SINDROME NEFRITICO vs NEFROTICO DRA LOURDES RIVEROS DE

SINDROME NEFRITICO vs NEFROTICO DRA. LOURDES RIVEROS DE DIMITROPULOS

El síndrome nefrítico es un conjunto de signos y síntomas que se caracterizan por inflamación de los glomérulos renales con el consecuente deterioro de su función. La lesión glomerular puede ser de causa inmunológica (glomerulonefritis aguda postestreptocócica, GNPE), hereditaria (síndrome de Alport), o por toxinas (síndrome urémico hemolítico).

*Nefropatía por Ig. A *Púrpura de Schönlein-Henoch *Síndrome urémico hemolítico *Glomerulonefritis posestreptocócica el prototipo de la enfermedad nefrítica aguda.

v Hipertensión arterial v. Edema v. Hematuria

PATOGENIA El elemento común en el síndrome nefrítico son lesiones en el glomérulo caracterizado por infiltración de células inmunitarias, fundamentalmente leucocitos en el interior de éste. Esta reacción inflamatoria daña las paredes de los capilares, permitiendo que los eritrocitos escapen hacia la orina, conllevando a alteraciones hemodinámicas que afectan la tasa de filtración glomerular. La consecuente caída del IFG se manifiesta clínicamente por un volumen bajo de orina, retención de agua en el cuerpo con recíproca elevación de la tensión arterial y azoemia. La hipertensión arterial produce riñones isquémicos los cuales secretan renina y éste a su vez empeora la hipertensión arterial. Por lo que además presenta proteinuria en rango subnefrótico, oliguria, uremia.

RECORDAR *La patogenia es desconocida, aunque parece estar mediada por inmunocomplejos circulantes y formados in situ. *Existe lesión glomerular que produce una disminución de la filtración glomerular, lo que ocasiona oliguria y elevación de las cifras plasmáticas de urea y creatinina. *La disminución del filtrado glomerular provoca retención hidrosalina que se traduce en expansión de volumen extracelular y, en consecuencia, en edemas, sobrecarga cardiocirculatoria e hipertensión arterial.

El motivo de consulta de un paciente con síndrome nefrítico, por lo general, es referir edema, orinas oscuras, micciones de bajo volumen y poco frecuentes. En el 75% de los pacientes con un síndrome nefrítico se presenta una hematuria macroscópica y es uno de los sellos clínicos de los pacientes con este síndrome. Características de la hematuria de origen glomerular: * Color oscuro * Total (presente en el primer, segundo y tercer chorro miccional) * Indolora * Sin coágulos * Al examen microscópicos, los hematíes no se observan frescos. * Presencia de cilindros hemáticos, lo cual es casi patognomónico de la hematuria glomerular.

Hematuria microscópica, glóbulos rojos en una muestra de orina vista bajo el microscopio.

*El 90% de los pacientes presenta edema, inicialmente facial, de predominio matutino y posteriormente en los miembros inferiores, borramiento del ombligo, hepatomegalia generalmente dolorosa (hepatalgia), ingurgitación yugular y puñopercusión dolorosa. *El edema puede llegar incluso a niveles de congestión severa con síntomas de edema pulmonar agudo.

*La presión arterial en estos pacientes se ve aumentada debido a la imposibilidad del riñón de mantener una filtración adecuada y por aumento de la reabsorción tubular. La HTA se normaliza una vez que comienza la regresión del proceso inflamatorio, acción que le permite eliminar el exceso del volumen extracelular. *La oliguria, micciones de poco volumen, se debe a la disminución del filtrado glomerular propia del síndrome nefrítico y no implica necesariamente mal pronóstico.

RECORDAR *El 40 -50% de los casos presentará síndrome nefrítico completo. *Los síntomas iniciales son edema periorbitario, pretibial y escrotal junto con hematuria macroscópica (color rojizo oscuro). El volumen de orina está disminuido. *Otros síntomas menores son dolor abdominal o lumbar, astenia, anorexia y fiebre moderada. *La presión arterial está elevada en más del 50% de los casos. Puede haber cefalea, vómitos, convulsiones o estado confusional en elevaciones graves de la presión arterial (encefalopatía) o signos de insuficiencia cardíaca congestiva.

GLOMERULONEFRITIS AGUDA POST ESTREPTOCÓCICA • Es una enfermedad propia de la edad infantojuvenil. • Más frecuente entre los 2 y 12 años. • Sólo el 5% de los casos tiene menos de 2 años. • Es 2 veces más frecuente en varones. • Aparece durante o después de una faringitis estreptocócica o un impétigo. • La inflamación mediada por la inmunidad es el mecanismo de producción de la Glomerulonefritis proliferativa, de la que la GNPE es la forma más común. • El hacinamiento, falta de higiene, desnutrición, y el retraso en el tratamiento pueden producir brotes epidémicos.

