Sndrome Compresin Medular Dr Iigo Pomposo Gaztelu Dpto

Síndrome Compresión Medular Dr. Iñigo Pomposo Gaztelu Dpto. Cirugía, Radiología y Medicina Física

Recuerdo Embriología y Anatomía Ectodermo Placa neural Pliegue neural

Tubo neural: • Neuronas • Astroglía • Oligodendroglía Cresta neural: • Ganglios sensoriales • Ganglios autónomos • Céls. satélites-Schwan • Piaracnoides

> 3 er mes, la médula ocupa toda la longitud de la columna vertebral, pero al crecer en menor proporción, resulta más corta. Se desarrollan las raíces dorsales (sensoriales) y ventrales (motoras) de los nervios espinales.

Cervical Cono medular y cola de caballo

Meninges Raíz Dorsal Duramadre Aracnoides Piamadre Ligamento Dentado

Raíces Nerviosas y Nervios Espinales 31 pares de nervios espinales

Plexos Cervical: C 1 a C 4 Braquial: C 5 a D 1 Lumbar: L 1 a L 4 Lumbosacro: L 4 a S 3 Sacrococcígeo: S 4 a Co 1 Braquial

Funciones Columna Vertebral Sostener el cuerpo y permitir su movimiento: Rígida para sostener el peso: huesos resistentes y músculos potentes. Flexible para permitir movimiento: 33 vértebras articuladas, separadas por 23 discos intervertebrales.

Proteger médula espinal Vértebras: cuerpo anterior y arco posterior. tamaño en relación con el peso. Músculos paravertebrales, abdominales, psoas, glúteos, piramidal e isquiotibiales

Disco Intervertebral Núcleo pulposo Anillo fibroso Platillo cartilaginoso

Fisiología de la Médula Sustancia gris: cuerpos celulares y dendritas de neuronas medulares y axones. Sustancia blanca: axones de las fibras que discurren longitudinalmente

Vías Ascendentes y Descendentes

Vías Ascendentes Delgado y cuneiforme Þ profunda ipsi Espinocerebeloso posterior Þ estiramiento ipsi Espinocerebeloso anterior Þposición profunda cruzado Espinotectal Þnociceptivo cruzado Espinotalámico lateral Þdolor-temperatura cruzado Espinotalámico anterior Þtacto fino cruzado

Vías Descendentes Corticoespinal anterior Þ movimiento fino cruzado Fasc. Longitudinal Medial Þ? ipsi Vestibuloespinal Þ tono extensor ipsi Reticuloespinal ventrolateral Þ respir. automática ipsi Corticoespinal lateral Þ movimiento fino ipsi Rubroespinal Þ tono flexor ipsi

Dermatomas C 4: hombros C 6 : pulgar C 7: 3º dedo C 8: meñique D 4: mamila D 10: ombligo L 3: rótula L 4: maléolo med L 5: dedo gordo S 1: maléolo lat S 4 -5: perianal

Vascularización Arterias Radiculares: con raíces nerviosas radiculomedulares A. Espinal Anterior: hasta D 2: subclavia D 3 a D 7: una sola arteria radicular D 8 - cono: arteria de Adamkiewicz Cola de caballo: de arteria lumbar, iliolumbar y sacras lateral y media A. espinal posterior

Síndromes Medulares

1. Lesión Espinal Completa Por debajo del nivel lesional, pérdida: motora, sensitiva y autónoma Tetraplejia, con parada cardiorespiratoria en nivel cervical alto. Paraplejia a nivel dorsal

2. Lesión Espinal Incompleta 2. 1. Sdme. arteria espinal anterior Oclusión o infarto arteria espinal anterior, o por compresión anterior (tumor, hernia discal, . . . ) Afectación motora bilateral Pérdida sensitiva disociada: pérdida sensación dolor y temperatura, conservando cordones posteriores (propioceptiva, vibratoria).

2. 2. Sdme. Brown-Sequard “Hemisección medular” Tumores, hematomas epidurales espinales, traumatismos, MAV. . . Homolateral: Afectación motora Pérdida sensibilidad profunda Contralateral: Pérdida dolor y temperatura.

