Sjukdomar i sin cavernosus och orbita Sinus cavernosus

Sjukdomar i sin. cavernosus och orbita

Sinus cavernosus • Trabekulär venös kavitet ”Lateral sellar compartment” ”Spagetti junction” • 1 x 1, 3 x 2 cm • Klinik – – – – Ögonmotorikpåverkan Känselstörning Proptos Ptos Efferent pupilldefekt Svullnad Rödögdhet Dubbelt lager av dura

• Patologi • Tumör • Inflammation – Infektion – Icke-infektiös inflammation • Vasculära tillstånd – Aneurysm – Fistel » Direkt » Indirekt

• Tumor – Vanligaste orsaken till sinus cav. syndrom – Exempel • Meningiom • Hypofystumör • Metastas (bröst, prostata, lunga) • ÖNH-tumör – Behandling beror på tumörtyp – Total resektion av benigna tumörer bara om uttalade symtom

• Inflammation – Infektion • Septisk trombos • A) Direktspridning: Infektion i munhåla, ansiktshud, sinus (- vanligast!) • B) Septisk embolism

• Symtom: – Cavernosus symtom (ffa perioculärt ödem, proptos och abduktionssvaghet) – Synnedsättning/blindhet (7 -22%) – Sepsis (feber, medvetandepåverkan, tachycardi, mm) – Huvudvärk (latens mellan primära symtom och CNS symtom ofta ca 1 -2 veckor) – Meningit/encefalit, hjärnabscess, hemorragisk infarkt, hypofyssvikt – Koma/död

• Agens: Staf aureus 70% Streptococcer 20% • Diagnos: – MR (cavernosusexpansion, indirekta tecken på venös stas)

• Behandling: Iv antibiotica - lång behandlingstid Ev Kirurgiskt dränage av härd Ev steroider och antikoagulantia - kan minska morbiditet

– Icke-infektiös inflammation i sin. cavernosus • Kliniskt svårdifferentierat, men inget infektionsfokus • Efter neurokirurgi, skallfrakturer/huvudtrauma • Vid SLE, Behcet, Sarcoidos, Koagulopati, Blodmalignitet, mm

• Vasculära tillstånd – Aneurysm • Ingen stor risk för SAH • Kan leda till fistulering • Behöver inte alltid behandlas

– Fistel – ”Direkt” (Typ A) – Från carotis – ”Indirekt” (typ B-D) – Från grenartärer till carotis – Pga trauma eller spontant vid ruptur av aneurysm

• ”Direkt” (Typ A) – Vanligast – Huvudtrauma, ssk skallbasfraktur – Plötslig debut – Uttalade symtom » Rött öga, Proptos, chemos » Värk » Diplopi » Pulsljud » Synnedsättning pga retinal ischemi

• ”Indirekt” – Äldre kvinnor – Även pat med bindvävssjd – Långsammare spontan debut » Vida kärl, chemos, proptos » Diplopi » Pulsljud » Värk » Förhöjt IOP

– Diagnos – CT/MR: tex Vida orbitala vener, ögonmusklerna förtjockade – Kateterangiografi kan behövas! – Ev endovasculär åtgärd

– Ofta spontan läkning (20 -60%) – Aktiv åtgärd om » synhotande » värk » neurologiska symtom » risk för intrakraniell blödning

Orbital sjukdom • Endokrin oftalmopati • Orbital inflammation – Infektiös – Icke-infektiös • Orbital tumör

• Endokrin oftalmopati – Vanligaste orbitala inflammationen – Radiologi, ev biopsi - endast om oklar diagnos

1. Ögonlocksretraktion !! Frank Träisk St Eriks Ögonsjukhus 19

• Infektiös/Icke-infektiös orbital inflammation A. Infektiös orbital cellulit – Ofta pga sinuit – Feber, orbital svullnad – Restriktiv ögonmuskelpåverkan

B. Icke-infektiös Myosit/Orbital inflammation – Del av systemsjukdom » Särskilt om bilat och hög SR » Vasculit, särskilt Wegener ANCA, Biopsi » Sarcoidos Hälften har extraoculära symtom Lungrtg/CT, ACE, Biopsi

– Idiopatisk orbital inflammation » 6% av alla orbitala sjukdomar » Dakryoadenit/Myosit/Tolosa Hunt » Alla åldrar » Uni/bilateral » Uteslutningsdiagnos Kortisonsvar inte diagnostiskt Diff: Systemisk inflammatorisk sjukdom Neoplasi (tex lymfom) Infektion

» Biopsi ofta nödvändigt för diagnos ev låta bli om typisk klinik, radiologi och förlopp som a) myosit eller sklerit b) snabbt insättande smärtsamt apexsyndrom c) akut dakryoadenit med snabbt steroidsvar och med radiologisk regress på 3 mån » Skleroserande form svårbehandlad - ev assoc till förhöjt S-Ig. G 4 och multiorganpåverkan samt ökad risk för utveckling av lymfom’ ¨ (Berry-Brincat, Rose. Curr Op Oph 2012)

• Orbital tumör (Bonavolonta et al. Ophth Plast Rec Surg 2013) 2480 orbitala tumörer 1976 -2011 68% benigna » » dermoid hemangiom mucocele meningiom 32% maligna (vanligare när pat >60 år) » non-Hodgin lymfom » basalcells carcinom » metastaser

– Orbitalt lymfom » Vanligaste primära orbitala tumören >60 års ålder » MALT vanligast (mucosa-associated lymphoid tissue) » Ofta långsam progress och äldre patient » Kan imitera idiopatisk orbital inflammation radiologiskt och kliniskt » Kan vara dubbelsidigt » Biopsi » Behandling : strålning/ev kemoterapi

– Metastas » Bröst, lunga, prostata, GI, njure

Svullnad, proptos, diplopi Sinus cavernosussyndom • Tumör • Inflammation – Infektiös – Icke-infektiös • Vasculära tillstånd – Aneurysm – Fistel » Direkt » Indirekt Orbital sjukdom • Endokrin oftalmopati • Inflammation » Infektiös » Icke-infektiös • Orbital tumör