PATOGENIA Y FISIOPATOLOGIA DE LA GNPE Los mecanismos por los que se produce la lesión renal en la glomerulonefritis postestreptocócica no están completamente aclarados. Es habitual encontrar depósitos de inmunoglobulina (Ig) G y factor 3 del complemento (C 3), lo que indica la formación de inmunocomplejos. La afectación renal se manifiesta como consecuencia del depósito de inmunocomplejos en el interior del capilar glomerular, la activación del complemento y la liberación de los mediadores inflamatorios. Paralelamente al depósito glomerular de C 3 y de Ig. G, se produce una disminución de la concentración plasmática de C 3, de la properdina y del proactivador C 3, con normalidad en la concentración plasmática de la fracción C 4, lo que indica que la activación del complemento tiene lugar por una vía alternativa, en concreto.

*Como consecuencia de la inflamación glomerular se produce una disminución en la excreción renal de agua y sodio y, con ello, una expansión del líquido extracelular (hipervolemia). La disminución en el filtrado glomerular en presencia de un transporte tubular conservado estimula la reabsorción de sodio y agua (excreción fraccionada de sodio baja). La disminución de la excreción fraccionada de sodio y la hipervolemia se relacionan con la hipertensión. *La disminución del filtrado glomerular condiciona también un descenso de la depuración de creatinina (azoemia). La alteración en la permeabilidad de la membrana basal glomerular ocasiona hematuria y proteinuria.

CLINICA DE LA GNPE • Las formas sintomáticas cursan como síndrome nefrítico agudo (40 -50%): hematuria, edema, hipertensión arterial, oliguria y proteinuria no selectiva. • Otros síntomas inespecíficos acompañantes son malestar general, anorexia, dolor abdominal, cefalea, fiebre moderada, entre otros. • Es característico que exista un período de latencia que varía desde unos pocos días hasta unas 3 semanas entre el comienzo de la infección estreptocócica y el desarrollo de la glomerulonefritis clínica. • El edema localizado en las regiones palpebral y facial de grado moderado aparece en el 90% de los casos y, aunque puede ser generalizado, es raro. • La hematuria es un síntoma constante y uniforme durante toda la micción y suele acompañarse de cilindruria. • La hipertensión arterial se detecta en el 70 -80% y suele ser moderada.

DIAGNÓSTICO DE LA GNPE • El diagnóstico de la GNAPE es de sospecha clínica ante el desarrollo de un síndrome nefrítico agudo precedido de infección faringoamigdalar (fiebre, exudado amigdalar y linfadenopatía regional) o impétigo estreptocócico en los 8 a 21 días previos. • Es imprescindible la determinación del complemento sérico, que estará disminuido C 3, properdina y complemento hemolítico al 50% (vía alternativa) , con C 4 normal. • Encontraremos una elevación de Ig. G e Ig. M en el 80% de los casos, títulos elevados de factor reumatoide en el 50%. • En orina se detecta hematuria, con hematíes dismórficos, cilindros hialinos, granulosos y hemáticos. En orina de 24 h la proteinuria encontrada es de rango nefrítico (por debajo de 40 mg/m⊃2; /h) y las concentraciones de sodio, bajas (< 20 m. Eq/l)

Para confirmar la etiología postestreptocócica es preciso que se cumplan al menos 2 de los siguientes hallazgos: aislar el germen en la faringe o piel; demostrar elevación transitoria de anticuerpos antiestreptolisina O (puede ser negativo en el impétigo debido a que el antígeno liposoluble puede quedar atrapado en piel), antidesoxirribonucleasa B (que es positiva cuando el foco es cutáneo), antihialuronidasa o antiestreptocinasa. El descenso de C 3 es transitorio, sus cifras vuelven a la normalidad en unas 8 semanas. En cuanto a los estudios de imagen, la radiografía de tórax puede mostrar imagen de insuficiencia cardíaca congestiva, con cardiomegalia y edema agudo de pulmón. Otros estudios serológicos de ayuda para establecer un diagnóstico diferencial serían: anticuerpos antinucleares y anti. ADN (lupus), anticitoplasma del neutrófilo (vasculitis) y antimembrana basal glomerular (síndrome de Goodpasture).

