Sndrome Nefrtico Sergio David Maldonado Cabrera Enrique Nez
Síndrome Nefrótico Sergio David Maldonado Cabrera Enrique Núñez Félix Nadia Sánchez Figueroa German Tirado Cantú
Introducción Sergio David Maldonado Cabrera
Definición • Conjunto de anormalidades clínicas y de laboratorio comunes en una gran variedad de patologías. • Se caracterizan por aumento en la permeabilidad de la pared capilar de los glomérulos.
Proteinuria: >3 gr/24 h Lipiduria Ascitis y edema Hipercoagu bilidad Hiperlipidemia Hipoalbiminuria: <3 gr/dl
Sx. Nefrítico • Hematuria macroscópica • Proteinuria leve • Hipertensión Sx. Nefrótico • • • Proteinuria >3. 5 gr/dia Hipoalbuminemia Hiperlipidemia Lipiduria Edema
Fisiopatología
Fisiopatología
Etiología y Clasificación Germán Tirado
Enfermedad de Cambios Mínimos - 70 al 90% del Sx. Nefrótico en niños - 10 -15% en adultos - Normalmente una enfermedad primaria Enfermedad de Hodgkin, Alergias, Aines
Enfermedad de Cambios Mínimos Se cree que es un proceso inmune: Elevación de actividad de células Th 2 Alteraciones en las respuestas a infecciones virales Remisión Con esteroides
Rasgos Clínicos Rasgos clínicos principales Edema abrupto Hipertensión Hematuria microscópica Función renal disminuida Alergia Falla renal aguda causada por nefrosarca
Glomeroesclerosis focal segmentaria Primarias Se desconoce la causa Secundarias Infecciones virales • VIH, Hepatitis B, Parvovirus Nefropatía hipertensiva Nefropatía por reflujo
Glomeronefritis membranosa • 1/3 de síndrome nefrótico en adultos • Afecta más a los hombres (2: 1) • Mayoría de los casos es secundaria a • Malignidad (tumor de pecho, colon, pulmón) • Infección (Hepatitis B, malaria, shistosomiasis, lepra, filiariasis) • Medicamentos (oro, mercurio, penicilamina, AINEs, probenecid) • Enfermedades autoinmunes (Lupus, artritis reumatoide, cirrosis biliar primaria)
Glomeronefritis membranosa • Depósitos de Ig. G y C 3
Nefropatía Diabética • • • 45% de los trasplantes A los 2 años hay cambios en el mesangio Se filtra albúmina Depósito de inmunoglobulinas 8 años desde el inicio de la diabétes para manifestar síntomas • 5 - 10 años más para falla renal
Enfermedad de depósito de cadenas ligeras • Inmunoglobulina de cadena ligera en exceso • Forman depósitos granulares alrededor del glomérulo y mesangio • 70 % de los pacientes progresan a diálisis
Amiloidosis Renal • Depósitos de cadenas ligeras de inmunoglobulinas o depósitos fibrilares de fragmentos del amiloide A sérico • Causado por discrasias celulares, donde los fragmentos son rotos por los macrófagos y estos se autoagregan
Glomerulopatía Inmunotactoide Fibrilar y Enfermedad de Fabry • Depósitos de inmunoglobulina oligoclonal y del complemento en el mesangio y la pared glomerular -------------------------------- • Error genético en el metabolismo de globotriaosilceramida secundaria a actividad lisosomal alfa-galactosidasa A (depósito intracelular)
Síndromes de la membrana basal • Síndrome de Alport • Mutación en la cadena de colágeno Xq 22 -24 • Enfermedad de la Membrana Basal Delgada • Hematuria benigna familiar • Síndrome de Uña-Patella • Deformidades en la membrana basal y podocitos
Síndromes Glomerulo-Vasculares • • • Nefropatía Ateroesclerótica Nefroesclerosis Hipertensiva Embolo de colesterol Enfermedad drepanocítica Microangiopatías trombóticas • Púrpura trombocitopénica, síndrome urémico hemolítico
Síndromes asociados a enfermedades infecciosas • • Glomerulonefritis post-estreptocócica Endocarditis bacteriana subaguda VIH Hepatitis B y C Sífilis Lepra Malaria Shistosomiasis
Signos y Síntomas los síntomas iníciales incluyen: • Falta de apetito • Sensación de malestar generalizado • Edema de los párpados • Dolor abdominal • Pérdida de masa muscular • Hinchazón de los tejidos por el exceso de sal y la retención de líquido • Orina espumosa
Signos clínicos • • • Proteinuria 40 mg/m²/hr hipoalbuminemia inferior a 2, 5 g/d. L Retención de sodio y agua Edema (piernas, parpados) Hiperlipidemia Hipercoagubilidad (perdida de antitrombina III)
Diagnostico • Historia clínica • Análisis de orina Proteinuria 40 mg/m²/hr lipiduria Aclaramiento de creatinina • Análisis de sangre hipoalbuminemia inferior a 2, 5 g/d. L Hipercolesteronemia • Biopsia
Complicaciones y tratamiento
Tratamiento • • Mantener presión menor de 130/80 mm Hg IECA BRA Corticoesteroides Reducción de colesterol y trigliceridos Estatinas Dieta baja en sal Diureticos
Complicaciones • • Aterosclerosis Trombosis de la vena renal Insuficiencia renal aguda Enfermedad renal crónica Infecciones Desnutrición Peritonitis primaria Hipervolemia Traumatismo Disminución de volemia Hemophilus influenzae tipo B
Infecciones • • • Descenso de inmunoglobulinas Liquido de edema Alta mortalidad en el infante Infecciones pulmonares cutaneas y urinarias Medio de cultivo Streptoccoco neumoniae
• • Peritonitis primaria Dolor abdominal Fiebre Irritabilidad peritoneal Nauseas Vomitos Tratamiento: penicilina- aminoglucosido/cefalosporina Ascitis: penicilina oral 125 -150 mg 2 veces al día
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