SKN Alveolus przy Katedrze i Klinice Chorb Wewntrznych

SKN Alveolus przy Katedrze i Klinice Chorób Wewnętrznych Alergologii i Pneumonologii Płuca w chorobach systemowych Krzysztof Woźniak VI rok I WL

Plan prezentacji n n n Co to są choroby układowe Objawy Diagnostyka Wybrane choroby Choroby układowe tkanki łacznej Zapalenia naczyń Choroby zapalne jelit Zmiany płucne jako powikłanie leczenia

Choroby systemowe , w których zmiany mogą dotyczyć płuc: 1. Układowe choroby tkanki łącznej n n n n Toczeń trzewny układowy (SLE) Twardzina układowa Zapalenie skórno-mięśniowe Zapalenie wielomięśniowe Zespół Sjögrena Mieszana choroba tkanki łącznej Zespół antyfosfolipidowy

Choroby systemowe , w których zmiany mogą dotyczyć płuc: n n n Rumatoidalne zapalenie stawów (RZS) Zesztywniające zapalenie stawów kręgosłupa (ZZSK) Nieswoiste zapalenia jelit (IBD) Amyloidoza Sarkoidoza

Choroby systemowe , w których zmiany mogą dotyczyć płuc: 2. Zapalenia naczyń: n n n n Ziarniniakowatość Wegenera Mikroskopowe zapalenie naczyń Zespół Churga-Strauss Plamica Schoenleina-Henocha Krioglobulinemia mieszana Choroba Kawasaki Choroba Goodpasture

Objawy: 1. 2. n n Początkowo niespecyficzne: gorączka, bóle stawów, mięsni, utrata masy ciała Objawy ze strony układu oddechowego: Duszność Kaszel Ból o typie opłucnowym Krwioplucie

Objawy: n n Duszność Suchy kaszel Ból opłucnowy Przedmiotowo: tachypnoe, trzeszczenia u podstawy płuc

Włóknienie płuc

Twardzina układowa: n n n n p-ciała ANA (u 90%): przeciw topoizomerazie Scl-70 (d. SSc), antycentromerowe ACA (l. SSc) zapalenie i włóknienie skóry zespół CREST (wapnienie, zespół Raynaud, zaburzenia ruchomości przełyku, sklerodaktylia i telangiektazje) śródmiąższowe włóknienie płuc (cięższy prebieg gdy obecne p-ciała Scl-70)- w rtg zacienienie typu mlecznego szkła, linijne i siateczkowe, głównie u podstawy płuc, oraz rostrzenie i z pociągania torbieli (obraz plastra miodu) Włoknienie postępuje wolniej niż w idiopatycznym włóknieniu Włóknienie w zaawansowanym stadium choroby Wtórne lub pierwotne nadciśnienie płucne

Pleuritis

Toczeń rumieniowaty układowy (SLE) n n n Zmiany w opłucnej- jedno z kryteriów rozpoznania SLE wg ACR 40 -50% chorych ma zmiany w opłucnej, w tym 30% od początku Płyn jest wysiękiem (dużo białka) Płyn zwykle granulocytarny lub limfocytarny Biopsja opłucnej- bezcelowa Przeciwciała swoiste dla SLE: p-ciała ANA (90%): anty-ds. -DNA, anty-Sm, anty RNP, any Ro

Zmiany płucne w SLE: n n n suche lub wysiękowe zapalenie opłucnej (45 -60%) ostre limfocytowe zapalenie płuc (1 -10%), gdy przeżyją, ciężka restrykcyjna niewydolność oddechowa; towarzyszy gorączka, duszność, hypoksemia W badaniu anatomopatologicznym obecne są zmiany tworzące obraz rozlanego uszkodzenia pęcherzyków (ang. diffuse alveolar damage – DAD) rozlane krwawienie pęcherzykowe przewlekłe śródmiąższowe włóknienie płuc nadciśnienie płucne (rzadko)

Płyn w opłucnej n SLE n RZS

RZS: n Wielostawowe zapalenie stawów symetrycznych, powodujące ich zniekształcenie n Występuje częściej u kobiet n Objawy pozastawowe- cięższe u mężczyzn n Czynnik reumatoidalny (RF) w klasie Ig. M

Włóknienie płuc

Zmiany płucne w RZS: n Wysięk w jamie opłucnej, często niemy klinicznie; wyst u 5% chorych Zapalenie opłucnej Guzki reumatoidalne w płucach; mogą ulec zwłóknieniu, zwapnieniu, zakażeniu Zapalenie oskrzelików Zarostowe zapalenie oskrzelików z organizującym się zapaleniem (BOOP), Włóknienie płuc (UIP)- u 15%; może być pierwszym objawem RZS Nadcisnienie płucne n Zespół Caplana n n n

Włóknienie płuc w chorobach układowych tkanki łącznej: n n n n Twardzina układowa Toczeń rumieniowaty układowy (SLE) Zespół Sjögrena Zapalenie skórno-mięśniowe Mieszana choroba tkanki łącznej (MCTD) Reumatoidalne zapalenie stawów (RZS) Zesztywniające zapalenie stawów kręgosłupa (ZZSK)głównie włóknienie i zmiany jamiste w szczytach płuc