2. 3. Sdme. Medular Central Hiperextensión cervical en personas mayores. Siringomielia. Afectación motora extremidades superiores > inferiores. Pérdida sensibilidad con diferentes patrones bajo el nivel afectado. Disfunción esfínteres. Habitual retención urinaria.

2. 4. Sme. Cordonal Posterior “Síndrome Tabético” Pérdida sensibilidad cordones posteriores 2. 5. Sdme. Cola de Caballo Extrusión hernia discal

Traumatismos Raquimedulares

Epidemiología Incidencia (USA): 4 -5 / 100. 000 / año 60 %: cervical Consecuencias graves Adolescentes mayores – jóvenes Masculino Causa variable, tráfico.

Fisiopatología Geometría articulaciones y de las diferentes superficies y sus propiedades mecánicas. Los platillos vertebrales se fracturan antes del prolapso discal. • • • Hiperflexión Hiperextensión Compresión Torsión Tensión Arrancamiento

A. Traumatismos Cervicales Ligamentos Atlas-occipucio: membrana anterior membrana posterior Axis-occipucio: membrana tectorial ligamentos alares porción occipito-alar porción atlanto-alar ligamento apical Atlas-axis ligamento transverso porción atlanto alar

1. Dislocación Atlanto-Occipital Probablemente infradiagnosticados Por distracción longitudinal ó dislocación anterior o posterior. Clínica: desde un déficit neurológico mínimo hasta la disociación bulbocervical y muerte por parada respiratoria Tratamiento: Controversia fusión quirúrgica vs. inmovilización prolongada mediante halo

Reducción e Inmovilización con Halo

2. Fracturas de C 1 (Atlas) 13 % de las fracturas cervicales 56 % C 1 aisladas, el resto con C 2

2. 1 Fractura Jefferson Arco posterior (láminas) de C 1. “Regla de Spence”: RX transoral, desplazan masas laterales C 1 > 7 mm, probable dañado ligamento transverso. Clínica: rara vez afectación neurológica Tratamiento: Aislada: inmovilización Con C 2: quirúrgico

3. Fracturas de C 2 (Axis) 3. 1. Fractura hangman (del ahorcado) Fractura bilateral por el itsmo de C 2 TCE ó subluxación C 2 -C 3 Clínica: Dolor cervical Raro déficit

Tipos de fractura de hangman (según grado subluxación C 2 -C 3) I: < 3 mm II: > 4 mm IIA: < 4 mm > 11º III: disrupción estable inestable collarín tracción + halo cirugía

3. 2. Fractura Odontoides Fuerza importante: tráfico, caída de altura. . . en personas mayores menor intensidad. Clínica: Dolor cervical Neuralgia occipital Espasmo muscular Parestesias Mielopatía

I Tipos Fractura Odontoides I: Punta II: Base II inestable ? inestable quirúrgico IIA: Conminuta “ IIA: “ III: + C 2 estable halo

4. Fracturas C 3 – C 7 4. 1. Fractura marginal “en lágrima” Pequeñas fracturas en el cuerpo vertebral Hiperflexión 4. 2. Fractura-aplastamiento Mayor intensidad No cirugía

4. 3. Fractura-luxación cervical Hiperflexión Afectación medular Tracción cervical + artrodesis

5. Lesión medular sin anomalías RX Niños Hiperelasticidad Contusión - isquemia medular Inmovilización 6. Sme. Schneider (centromedular) Edad avanzada Cervicoartrosis Contusión - isquemia medular Afectación EESS > EEII

B. Traumatismos Dorsales Estables por la estructura rígida de la caja torácica Quirúrgicos cuando hay invasión canal raquídeo

Cuerpo esternal Tronco Innominado C 7 Manubrio D 1

C. Traumatismo Lumbar Quirúrgicosi si hay invasión raquídeo Quirúrgicas invasióncanal del canal o producen inestabilidad

Tumores Raquimedulares

Conceptos 15% de los tumores primarios del SNC. No acuerdo en pronóstico y tratamiento óptimo. La mayoría: histológicamente benignos. Efecto por compresión más que por invasión. Victor Horsley

Clasificación Duramadre Extradural Intradural-extramedular Intramedular

I. INTRAMEDULARES Harvey Cushing

Intramedulares: 5 % Invade y destruye tractos y sustancia gris.

