Sjkratilfelli 27 aprl 2006 Hjrds orsteinsdttir Herbert Eirksson

Sjúkratilfelli 27. apríl 2006 Hjördís Þorsteinsdóttir Herbert Eiríksson

Cyanois (blámi) Bláleitur litur á húð og slímhúðum n Orsakast af súrefnislausu eða afoxuðu Hb n ¨ Verður þegar magn í háræðbeðnum fer yfir 3 g/d. L. ¨ Bláminn er háður total styrks afoxaðs Hb frekar en hlutfalls afoxas Hb vs Hb tengt O 2 n Central: nær til slímhúða í munni og tungu

Peripheral cyanosis n n Nær til húðarinnar, aðallega á útlimum Súrefnismettun eðlileg en hægt blóðflæði um háræðar veldur miklum mun á slagæða og bláæðablóði venjulega ekki orsakað af strúktúrgöllum í hjarta ¨ lágt CO með minnkaðri perfusion ¨ n n ¨ CO eðlilegt en minnkuð perfusion n n ¨ sepsis cardiomyopathia hypocalcemia pneumopericardium hypoglycemia hypothermia Aukið magn af súrefnislaus Hb n n polycythemia methemoglobinemia

Central cyanosis n Algengustu ástæður: 1. 2. ¨ Lungasjúkdómur eða PPHN Meðfæddur strúktúrgalli í hjarta getur verið erfitt að greina á milli þessara tveggja flokka n n n Ef ekki öndunarerfiðleikar: líklega hjartagalli Öndunarerfiðleikar + ↑PCO 2: líklega lungu Öndunarerfiðleikar + eðlilegt/↓ PCO 2 ¨ ¨ Ef PO 2 hækkar við 100% O 2: líklega lungu Annars hjartagalli

Meðfæddir hjartagallar sem valda bláma n Hefja meðferð ef grunur um hjartagalla: prostaglandin ¨ IV vökvi – getur þurft cristalloids ¨ Intubation ¨ Súrefni stillt í hóf ¨ n getur haft eitrunaráhrif og hefur oft lítið að segja Leiðrétta metabólíska acidosis Skipitist í tvo flokka Minnkað lungnablóðflæði 2. Eðlilegt eða aukið lungablóðflæði 1.

1. Minnkað lungnablóðflæði n Orsakast af þrenginu í hægri hluta hjartans ¨ Verður n því hæ-vi shunt í gáttum eða sleglum EKG hjálpar til við greiningu Tetralogy of Fallot n Pulmonary Valve stenosis and atresia n Tricuspid atresia n Ebstein anomaly n

2. Eðlilegt eða aukið lungablóðfl. n Blóð úr systemblóðrás og lungnablóðrás blandast í hólfum hjartans Transpotion stóru æðanna n Truncus arteriosus n TAPVR (total anomlous pulmonary venous return) n Hypoplastic left heart syndrome n Single ventricle n

Meðfæddir hjartagallar sem valda cyanosu

n Tetralogy of Fallot 1. 2. 3. 4. n Pulmonary Valve stenosis and atresia ¨ ¨ n PA án VSD og PA með VSD Mikil ventricular hypertension hæ. megin Tricuspid atresia ¨ n Pulmonary stenosis Stór defect í ventriuclar septum (VSD) Hægri ventricular hypertrophia Dextropositon á aortu (nær yfir VSD) blóðflæði um VSD eða PDA Ebstein anomaly ¨ ¨ galli í triscupid loku velur regurgitation um lokuna og getur blokkað útstreymi úr sleglinum

n n Transposition stóru æðanna Truncus arteriousus communis engin pulmonary loka ¨ art. pulmonaris kemur frá rótum aorta en aorta lokan situr yfir stórum VSD ¨ n TAPVR (total anomlous pulmonary venous return) afbrigðileg tengin lungnabláæða við vinstra atrium ¨ lungu drenerast um primitífar leiðir í lungabeð ¨ hægri – vinstri shung um foramen ovale viðheldur system CO ¨ n Hypoplastic left heart syndrome oftast aortic atresia, mitral stenosa og hypoplasia á vi. slegli ¨ Blóð frá lungnabláæðum blandast um foramen ovale í atrium. ¨ Retrograde shunt um ductus arteriousus ¨ n Single ventricle Atrial septal defect fylgir venjulega – blóð blandast þar líka ¨ Meðferð er háð blóðflæði í lungum ¨