Włóknienie płuc

Zapalenie wielomięśniowe i skórno-mięśniowe n n n Objawy płucne (narastająca duszność, suchy kaszel) mogą wyprzedzać objawy mięśniowe W zapaleniu skórno-mięśniowym śródmiąższowe włóknienie płuc (ILD) częściej u chorych z p-ciałami Jo-1: czasem gwałtownie, nawet obraz ARDS i zgon Duszności i niewydolności oddechowej ze wzmożoną retencją dwutlenku węgla wskutek osłabienia mięśni oddechowych enzymy: CK, LDH, AST, ALT, aldolaza p-ciała ANA (40 -80%): anty-Jo (przeciw syntetazie aminoacylo-t. RNA), anty-SRP (ciężki przebieg polimiositis), Mi-2 (w dermatomiositis)

Zmiany w mięśniach oddechowych n n Zapalenie skórno-mięśniowe- niewydolność oddechowa wskutek osłabienia mięśni oddechowych Toczeń rumieniowaty układowy (SLE): tzw. Zespół kurczących się płuc: duszność wysiłkowa, wysoko ustawiona przepona- zmiany restrykcyjne

BOOP

Choroby systemowe , w których zmiany mogą dotyczyć płuc: Zapalenia naczyń: n n n n Ziarniniakowatość Wegenera Mikroskopowe zapalenie naczyń Zespół Churga-Strauss Plamica Schoenleina-Henocha Krioglobulinemia mieszana Choroba Kawasaki Choroba Goodpasture

Objawy: n n n Osłabienie, bóle mięśni Duszność Krwioplucie Przedmiotowo: trzeszczenia nad polami płucnymi Badania dodatkowe: n Rtg n Morfologia krwi: niedokrwistość normocytarna

Krwioplucie: n n n n Krwawienie z przełyku Krwawienie z dziąseł lub jamy ustnej Choroby serca (niewydolność serca, zwężenie zastawki mitralnej) Skaza krwotoczna wrodzona lub nabyta (leki fibrynolityczne i przeciwzakrzepowe), zespół DIC Choroby naczyń płucnych (zatorowość płucna, hemangiomatoza) Hemosyderoza płuc Pierwotne nadciśnienie płucne Zmiany zapalne płuc swoiste i nieswoiste Krwawienie do pęcherzyków płucnych

Krwawienie śródpęcherzykowe

Krwawnienie śródpęcherzykowe Zapalenia układowe naczyń: n Ziarniniakowatość Wegenera, n zespół Churga-Strauss, n zespół Schoenleina-Henocha, n mikroskopowe zap. naczyń Zespół Goodpasture Choroby układowe tkanki łącznej: n toczeń trzewny układowy (SLE) n reumatoidalne zapalenie stawów n n Leki (penicylamina, fenytoina, abciksimab) Nowotwory i przerzuty nowotworowe

Badania dodatkowe: n n n Rtg, CT Bronchoskopia- badanie hist-pat Eozynofilia- zespół Churga-Strauss P-ciała ANCA (c. ANCA, p. ANCA): ziarniniakowatość Wegenera (c. ANCA) zespół Churga-Strauss (p. ANCA) mikroskopowe zapalenie naczyń (p. ANCA) P-ciała anty-GBM- zespół Goodpasture Złogi Ig. A (w bad. hist-pat)- plamica Schoenleina-Henocha

Nacieki pęcherzykowe Zespół Churga-Strauss

Krwawienie śrópęcherzykowe Zespół Goodpasture

Zmiany guzkowe: n Ziarniniakowatość Wegenera- guzki ziarninowe, często z rozpadem n Zespół Churga-Strauss- guzki, rzadziej z rozpadem n RZS- guzki reumatoidalne n Ziarnina gruźlicza (nadkażenie gruźlicze jam np. w ZZSK)

IBD: n n Choroba Leśniowskiego-Crohna Wrzodziejące zapalenie jelit

Objawy płucne w IBD: n n n Nacieki zapalne Bronchiolitis Włóknienie Rozedma Zmiany ziarniniakowe

Zwężenie oskrzela

Leczenie chorób układowych n n n Metotreksat Sulfasalazyna D-penicylamina GKS - RZS, IBD, twardzina - RZS, IBD - RZS, twardzina - RZS, IBD, SLE, twardzina, ziarniniakowatość Wegenera Cyklofosfamid - SLE, twardzina, ziarniniakowatość Wegenera P-ciała monoklonalne - RZS, IBD

Zmiany płucne jako powikłanie leczenia choroby podstawowej n n n Metotreksat - zmiany śródmiąższowe Sulfasalazyna - zmiany śródmiąższowe, krwawienie do pęcherzyków wskutek zap. naczyń włosowatych D-penicylamina - BOOP, zmiany śródmiąższowe Glikokortykosteroidy - zakażenia Cyklofosfamid - zakażenia P-ciała monoklonalne (infliximab, etanercept, adalimumab) - zakażenia

Podsumowanie Zmiany w płucach: n n n Mogą być przejawem chorób pierwotnie niezwiązanych z płucami Towarzyszą większości chorób układowych W tych chorobach mogą mieć różnorodny charakter

Dziękuję za uwagę.