Tipos Histológicos Ependimoma: 30% Astrocitoma: 30% Quiste dermoide Quiste epidermoide Lipoma Hemangioblastoma Teratoma Glioblastoma Quiste neuroentérico Sustancia gris: cuerpos celulares y dendritas de neuronas Sustancia blanca: axones

1. Ependimoma Glioma + frecuente en: médula inferior cono y filum terminale Hombres: Ligero predominio 3ª a 6ª década

1. Ependimoma Subtipos Histológicos: papilar, papilar a veces HSA mixopapilar: mixopapilar filum celular epitelial celular Puede diseminar por LCR, y asociarse a otras lesiones medulares o infratentoriales

2. Astrocitoma En cualquier nivel, más frecuente dorsal, luego cervical. Hombres: mujeres: 1, 5: 1 3ª a 5ª década Benigno: maligno = 3: 1 en todas las edades

3. Quiste Dermoide y Epidermoide Frecuente en cono medular, más raro en médula cervical y torácica. Ligero predominio en mujeres. El epidermoide es raro más allá de la adolescencia. Más frecuentemente son extramedulares

4. Lipoma Cervicotorácico más frecuentes. No diferencias por sexos. 2ª, 3ª y 5ª década. Puede asociarse a disrafismo Más frecuentemente extramedulares

5. Hemangioblastoma Muy vascularizados Precisan resección microquirúrgica similar a las MAVs

Clínica 1. Dolor: El síntoma más frecuente. Radicular, aumenta con Valsalva. Local, cervical o dorsal. Nocturno en decúbito. Medular: opresivo, quemante, disestésico 2. Alteraciones sensitivas no dolorosas: Déficit sensitivo disociado, parestesias. . . Síndrome centromedular. Síndrome Brown-Séquard

3. Alteraciones motoras: debilidad, ataxia, atrofia, fasciculaciones. . . 4. Afectación esfínteres: incontinencia, retención, impotencia. 5. Miscélanea: torticolis, escoliosis. HSA. masa visible.

Curso Evolutivo Sólo dolor (neurálgico) S. Brown Séquard S. medular incompleto S. medular completo Charles A. Elsberg

Diagnóstico Difícil sólo con datos clínicos. Punción Lumbar: “Síndrome de Froin”: Elevación de proteínas por bloqueo circulación LCR Test de Queckenstedt (-): no presión LCR al comprimir yugulares Mielografía: hallazgos clásicos de ensanchamiento de la médula.

TAC: Pobre diferenciación en los intramedulares. RMN: de elección. A veces diagnóstico diferencial difícil entre necrosis, edema, lesiones quísticas. . .

Angiografía medular: Técnicamente difícil, de riesgo, y rara vez indicada, excepto en sospecha de hemangioblastoma.

Diagnóstico Diferencial Lesiones vasculares - angiografía Enfermedades desmielinizantes Mielitis inflamatoria Mielopatía paraneoplásica Patología vertebral Patologías que simulan distribución metamérica: metamérica colecistitis, pielonefritis. . .

Tratamiento No hay buenos estudios que establezcan los resultados de la cirugía y la RT. Mejores resultados cuando hay menor déficit inicial. La recidiva depende de la radicalidad de la exéresis y del patrón de crecimiento del propio tumor.

Tratamiento quirúrgico @ Microscopio Quirúrgico

@ Coagulación bipolar

@ Laser

@ Aspiración ultrasónica

@ Monitorización Neurofisiológica

Pronóstico Ependimoma Factores de mejor pronóstico: La extirpación total Déficit inicial menor Síntomas < 2 años de duración Mixopapilar mejor que el clásico.

Astrocitoma La extirpación total rara vez es posible A largo plazo peor que los ependimomas 50 % de recurrencia en 4 -5 años RT en anaplásicos no en bien diferenciados

II. INTRADURAL-EXTRAMEDULAR 40% de leptomeninges ó de raíces nerviosas.

Tipos Histológicos Neurofibroma Meningioma Lipoma (muchas veces extramedulares) Metástasis (sólo el 4% de las espinales)

1. Neurofibroma De la raíz posterior De naturaleza benigna. Sin predominio de sexo. En adultos 30 a 60 años Son duros, elásticos, rara vez quísticos. No preferencia de localización.

