SISTEMA EXTRAPIRAMIDAL SISTEMAS MOTORES Piramidal voluntario Extrapiramidal involuntario

SISTEMA EXTRAPIRAMIDAL

SISTEMAS MOTORES Piramidal (voluntario) Extrapiramidal (involuntario) • Corticoespinal lateral • Tracto rubroespinal • Corticoespinal Ventral • Tracto olivoespinal • Corticonuclear • Tracto reticuloespinal • Tracto tectoepinal • Tracto vestibuloespinal

SISTEMAS SUBCORTICALES 1. - los Núcleos basales (estriado, globo pálido, sustancia negra, núcleos subtalámicos y otras estructuras) 2. - El cerebelo. -Ayudan al control del tono muscular, postura y coordinación del movimiento.

Cuerpo Estriado Neoestriado Núcleo Lenticular Cápsula Interna

SISTEMA EXTRAPIRAMIDAL Se refiere a todas las vías motoras, excepto la piramidal. Por tanto podríamos distinguir 3 síndromes motores: 1. Pérdida de movimiento voluntario y espasticidad (Vía piramidal). 2. Sin pérdida del movimiento voluntario y con resultado de pérdida de la coordinación y ataxia (Cerebelo). 3. Síndrome motor asociado a rigidez, movimientos involuntarios y temblor (Núcleos basales y sus vías).

ORGANIZACIÓN ANATOMO - FISIOLÓGICA DEL CONTROL POSTURAL Información sensitiva q. Sensibilidad propioceptiva • Nervio periférico de fibra gruesa • Médula espinal q. Propiocepción q. Visión Centros coordinadores Vía final motora • vestíbulo-espinal, • Retículo-espinal, • Córtico-espinal • Médula espinal

INFORMACIÓN SENSORIAL Vestibular Visión Propiocepción

CUADROS CLINICOS Cuadros clínicos: Existen principalmente dos grupos: uno con rigidez, bradicinesia y trastornos posturales (enfermedad de Parkinson y síndromae parkinsonianos); y un segundo grupo que comprende diversos movimientos involuntarios (Corea, atetosis, balismos, temblor, distonía, miclotonía, tics).

TRASTORNOS DEL MOVIMIENTO SÍNDROMES DISCINÉTICOS SÍNDROMES ACINÉTICO-RÍGIDOS o Tics o Enfermedad de Parkinson o Corea o Parkinsonismos secundarios o Balismo o Parkinsonismo plus o Atetosis o Mioclonias o o Distonías o Temblor

Trastornos Hipercinéticos Temblor • De reposo • • Postural • Enfermedad de Parkinson • Disminuye con el movimiento voluntario Familiar, retirada de sedantes Intencional o de acción Distonía A menudo sin lesión estructural A veces con lesión talámica Mioclonias Lesión de vías dentado-rubro-talámicas Movimientos sumamente rápidos, repentinos Atetosis Lesión de ganglios basales: Putamen, globo pálido, Tálamo) movimientos reptantes y aparecen en las porciones distales de la extremidad Corea movimientos involuntarios anormales[1] de los pies y manos, vagamente comparables a bailar o tocar el piano. Se presenta por contracciones irregulares que no son repetitivas ni rítmicas, pero parecen fluir de un músculo al siguiente Tics Parecidos a la corea Aparición más brusca y menos continuados El paciente puede sentir una compulsión a hacerlos Pueden incluir vocalizaciones Coprolalia (repetición de obscenidades) Ecolalia (repetición de palabras) Parte importante del síndrome de Gilles de la Tourette

Trastornos Hipercinéticos (Discinesias) • Balismo ( sacudidas incontroladas) de la extremidad Superior o inferior. -Lesiones vasculares al núcleo subtalamico contralateral • Enfermedad de Huntington: Movimientos coreiformes -Movimientos irregulares de los miembros, boca y cara que se parecen a la danza Trastornos hipocinéticos Enf. Parkinson • Acinesia (dificultad iniciar mov) • Bradicinesia en la Velocidad y amplitud mov. • Falla en la planificación del mov • Activación músculos antagonistas • Lesión en la vía directa

NEUROQUIMICA Existen tres mediadores de importancia: Dopamina: (DA), se encuentra preferentemente en sustancia negra y caudado; GABA: ubicada preferentemente en el globo pálido y sustancia negra; Acetil colina: que se encuentra en el núcleo caudado y putamen.

