Sndrome de motoneurona superior e inferior Carrin Torres

Síndrome de motoneurona superior e inferior Carrión Torres Ahian Irbing

Síndromes de la neurona motora • Enfermedades neurológicas. • Degeneración progresiva de las neuronas motoras • Esporádicas • Hereditarias

Síndromes de la neurona motora • • Neurona superior. Origina en la corteza motora. Corticoespinal Corticobulbar

Síndromes de la neurona motora • Neurona motora inferior. • Tallo cerebral • Médula espinal (asta ventral)

Síndromes de la neurona motora • • Etiología. Algunas de causa desconocida Degenerativas, progresivas y fatales. Pueden afectar: MNS MNI Ambas

Síndromes de la neurona motora Esclerosis lateral amiotrófica. Ambas motoneuronas. Asta lateral de la médula espinal. Degeneración de las motoneuronas. (Parálisis respiratoria).

Síndromes de la neurona motora • • Esporádica Mayoría de las veces. Toxicidad por glutamato. Estrés oxidativo Aumento en formación de radicales libres. Alteración de transporte axónico Estructura de neurofilamentos Activación de procesos pro-apoptosis.

Síndromes de la neurona motora Familiar. ---- 5 -10% 20% mutación en cromosoma 21 q 22. 1 -22. 2 Superóxido dimutasa Cu-Zn (SOD 1) Estrés oxidativo por aumento de radicales libres • Toxicidad o disfunción de la enzima mutada. • •

Síndromes de la neurona motora • • Esclerosis lateral primaria Rara, genética, gen no conocido. Motoneurona superior únicamente. Inicia diagnosticada como tal, pasa a ser esclerosis lateral amiotrófica

Síndromes de la neurona motora • Paraparesia espástica hereditaria. • De origen genético. • Paraparesia espástica progresiva y lenta.

Síndromes de la neurona motora • • Parálisis bulbar progresiva. Motoneurona inferior Núcleo motor Glosofaríngeo Vago Hipoglóso. Fasciculaciones de músculos de la lengua, disartria y disfagia.

Síndromes de la neurona motora • • Atrofia muscular espinal Desorden neuromuscular genético. Motoneurona inferior. Ligada al cromosoma X.

Síndromes de la neurona motora • AME ; severa, infantil o enfermedad de Werdig-Hoffman. • AME II; intermedia • AMEIII, leve, juvenil o enfermedad de Kuelberg Welander. • AME IV; leve, adulto.

Síndromes de la neurona motora • • Síndrome post polio Debilidad muscular. Fatiga del músculo esquelético. Causa desconocida.

Síndromes de la neurona motora Manifestaciones de motoneurona superior. Parálisis de los movimientos voluntarios Disminución del tono muscular. Espasticidad. Aumento de reflejos ósteotendinosos. Abolición de reflejos abdominal y cremasteriano. • Reflejo de Babinski, Hoffman, mentoniano • • •

Síndromes de la neurona motora

Síndromes de la neurona motora

Síndromes de la neurona motora Motoneurona inferior. Parálisis de todo tipo de movimiento. Hipotonía. Abolición de los reflejos ósteotendinosos y cutáneos • Atrofia muscular • Fasciculaciones • Calambres • •

• • Diagnóstico. Signos clínicos Signos neurofisiológicos Síntomas y signos (progesivos, afección de diferentes regiones anatómicas)

Se debe calificar como: Sospecha clínica Clínicamente posible Clínicamente probable por laboratorio Probable Definida

Síndromes de la neurona motora

Síndromes de la neurona motora

Síndromes de la neurona motora

Síndromes de la neurona motora

Síndromes de la neurona motora

Síndromes de la neurona motora • Diagnóstico diferencial. • Neuropatia motora multifocal- trastorno inmune. • Espóndilorradiculoneuropatía cervical o lumbar • Fasciculaciones proximales benignas • Miopatías. • Desordenes metabólicos (déficit de B 12)

Síndromes de la neurona motora • Diagnóstico diferencial. • Siringomielia • Distrofias musculares

Síndromes de la neurona motora • • Tratamiento: Riluzol. Inhibe la transmisión de glutamato - Lesión neural Agentes antioxidantes: aun no comprobado Antiapoptosicos: no comprobados. Antineuroinflamatorios: en estudio Células troncales: en estudio