SINDROME NEFROTICO SINDROME NEFROTICO El termino sindrome nefrotico

SINDROME NEFROTICO

SINDROME NEFROTICO El termino sindrome nefrotico engloba signos, síntomas clínicos y de laboratorio en una sola entidad renal, caracterizada por proteinuria e hipoalbuminemia. n Es aplicable a cualquier condicion clinica con proteinuria masiva, hiperlipidemia y edema n

SINDROME NEFROTICO El sindrome nefrotico es la glomerulopatia mas frecuente en niños n La incidencia en mundial en niños es de 2 -7 por cada 100, 000 n La edad pico entre los 2 y 3 años n Mas frecuente en hombres que en mujeres 1. 8: 1 n Es 6 veces mas frecuente en niños asiaticos que en europeos n

SINDROME NEFROTICO n Se caracteriza clinicamente por la asociacion de edema, proteinuria, hipoalbunemia e hipercolesterolemia Proteinuria mayor a 40 mg/hr/m 2 sc o 50 mg/kg/dia en orina de 12 hrs n hipoalbuminemia menor de 2. 5 mg/dl n Hipercolesterolemia mayor a 200 mg/dl n

SINDROME NEFROTICO Relación proteinuria/Creatinuria en muestra aislada de orina. Houser M. Assesment of proteinuria using random urine simples. J. Pediatr, 104. 1984: 845 PROTEINURIA mg/dl CREATININA mg/dl Normal en < 2 años Normal en > 2 años Proteinuria leve Proteinuria moderada Proteinuria severa < 0, 5 < 0, 2 a 0, 5 a 2 >2 un valor superior a 2 indica proteinuria en rango nefrótico

SINDROME NEFROTICO El síndrome nefrotico puede ser primario o idiopatico o secundario a enfermedades sistémicas n Corticosensible, corticoresistente, corticodependiente n Síndrome nefrotico congénito o de la niñez n

SINDROME NEFROTICO Puede aparecer en cualquier edad, desde el recién nacido hasta el adulto, durante el curso de enfermedades renales o enfermedades sistemicas con involucro renal.

SINDROME NEFROTICO Enfermedades glomerulares primarias asociadas con sindrome nefrotico n Lesiones glomerulares minimas n Glomeruloesclerosis focal y segmentaria n proliferacion mesangial n Glomerulonefritos linfoproliferativa tipo I, II y III n Glomerulonefritis membranosa n Glomerulonefritis endo y extracapilar focal o difusa

SINDROME NEFROTICO Orth, Stephan R. ; Ritz, Eberhard. Medical Progress: The Nephrotic Syndrome. NEMJ, Volume 338(17) 23 April 1998

SINDROME NEFROTICO Lesiones Glomerulares Minimas es la causa mas frecuente de sindrome nefrotico en niños Glomerulos aparentemente normales a la microscocopia de luz A la microscopia electronica Con fusion de los pedicelos 95% responden a esteroides 1% progresa a IRCT

Glomeruloesclerosis segmentaria focal Esclerosis en la periferia del ovillo Inmunofluorescencia con depositos de Ig. M y C 3 C 1 q y C 4 80% no responden a esteroides 40 -60% progresan a IRCT n

n Proliferacion mesangial difusa Clinicamente indistinguible de las lesiones glomerulares de cambios minimos Evolucion similar Inmunofluorescencia con depositos de Ig. M y C 3

n Glomerulonefritis membranoproliferativa Aparicion de “doble controno” en la pared capilar Hipocomplementemia (C 3) hasta el 80% de los casos

Glomerulonefritis membranosa Rara en la edad pediatrica Hasta 95% de los casos se presenta en los adultos n

Glomerulonefritis endocapilar y extracapilar difusa Tambien conocida como glomerulonefritis de semilunas Glomerulonefritis rapidamente progresiva Puede evolucionar a IRCT en pocas semanas n

SINDROME NEFROTICO n n n Causas de síndrome nefrotico secundario Infecciosas: bacterias, virus, protozoarios, helmintos Drogas: Rifampicina, captopril, medio de contraste, AINES Alergenos, venenos e inmunizaciones (DPT) Enfermedades sistémicas: LES, AR, Púrpura Enfermedades metabólicas y hereditarias: DM, hipotiroidismo Neoplasias: tumores solidos, leucemias y linfomas