TRATAMIENTO DE LA GNPE • Reposo control diario del peso, la presión arterial, los edemas y la situación cardiovascular. • Dieta hiposódica estricta con restricción de líquidos para conseguir un balance negativo; si se acompaña de insuficiencia renal y oliguria, se restringirán los fosfatos y el potasio, junto con una dieta hipoproteica y normo o hipercalórica. • Es importante hacer un balance hídrico y dietético diario. • Se usa penicilina G oral a dosis de 125 mg cada 6 h durante 10 días o penicilina benzatina por vía intramuscular (600. 000 o 1. 200. 000 U en dosis única). En pacientes alérgicos se empleará eritromicina por vía oral (125 -250 mg cada 6 h) durante 10 días. • Los diuréticos de asa están indicados siempre que exista sobrecarga circulatoria clínica (edemas e hipertensión arterial), o si radiológicamente encontramos signos de insuficiencia cardíaca congestiva. La dosis de furosemida es de 0, 5 -2 mg/kg/día. • Si a pesar de la restricción hidrosalina y el uso de diuréticos no se consigue controlar la presión arterial, se asociarán fármacos antihipertensivos.

EVOLUCION Y PRONOSTICO DE LA GNPE * En la mayoría de los casos la evolución es favorable. * En pocos días se restablece una diuresis aceptable, y los edemas, la hipertensión y la hematuria macroscópica desaparecen en una a 3 semanas. * La hematuria microscópica puede persistir hasta 2 años sin que ello implique un pronóstico desfavorable. * La proteinuria puede persistir de 6 a 8 semanas y el complemento se normaliza en unas 8 semanas. * La complicación más frecuente es la insuficiencia cardíaca congestiva. Otras complicaciones son la encefalopatía hipertensiva y la insuficiencia renal aguda. * Son raras las recidivas, por lo que ante episodios repetidos de GNAPE habrá que sospechar la existencia de una enfermedad crónica subyacente.

SE FELIZ, HACIENDO FELIZ AL SEMEJANTE

SINDROME NEFRÓTICO § El síndrome nefrótico (SN) es un trastorno renal causado por un conjunto de enfermedades, caracterizado por aumento en la permeabilidad de la pared capilar de los glomérulos renales que conlleva a la presencia de niveles altos de proteína en la orina(proteinuria), niveles bajos de proteína en la sangre (hipoproteinemia o hipoalbuminemia), ascitis y en algunos casos, edema, colesterol alto (hiperlipidemia). § El motivo es una lesión del glomérulo renal, ya sea ésta primaria o secundaria, que altera su capacidad para filtrar las sustancias que transporta la sangre. § Las enfermedades asociadas con el síndrome nefrótico en general causan disfunción renal crónica. Sin embargo, en función de la afección y del tipo de lesión, estos sujetos presentan un buen pronóstico bajo un tratamiento adecuado.

El Síndrome Nefrótico es un estado clínico caracterizado por : *Proteinuria masiva ( >40 mg/m 2 en 1 h ) *Hipoalbuminemia ( albúmina <2. 5 g/dl ) *Edemas *hipercolesterolemia

CLASIFICACIÓN *Congénito ( tipo finladés, esclerosis mesangial difusa, secundario a infección congénita ). *Primario o Idiopático ( enfermedad de cambios mínimos, la causa más frecuente en niños, esclerosis segmentaria focal ). *Secundario ( LES, púrpura de Henoch-Schonlein, glomerulonefritis aguda, SHU, endocarditis bacteriana, picadura de abeja, nefropatía diabética, nefritis crónica.

FISIOPATOLOGÍA * El glomérulo renal es el encargado de filtrar la sangre que llega al riñón. Está formado por capilares con pequeños poros que permiten el paso de moléculas pequeñas, pero no así de macromoléculas de más de 40. 000 daltons, como son las proteínas. * En el síndrome nefrótico el glomérulo afectado por una inflamación o una hialinización (formación de material homogéneo cristalino dentro de las células), permite que proteínas como la albúmina, la antitrombina o las inmunoglobulinas lo atraviesen y aparezcan en la orina. * La albúmina es la principal proteína de la sangre capaz de mantener la presión oncótica, lo que evita la extravasación de fluidos al medio extracelular y, consecuentemente, la formación de edemas. * En respuesta a la hipoproteinemia, el hígado pone en marcha un mecanismo compensatorio consistente en la síntesis de una mayor cantidad de proteínas, tales como alfa-2 macroglobulina y lipoproteínas, siendo estas últimas las causantes de la hiperlipemia que incrementa el riesgo cardiovascular en estos pacientes.

