Sndrome Hemofagoctico secundario a Virus Epstein Barr Importancia

Síndrome Hemofagocítico secundario a Virus Epstein Barr. Importancia de un diagnostico precoz Reporte de un caso Padilla Arancibia M 1; Rojas Alba G 2 Hospital Materno Infantil Caja Nacional de Salud Regional Santa Cruz – Bolivia Introducción El Síndrome Hemofagocítico es un síndrome clínico secundario a una respuesta inadecuada del sistema inmunológico dando lugar a una reacción inflamatoria y liberación de cotocinas exagerada responsables del cuadro clínico, tiene una elevada mortalidad, sin el tratamiento adecuado. Entre las causas etiológicas se describen infecciones bacterianas, virales(VEB), micoticas, enfermedades autoinmunes. El síndrome hemofagocitico es considerado una urgencia medica Descripción Paciente de 3 años de edad con cuadro clínico de aproximadamente 40 días de evolución, caracterizado por fiebre, lesiones exantemáticas, papulares, distensión abdominal, recibió multiples esquemas antibióticos, antihistamínico, cultivos negativos. Fue evaluada en su ciudad natal por neurologia, oftalmología, hematología, descartándose patología por dichas especialidades, siendo derivada a nuestro centro para estudios de mayor complejidad Ingresa clínicamente estable, afebril, con palidez mucocutanea, lesiones eritemato-papulares en región facial, torax , m. superiores e inferiores, adenopatías cervicales, abdomen distendido, hepatomegalia a 5 cm de RCD, Laboratorios : Hto 37%, Hgb. 12. 4, Leu. 100( N 60% L 30%)PQT. 410. 000, TGO 70. 3, TGP 51. Evoluciona con registros febriles persistentes, mayor, es evaluada por equipo multidisciplinario Reumatologia, Gastroenterologia, Hematooncologia, se realiza frotis en sangre periférica observándose GR en pila de monedas, neutrofilia, granulaciones toxicas, mielograma e inmunofenotipaje con medula osea hipercelular , se descarta proceso linfoproliferativo, HAI negativo, perfil reumatológico normal, serologías virales Ig. M e Ig. G (+) para V. E. Barr, Herpes I – II, Hepatitis A, B, C , CMV, negativos Evoluciona febril persistente, hepatomegalia en aumento, en junta medica se decide realizar estudios orientados entre otras causas a Síndrome hemofagocitico y toma de biopsia hepatica. Frotis: presenta anemia microcítica, hipocromíca, granulaciones toxicas, mielograma serie roja hipocelular, hiperplasia granulocitaria, aumento de macrófagos con signos sugerentes de hemofagocitocis. Hemograma Hto. 32%, Hgb. 10. 3, Leucocitos 23. 500 ( N 50%, L 46%, M 4%) PQT. 213. 000. TGO: 1988, TGP: 1341, FAL: 273, Bi Total: 2. 3, Bi D: 1. 77, Bi I: 0. 6, TP: 18 Act. 40% INR 1. 5, Glucosa : 74, LDH: 1296 Alb: 2. 3, Globulinas: 3. 3, Proteínas T: 6. 0, Ac. U: 3. 4, Ferritina: 2321, Triglicéridos: 240. Biopsia Hepática: no es autorizada por la familia. Por mala evolución de la paciente hacia insuficiencia hepática , con resultados de laboratorio que cumplen criterios de Sme Hemofagocitico, se inicia tratamiento corticoesteroideo con evolución favorable remitiendo cuadro en 4 m. Conclusión Resaltar la importancia del diagnóstico precoz ante la sospecha clínica de Síndrome hemofagocitico, de realizar estudios diagnósticos