inclusíón ectodérmica que contiene elementos epiteliales, material lipídico, , detritus celular y apéndices dérmicos. - Localización más frecuente: selar, supraselar y fronto-nasal. También pueden situarse en fosa posterior, vermis cerebeloso, intraventriculares , órbita. - Lesión quística unilocular que, por su contenido graso, muestra hiperseñal en T 1. En T 2 su señal de resonancia es variable ( chemical shift ). Las secuencias con supresión grasa permiten confirmar el diagnóstico. - Pueden presentar calcificación periférica. - La ruptura del quiste permite la diseminación de su contenido en el espacio subaracnoideo e intraventricular , por lo que pueden observarse focos hiperintensos en T 1 y T 2 en cisternas y surcos , así como niveles líquido-grasa intraventriculares. - La ruptura del quiste también puede inducir meningitis química ( realce meníngeo ).

Síndrome quiasmático: Espectro de hallazgos en RM Quiste dermoide. A B/C Quiste dermoide. Imágenes sagital T 1 (A), axial T 1 (B) y axial T 1 con supresión grasa (C). Masa latero-supraselar que muestra hiperintensidad T 1 en su interior que corresponde con marcada hipointensidad en la secuencia con supresión grasa (flecha amarilla). Comprime el margen lateral del quiasma (punta de flecha en B y C ). Signos de diseminación subaracnoidea como consecuencia de la ruptura de la lesión (punta de flecha en A).

Síndrome quiasmático: Espectro de hallazgos en RM Lesiones extrínseco-intrínsecas del quiasma óptico. - Metástasis - Sarcoidosis - Enfermedades granulomatosas( ej TBC ) - Histiocitosis de Langerhans. - Leucemia, Linfoma - Hipofisitis linfocítica - En estas enfermedades el mecanismo lesional puede ser una infiltración primaria del quiasma y/o una compresión extrínseca del mismo. - Las características en los estudios por RM pueden ser muy similares en estas entidades, por lo que resulta especialmente importante valorar los hallazgos en relación con la historia clínica.

Síndrome quiasmático: Espectro de hallazgos en RM Meningitis tuberculosa. A B Meningitis basal tuberculosa. Imágenes sagital T 1 (A) y axial T 1 (B), obtenidas tras la administracion de contraste. Captación meníngea perimesencefálica ( flecha roja ), alrededor del quiasma óptico ( flecha amarilla ) y en ambas cisuras silvianas.

Síndrome quiasmático: Espectro de hallazgos en RM Sarcoidosis. A B/C Sarcoidosis. Imágen axial T 2 (A) que muestra masa hipotalámica y aumento difuso de tamaño e hiperintensidad del quiasma óptico (punta de flecha). Las secuencias obtenidas tras la administración de contraste en plano axial (B) y sagital (C) muestran marcado realce homogéneo de estas lesiones (punta de flecha).

Síndrome quiasmático: Espectro de hallazgos en RM Metástasis. A B/C Metástasis. Imágenes sagital T 1 antes y después de la inyección de gadolinio (A, B). Coronal T 1 post-contraste (C). Paciente con cáncer de mama y metástasis pulmonares. Engrosamiento difuso de hipófisis, tallo hipofisario e hipotálamo que asocia captación homogénea en las secuencias postcontraste. Compresión de quiasma óptico (C). Lesión occipital sugestiva de metástasis ósea.

Síndrome quiasmático: Espectro de hallazgos en RM CONCLUSIONES. - El espectro de entidades que pueden causar síndrome quiasmático es muy amplio; engloba enfermedades congénitas, yatrogénicas, infecciosas, inflamatorias, tumorales y vasculares. - En los síndromes quiasmáticos extrínsecos, la naturaleza y extensión de la alteración del campo visual, permite determinar la localización de la lesión subyacente. - La RM constituye la técnica de imagen de elección para el estudio de las lesiones quiasmáticas. Aporta claves diagnósticas en los pacientes que presentan síndrome quiasmático aislado. - Permite precisar el origen, morfología y contenido ( lipídico , quístico, hemorrágico ) de las lesiones causantes. El TC puede ser de utilidad, dada su mayor capacidad en la detección de calcificaciones y caracterización de las estructuras óseas.

Síndrome quiasmático: Espectro de hallazgos en RM BIBLIOGRAFÍA - Neuro-Ophtalmology for Neuroradiologists. Jacobs DA, Galetta SL. AJNR 2007. 28: 3 -11. - Imaging of parasellar lesions. Ruscalleda J. Eur Radiol (2005) 15: 549 -559. - Imaging of pituitary adenomas. Majós C, Coll S, Aguilera C, Acebes JJ, Pons LC. Neurorradiology (1998) 40: 651 -655. - Magnetic resonance imaging of pituitary adenomas. Bonneville JF, Bonneville F, Catin F. Eur Radiol (2005) 15: 543 -548 - Chiasmal Syndromes. Foroozan R. Curr Opin in Ophtalmol 2003; 14: 325 -331. - MR of CNS sarcoidosis: correlation of imaging features to clinical symptoms and response to treatment. Christoforidis GA, Spickler EM, Recio MV, Mehta BM. 1999 Apr; 20(4): 65569. - Clinical features associated with lesions other than pituitary adenoma in patients with an optic chiasmal syndrome. Mejico LJ. Miller NR, Dong. Am J Ophthalmol. 2004 May; 137(5): 908 -13. - RM de cabeza y columna. Scott W. Atlas, 2004.