MANIFESTACIONES CLÍNICAS § El edema predomina en zonas de declive, significativo en cara y genitales. La mayoría presentan derrame pleural sin disnea. Son muy frecuentes la ascitis. El edema intestinal puede provocar diarrea. § Los pacientes son más susceptibles a infecciones (especialmente neumococo) por disfunción inmune de células T y B, pérdida urinaria de inmunoglobulinas, complemento y properdina, con mayor riesgo de peritonitis primaria, celulitis, neumonía, meningitis y sepsis. § La asociación de hipovolemia, diuréticos, infecciones, punciones venosas e inmovilización contribuyen al riesgo de fenómenos tromboembólicos en miembros inferiores, renal, seno longitudinal o pulmonar (2 -8%). § La hipertensión arterial (HTA) (por hiper- o hipovolemia) y la hiperlipidemia confieren riesgo cardiovascular.

RECORDAR * El síndrome nefrótico se acompaña de retención de agua y sodio, cuyo grado puede oscilar desde ligero edema en párpados o en miembros inferiores, hasta la anasarca. * Una proteinuria de 40 mg/h/m 2 (se considera proteinuria en rango nefrótico). Esta gran pérdida de proteínas se debe a un aumento de la permeabilidad del glomérulo, que deja pasar las proteínas a la orina en vez de retenerlas en la sangre. * La hipoalbuminemia < 2, 5 g/d. L, sobrepasa la compensación hepática, es decir, la síntesis proteica en el hígado resulta insuficiente para compensar el bajo nivel de proteínas en la sangre. * La hiperlipidemia es consecuencia del aumento de la síntesis de lipoproteínas de baja y muy baja densidad en el hígado, responsables del transporte de colesterol y triglicéridos; además, hay un incremento de la síntesis hepática de colesterol. * La hipercoagulabilidad, genera mayor predisposición a la formación de trombos sanguíneos, es debida a la disminución en la sangre de la antitrombina III por su pérdida urinaria.

DIAGNÓSTICO * Proteinuria (>40 mg/m 2/h), hipoalbuminemia (<2, 5 g/dl) y edemas son diagnósticos del Síndrome Nefrótico. * Pruebas bioquímicas : - análisis de orina para detectar el exceso de proteínas. - análisis de sangre comprueba los niveles de albúmina y la hipercolesterolemia e hiperlipoproteinemia. - La creatinina es una sustancia de desecho muscular que se vierte en la sangre para ser eliminada por la orina; midiendo la cantidad de compuesto en ambos líquidos se valora la capacidad del glomérulo de filtrar la sangre. - Biopsia renal como método más específico e invasivo para confirmar, mediante el estudio anatomopatológico, a qué tipo de glomerulonefritis pertenece la enfermedad. No obstante, esta práctica se intenta reservar para adultos, ya que la mayor parte de los niños sufre la enfermedad de cambios mínimos que presenta una tasa de remisión, con corticoides, del 95%. Sólo está indicada la biopsia en edad infantil en los pacientes corticoresistentes que, en su mayor parte, padecen glomeruloesclerosis focal y segmentaria.

COMPLICACIONES * Trastornos tromboembólicos. * Infecciones: el descenso de inmunoglobulinas en la sangre, la pérdida de proteínas en general y el propio líquido edematoso (que actúa como campo de cultivo), son los principales responsables de la mayor susceptibilidad a las infecciones que presentan estos pacientes. La infección más frecuente es la peritonitis, seguida de infecciones pulmonares, cutáneas y urinarias, meningoencefalitis y, en casos más graves, septicemia. Entre los organismos causales cobran especial protagonismo Streptococcus pneumoniae , Haemophilus influenzae, E. coli. * Fallo renal agudo, por la hipovolemia: la salida del líquido vascular y su almacenamiento en los tejidos (edemas) produce un menor aporte sanguíneo a los riñones que deriva en la pérdida de la función renal. * Edema pulmonar. * Hipotiroidismo: déficit de la proteína transportadora de tiroglobulina. * Hipocalcemia, Anemia, Malnutrición proteica: la dosis de proteínas que se pierde en la orina supera la ingerida y, de esta manera, el balance de nitrógeno se torna negativo.

TRATAMIENTO *Sx. Nefrótico primario o idiopático : > frec. *Prednisona : 60 mg/m 2/día durante 6 semanas, luego 40 mg/m 2/día a días alternos durante otras 6 semanas. *Recaída : proteinuria >2 + durante 3 días consecutivos. Prednisona 60 mg/m 2/día dosis fraccionadas por 3 días hasta que se resuelva, luego disminuir gradualmente la dosis. *> 4 recaídas al año : considerar uso de clorambucilo o ciclofosfamida. *Medidas generales : cantidad de proteínas suficientes en la dieta para la síntesis endógena de albúmina, restricción salina, restricción hídrica.

NO SE OLVIDEN DE TOMAR AGUA !!!!!