SINDROMES EXTRAPIRAMIDALES Ø ENFERMEDAD DE PARKINSON § Degeneración de locus Níger § Aparece entre la 5 y 6 década Ø SIGNO- SINTOMATOLOGIA § Temblor de reposo-seborrea § Disartria-rigidez-acaticia § Disminución del parpadeo § Perdida de los movimientos automáticos

SINDROMES EXTRAPIRAMIDALES PARKINSON Ø TRATAMIENTO § Fisioterapia § Tratamiento medicamentoso § Selegilina inhibidor de la mao § L-dopa + carbidopa (sinemet) § Bromocriptina (parlodel) § Talamotomia

SINDROMES EXTRAPIRAMIDALES ENFERMEDAD DE HUNTINGTON Ø PATOLOGIA § Alteraciones degenerativas en la corteza cerebral § Atrofia considerable de nucleo caudado-putamen y globo palido § Atrofia del talamo y tallo Ø INICIO 3 Y 4 DECADA § Autonómico dominante 50: 50

ENFERMEDAD DE HUNTINGTON Ø CLINICA § § § Deterioro mental progresivo Movimientos coreicos abruptos Irritabilidad Agresividad Depresión Ø DIAGNOSTICO § TAC-RMN

ENFERMEDAD DE HUNTINGTON Ø EVOLUCION - progresiva y mortal - promedio 20 años Ø TRATAMIENTO § Haloperidol § Dimetilaminoetanol § Fluferazina § Reserpina

COREA DE SYDENHAM Ø Denominada corea menor (mal de San Vito) Ø Comienza entre los 6 y 12 años Ø Mas frecuente en las mujeres Ø Comienzo brusco § Cambios de carácter § Movimientos coreicos en manos, cara y miembros

COREA DE SYDENHAM ØSe produce en niños con fiebre reumática ØSe ve en el embarazo ØLa administración de anticonceptivos orales ØPatología § Vasculitis, anoxia cerebral, LES, intoxicación por CO

COREA DE SYDENHAM TRATAMIENTO : ØSintomático ØCLORPROMACINA 25 A 50 mg c/12 hrs. ØHaloperidol 1 mg c/8 hrs. ØPenicilina ØAspirina

ATETOSIS ØMovimientos involuntarios irregulares ØLimitados a los dedos de la mano y del pie ØSe observa con carácter congénito ØLesiones del Cuerpo Estriado

ATETOSIS Ø ATETOSIS DOBLE PURA § Origen congénito § Comienza en la infancia § Lesión localizada n. Caudado y putamen Ø ATETOSIS DOBLE ASOCIADA A PARALISIS CEREBRAL § Hipoxia cerebral perinatal, encefalitis, kernicterus

ATETOSIS TRATAMIENTO: Ø CARBAMACEPINA Ø TRIHEXIFENIDIL Ø L-DOPA

DISTONIAS Ø Contracciones musculares involuntarias sostenidas Ø Puede ser focal (en un miembro) Ø Generalizada Ø Se deben a: § Lesiones de ganglios básales o tallo encefálico

DISTONIAS Ø TIENEN UN PATRON § Lento § Continuo § Repetitivo § Contorsionarte § Atetoide Ø FORMAS PAROXISTICAS Y DIURNAS

DISTONIAS Ø VARIAN CON: § La emoción § Postura § Fatiga § Relajación Ø DIAGNOSTICO DIFERENCIAL: Histeria

TORTICOLIS ESPASMODICA Ø DISTONIA FOCAL § Movimientos espasmódicos cabeza y cuello Músculos afectados: § Esternocleidomastoideo y trapecio § Inicio 20 a 40 años

TORTICOLIS ESPASMODICA Ø TRATAMIENTO MEDICO § Inyeccion local de toxina botulinica se repite al año Ø TRATAMIENTO QUIRURGICO § Cirugia desctructiva de musculos cervicales § Nervio espinal

GRACIAS