Transposition stóru æðanna n D-looping vs L-looping ¨ D-looping: aorta er framan við og hægra megin við art. pulmonaris n Tíðni: ¨ D-type: 0. 22 -0. 44/1000 ¨ Strákar 64% ¨ Þyngri börn n n lifandi börn Orsök er ekki þekkt Ekki augljós erfðaþáttur líkt og í flestum hjartagöllum

Anatomia n Aorta kemur frá hæ. slegli ¨ kransæðar n n koma því líka frá rótum hennar Art. pulmonaris kemur frá vinstri slegli Ventricular defect til staðar í 50% tilfella ¨ Meiri n n líkur á öðrum hjartagöllum pulmonary stenosis og atresia Overriding aorta Coarctation aorta Truflun á aortaboganum

Anatomia EÐLILEGT TRANSPOSITION

Physiologia n n Tvær samsíða blóðrásir Lifun einstaklingsins er háð blöndun milli þessara tveggja blóðrása ¨Í gegnum VSD n Miklir möguleikar á blöndun og því betri Sp. O 2 í slagæðum ¨ Þau sem ekki eru með VSD eru háð flæði á blóði um ductus arterious og blöndun frá vinstri til hægri í atrium og víkkað foramen ovale. n n verður að vera jafnt flæði um foramen oveal og ductus art. stór atrial defect eykur shunting og þar með horfur ¨ Ýmsar aðrar variationir ef aðrir meðfylgjandi gallar.

Einkenni n n Strákar Cyanosis á fyrstu dögum ¨ geta verið mjög cyanotískir á fyrstu klst. ef ventricular septum er heilt ¨ Greinist oft seinna ef stór VSD n Happily tachypneic – 60/mín ¨ vegna cyanosis ¨ oft grunn öndun n Þurfa stundum langan tíma til að nærast ¨ þurfa n og venjulega án öndunarerfiðleika að hvíla sig oft Ef stór VSD geta þau orðið hjartabiluð

Greining n n Greinist venjulega á fyrstu dögum nema ef stór VSD Skoðun: ¨ tachypnea ¨ Cyanosis breytist ekki með gráti eða ¨ systolískt óhljóð ekki áberandi nema O 2 -gjöf stór VSD n EKG – venjulega innan normal marka í byrjun n Rtg pulm ¨ eðlilegt n nema ef stór VSD, þá hjartabilunarmynd Echocardiography – auðveld greining!

Hjartaþræðing n n Bætir litlu við í greiningarskyni Gert til að: ¨ framkvæma ballon atrial septostomy ¨ staðfesta legu kransæðanna n Ballon atrial septostomy ¨ Framkallaður atrial septal defect ¨ Gert líka þó að það sé VSD ¨ Ekki varanlegt op sem myndast og gengur venjulega ekki í nýburum eldri en eins árs ¨ Hefur verið gert ómstýrt í neyðartilfellum

Meðferð Ballon atrial septostomy n Prostaglandin E n ¨ ef mjög cyanotískt ¨ eykur lungnablóðflæði n n getur þó valdið vökvasöfnun Diuretica ef vökvasöfnun ve/stórs VSD ¨ má n bíða með aðgerð – 2 mánaða aldur Aðgerð sem fyrst. . .

Aðgerð sem var framkvæmd n Atrial switching – Jatene ¨ Aðgerð nr. 1 á Children´s Hospital í Boston ef framkvæmd á fyrstu tveimur vikum ¨ Æðarnar fluttar og kransæðarnar með ¨ Byrjað að gera 1983 ¨ Betri lifun miðað við aðrar aðgerðir, sérstaklega ef VSD ¨ Fylgikvillar: n n n takmarkað flæði í kransæðum áunnin stenosa við anastomosurnar aortic regurgitation

Aðrar aðgerðir n Ventricular patching ¨ frá n hægri – getur eyðilagt mitral loku Atrial inversion ¨ blóð n úr hæ gátt leitt í vinstra ventricle. Hæ. ventricle verður system pumpa ¨ Mustard procedure ¨ Senning procedure n mortality <5% Aðrar aðgerðir til að laga meðfylgjandi galla

Horfur n n n Lífslíkur litlar án aðgerðar Hætta á CNS skemmdum ve/O 2 skorts Vandamál við Arterial switching ¨ afbrigðilegar kransæðar n n n hækkanir á ensímum og breytingar á EKG eftir aðgerð Lítil reynsla komin á langtímaútkomu – virðist ganga vel Vandamál við Senning eða Mustard ¨ ¨ Taktruflanir Triscupid loku galli Lélegur hægri slegill 3° blokk