Neurofibromatosis

2. Meningioma Cara interna de la dura, con pedículo sesil o amplio. Más frec. en mujeres En adultos 50 -60 años Duros, adheridos a la arcanoides, sin movilidad del neurofibroma. + frecuente dorsal lateral, lateral más raro anterior

Clínica Factores fisiopatológicos Posición en plano anteroposterior Topografía componentes anatómicos Susceptibilidad a la presión e isquemia de la sustancia gris y blanca Peculiaridades del flujo sanguíneo Naturaleza histológica de la lesión Rapidez de la compresión

1. Dolor: El síntoma más frecuente. Radicular, aumenta con Valsalva. Local, cervical o dorsal. Nocturno en el decúbito. 2. Alteraciones sensitivas no dolorosas: Síndrome cordonal posterior. Síndrome Brown-Séquard 3. Alteraciones motoras: debilidad, ataxia 4. Afectación esfínteres.

Curso Evolutivo Sólo dolor (neurálgico) S. Brown Séquard S. medular incompleto S. medular completo

Diagnóstico RMN: es la prueba diagnóstica clave.

Tratamiento

Pronóstico Depende del grado de afectación medular prequirúrgica. Ø Se puede llegar a la situación de reversibilidad funcional incluso en paraplejias.

III. EXTRADURAL 55% de cuerpos vertebrales o tejido epidural

Tipos Histológicos Metástasis (la mayoría) Tumores primarios espinales cordoma neurofibroma osteoide osteoblastoma quiste óseo aneurismático hemangioma vertebral

1. Metástasis espinales En el 10% de los pacientes oncológicos: linfoma, pulmón, mama, próstata Vías de metástasis: arterial, arterial cuerpo vertebral venosa (plexo epidural de Batson) perineuro Localización: proporcional al número de vértebras de cada segmento: dorsal 50 -60%.

1. Metástasis espinales - Clínica Dolor: Primer síntoma en el 95% de los casos. Focal, radicular o irradiado. Aumenta en el decúbito y con el Valsalva. Compresión medular progresiva: paraparesia, tetraparesia. . .

1. Metástasis espinales – Diagnóstico 1. Rx simple: Erosión de pedículos, fracturas patológicas, esclerosis de cuerpos vertebrales. . . 2. TAC: Erosión ósea ó una masa paraespinal. 3. Mielografía: Bloqueo completo, deformidad en reloj de arena. . .

4. RMN: Detecta lesiones que no causan destrucción ósea Hasta un 20% tienen lesión múltiple Masas paraespinales

1. Metástasis espinales – Tratamiento Ningún tratamiento ha demostrado prolongar la supervivencia Objetivos: Control del dolor Preservación de la estabilidad espinal Mantenimiento función de esfínteres Mantenimiento capacidad para deambular (factor pronóstico más importante).

1. Metástasis espinales – Tratamiento Radioterapia: 3. 000 c. Gy fraccionadas en 300 c. Gy Cubrir un nivel por encima y por debajo Riesgo potencial de deterioro por edema Cirugía: Primario desconocido. Obtención tejido. Inestabilidad Déficit por deformidad o compresión No respuesta a la RT

2. Osteoma Osteoide y Osteoblastoma Lesiones benignas Dolor nocturno que se alivia con aspirina Osteoblastoma más vascularizado Diagnóstico Diferencial: sarcoma osteogénico quiste óseo aneurismático Ø Tratamiento: Exéresis total

3. Hemangioma Vertebral Vasos sanguíneos reemplazan médula ósea Nunca malignizan Muchas veces asintomáticos Rara vez producen dolor o déficit Tratamiento: RT Embolización Cirugía

4. Mieloma Múltiple Prolif. células plasmáticas en médula ósea Producen dolor o déficit neurológico Diagnóstico Proteina Bence-Jones en orina Electroforesis: Ig. G kappa banda A Rx serie completa Biopsia médula ósea Tratamiento: RT, inmovilización, analgesia, de hipercalcemia