SINDROME NEFROTICO Etiologia y fisiopatologia: n Se desconoce la etiología exacta: aumento de la permeabilidad glomerular por deposito de proteínas inmunes Fisiopatologia: alteracion de la carga electrica de la embrana basal glomerural, permitiendo fuga de albumina y otras proteinas

SINDROME NEFROTICO Proteínas Perdidas Albúmina Factor B Factor IX, X y XII Antitrombina III Hipoproteinemia, edema Alteracion de la via alterna del complemento, infeccion Trombosis, alteración de coagulación hipercoagulabilidad

SINDROME NEFROTICO EDEMA Manifestación clínica mas evidente Principal motivo de consulta Ocurre 2 a 4 semanas del inicio de la proteinuria Disminución de la presión oncotica, con paso de agua y sodio al tercer espacio (+10%), con reabsorción tubular de agua y sodio

SINDROME NEFROTICO Hiperlipidemia: La sintesis de lipoproteinas se encuentra aumentada, tanto como el colesterol como los trigliceridos se ve aumemntada, entre 250 a 1000 mg/dl

SINDROME NEFROTICO La hematuria y la hipertensión se pueden observar en aproximadamente el 20% de los pacientes La insuficiencia renal puede estar presente hasta en un 30% de los casos Inmunoglobulinas: Ig. M se encuentra aumentada, Ig. G disminuida

SINDROME NEFROTICO Complicaciones: Mortalidad de 1 añ 2% Infecciones: infecciones bacterianas en un 8% Por disminución de inmunoglobulinas, terapia inmunosupresora, deficiencia proteica La peritonitis primaria es la infección mas frecuente (pulmonares, cutáneas, urinarias, SNC)

SINDROME NEFROTICO Trombosis: Niveles elevados de fibrinogeno Niveles bajos de antitrombina III (80%) Trmbocitosis presente en el 22% de los pacientes Trombosis de la vena renal es la trombosis mas frecuente

SINDROME NEFROTICO n Actividad física: actividad normal o reposo Diuréticos: reservados para situaciones de anasarca, hidrotórax, hidrocele a tensión, compromiso respiratorio por ascitis. El diurético se debe asociar a la administración de albumina n

SINDROME NEFROTICO Tratamiento Dietético: n Dieta hiposódica n Calorías aportadas por grasas – 30% n Líquidos: 30 -60 ml/kg/dia n Dietas hiper o hipoproteicas no mejoran la proteinuria

SINDROME NEFROTICO TRATAMIENTO: Prednisona 60 mg/m 2 sc/dia. Maximo 80 mg al dia, por 4 semanas. Posteriormente 40 mg/m 2 sc/dia en dias alternos En caso de recaida se inicia prednisona a 60 mg/m 2 sc/dia hasta que la proteinuria sea negativa por 3 dias, posteriomente 40 mg/m 2 sc/dia por 4 semanas

SINDROME NEFROTICO TRATAMIENTO: Ciclofosfamida: indicado en corticodependencia, corticorresistencia, recaídas frecuentes. 2 mg/m 2 sc/dia por 12 semanas Ciclosporina: 6 -10 mg/kg/dia 12 a 18 meses

SINDROME NEFROTICO DEFINICIONES: n Remision: desaparicion de edema y reduccion de proteinuria – 4 mg/m 2 sc/dia n Recaida: aumento de proteinuria a + 40 mg/hr/m 2 sc n Corticosensible: negativizacion de proteinuria, desaparicion de signos y sintomas y datos de laboratorio n Corticorresistente: falta de respuesta a tratamiento 60 mg/m 2 cs/dia por 4 semanas n Recaidas frecuentes: =+ 2 ocasiones en 6 meses n Corticodependiente: =+ 2 recaídas mientras se recibe el tratamiento esteroideo, o durante las 2 semanas después de la suspensión del tratamiento

SINDROME NEFROTICO n n n n Indicaciones para biopsia renal Historia de nefritis familiar Deterioro progersivo de la funcion renal Retención de azoados hipocomplementemia Antecedente de enfermedad renal Corticoresistencia Corticodependencia Recaidas frecuentes

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