Sndrome PraderWilli Ps Jaime E Vargas M A

Síndrome Prader-Willi. Ps Jaime E Vargas M A 515 TE

¿ QUE ES ? Este síndrome es una alteración genética del desarrollo, caracterizada por un conjunto de comportamientos específicos, donde sobresale un apetito insaciable. Se trata de la causa genética mas común para la obesidad. El desorden en la alimentación asociado al síndrome Prader-Willi puede llegar a ser tan severo que resulte una amenaza para la vida; puede comerse tanto, hasta el punto en que el estómago se rompe y el paciente muere.

¿ DE QUE SE TRATA ? El síndrome de Prader-Willi fue descrito por primera vez en 1956 y desde entonces cerca de 800 documentos sobre él se han reportado en la literatura especialidada (veáse Donaldson et al. , 1994). Las principales características clínicas incluyen un pobre tono muscular durante la infancia, que mejora a los 9 meses y una obesidad que se inicia entre los 6 meses y los 6 años de edad. Si bien, las personas con el síndrome de Prader-Willi tienen un desorden del desarrollo, no necesariamente cursan con retardo mental, pues este solo se observa en aproximadamente el 25% de los niños diagnosticados.

Alrededor del 60 al 70% tienen la ausencia parcial de una sección del brazo largo del cromosoma 15. El síndrome de Prader-Willi afecta a 1 de cada 10, 000 a 20, 000 individuos (Butler, 1990; Greenswag, 1987).