Sndrome do Anticorpo Antifosfolipdio ou Sndrome de Hughes

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Síndrome do Anticorpo Antifosfolipídio ou Síndrome de Hughes Dr. Flavio Signorelli

Síndrome do Anticorpo Antifosfolipídio ou Síndrome de Hughes Dr. Flavio Signorelli

Definição Síndrome caracterizada principalmente por formação de coágulos (tromboses) e/ou abortos associada à presença

Definição Síndrome caracterizada principalmente por formação de coágulos (tromboses) e/ou abortos associada à presença de anticorpos contra fosfolipídios.

Classificação Pode ser 1ª quando acontece sem outra doença autoimune Pode ser 2ª (geralmente

Classificação Pode ser 1ª quando acontece sem outra doença autoimune Pode ser 2ª (geralmente Lúpus) – não muda clínica, laboratório ou tratamento Acomete qualquer tamanho de vaso – arterial ou venoso

Alguns números 1 a 5% da população possui esses anticorpos (idosos, doenças prévias) Presentes

Alguns números 1 a 5% da população possui esses anticorpos (idosos, doenças prévias) Presentes em 30% dos pacientes com LES

Quadro Clínico Principal são as tromboses Pode ser venosa ou arterial Pode atingir qualquer

Quadro Clínico Principal são as tromboses Pode ser venosa ou arterial Pode atingir qualquer vaso do corpo Manifestação vai depender do local da trombose Forma Catastrófica

 A principal manifestação é trombose venosa profunda Principalmente nos membros inferiores A principal

A principal manifestação é trombose venosa profunda Principalmente nos membros inferiores A principal manifestação arterial é o AVC

Manifestações não trombóticas Pele o o Ocorre em 50% dos pacientes Livedo é o

Manifestações não trombóticas Pele o o Ocorre em 50% dos pacientes Livedo é o mais comum – 1 a cada 4 pacientes o Fenômeno de Raynaud o Úlceras de perna

Livedo racemoso Círculos quebrados

Livedo racemoso Círculos quebrados

 Hematológicos o 30 -50% pacientes o Plaquetas baixas

Hematológicos o 30 -50% pacientes o Plaquetas baixas

 Lesões valvares cardíacas o 30 -50% dos pacientes o Espessamento e insuficiência valvares

Lesões valvares cardíacas o 30 -50% dos pacientes o Espessamento e insuficiência valvares o Principalmente mitral

 Neurológicos o enxaqueca o convulsões o coréia

Neurológicos o enxaqueca o convulsões o coréia

Como diagnosticamos? Quadro de TROMBOSE ou ABORTO Presença de anticorpos no sangue As manifestações

Como diagnosticamos? Quadro de TROMBOSE ou ABORTO Presença de anticorpos no sangue As manifestações não trombóticas, tipo o livedo, enxaqueca, as plauetras baixas, ajudam, mas não diagnosticam

Anticorpos na SAF Anticoagulante lúpico Anticardiolipina Ig. M e Ig. G Anti 2 glicoproteína

Anticorpos na SAF Anticoagulante lúpico Anticardiolipina Ig. M e Ig. G Anti 2 glicoproteína I Ig. M e Ig. G Pelo menos 2 vezes com intervalo de 3 meses

SAF catastrófica < 1% dos pacientes com SAF Múltiplas tromboses Evento precipitante – infecção,

SAF catastrófica < 1% dos pacientes com SAF Múltiplas tromboses Evento precipitante – infecção, anticoagulação inadequada Alta mortalidade – 30% Por isso: NÃO POSSO DEIXAR DE TOMAR O MAREVAN

IMPORTANTE A presença apenas dos anticorpos não diagnostica SAF A ausência dos anticorpos, dentro

IMPORTANTE A presença apenas dos anticorpos não diagnostica SAF A ausência dos anticorpos, dentro de um quadro clínico típico deve ser considerado SAF e não deve deixar de ser tratado com marevan em caso de trombose.