SINDROME NEFRITICO DEFINICION Inflamacin difusa y aguda de
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SINDROME NEFRITICO
DEFINICION Inflamación difusa y aguda de los glomérulos: * Hematuria (macro o micro) * Proteinuria * Edemas * Hipertensión * Disminución filtrado glomerular Mas frecuente que el S. Nefrítico completo Es la presencia de alguna de sus características aisladas
ETIOLOGIA � GLOMERULOPATIAS POSTINFECCIOSAS � GLOMERULOPATIAS PRIMARIAS � GLOMEULOPATIAS SECUNDARIAS
POSTINFECCIOSAS * BACTERIANAS: * Post Estreptococica * Post Infecciosa no Estreptococica: Endocarditis infecciosa, neumonía por pneumococo, sepsis, meningiris etc. * VIRALES: * VHB, VHC, E. Barr, CMV etc. * OTROS: Parásitos, hongos.
GMN PRIMARIAS � GMN Mesangiocapilar : * Tipo. I, II � GMN Mesangial Proliferativa: * Nefropatía por Ig. A. � GMN Extracapilar * Tipo: I Ac anti MBG II Inmunocomplejos III Pauiciinmunitarias IV Combinación I y III
ENFERMEDADES SISTEMICAS � LES � Purpura de shönlein - Henoch � Crioglobulinemia � Vasculitis: PAN, Granulomatosis Weneger, S. Churg Straus. � PTT � Microangiopatía Trombótica � SAF
S. NEFRITIC 0. FISIOPATOLOGIA Daño capilar Hematuria Cilindro GR Perdida carga Inflamacion aniónica Aguda del Proteinuria Glomerulo Aumento poros MBG Hipercelularidad Oliguria glomerular Azoemia contración del HTA mesangio Edemas
CUADRO CLINICO * Hematuria Glomerular: * Macro: * Micro: GR alterados * Proteinuria: Rango no nefrótico * Disminución F. G ( hasta grave). * Edemas: zonas declive, hasta ICC, EAP * HTA
GMBPOSTESTREPTOCOCIC A Epidemiología: - 1° causa S. Nefrítico niño - países subdesarrollados - 2 -6 años de edad - varones 2: 1 - epidémica o esporádica - alcohólicos, adictos, otros. Factores asociados: Huésped: HLA-DRw 4, HLA-DP 5 Estreptococo del grupo A (cepas 1, 2, 4, 12 en faringitis y 49, 55, 57, 60 en inf. cutáneas) Otras bacterias patógenas
PATOGENIA : * Mecanismos Posibles - Entrada de un antígeno (Ag) al glomérulo (carga +) - Depósito de un inmunocomplejo circulante - Transformación de un Ag renal - Inducción de una respuesta autoinmunitaria frente a un auto Ag * Antígenos Probables de Cepas Nefritógenas: - GAPDH ( receptor de plasmina asociado a nefritis - Zimógeno/exotoxina B
CLINICA
CLINICA: * Período de Latencia Variable (no < a una semana). * Casos subclínicos 80% * Hematuria (micro 70% macro 30%) * Oliguria y caída de la función renal (40%) * HTA (dependiente de la diuresis-60%) * Edema (anasarca en niños 80%- IC en adultos) * Encefalopatía * Proteinuria (< 4% S. Nefrótico) * Período de Resolución
Tiempo de presentación de síntomas Edema, Oliguria 1 semana Hipertensión arterial Hematuria macroscópica Proteinuria 1 semana 4 semanas Aumento Urea y 4 semanas Creatinina Eritrocituria 4 -6 semanas
DIAGNÓSTICOS DIFERENCIALES: * Nefropatía Ig. A y la Púrpura de SH * Glomerulonefritis Rápidamente Progresiva * Glomerulonefritis Membranoproliferativa
LABORATORIO: * Orina: eritrocitos dismórficos, cilindros hemáticos. Proteinuria subnefrótica. * Caída del FG (poco frecuente en la infancia- no alteraciones en la capacidad de concentrar) * Hiperpotasemia (hipoaldo. - hiporren. ) * Cultivos faríngeos o cutáneos (sensibilidad< 40%)
* Complemento: - Disminución Actividad C 3 -CH 50 - Actividad Normal C 1 q, C 2, C 4 - Aumento actividad C 5 b-9 (MAC) SEROLOGÍA: * Antiestreptolisina-O (AELO-ASLO) Prueba sensible pero de baja especificidad * Otros: antiestreptocinasa, antihialuronidasa, antidesoxirribonucleasa B, antizimógeno.
TRATAMIENTO * La mayoría de los pacientes se deben hospitalizar para observación estrecha. * Antibióticos: Penicilina Benzatínica IM en dosis única (600. 000 Uds en menores de 30 Kg y 1. 200. 000 Uds en mayores de 30 Kg) o Penicilina G oral. Alérgicos a la penicilina: macrólidos * Diuréticos: Furosemida (1 -2 mg/Kg/dosis EV o VO, dosis máxima 5 mg/Kg/dosis) cada 4 -12 horas (de acuerdo a la clínica del paciente). Se suspende al mejorar el edema. * Antihipertensivos: se requieren en el 50% de los casos y rara vez por más de 2 -3 días. • Diazoxido: 1 -3 mg/Kg/dosis EV en minibolos. Se debe acompañar con diuréticos.
TRATAMIENTO • Nitropusiato de sodio: 0, 6 -10 µg/Kg/min EV; sólo en caso de encefalopatía hipertensiva que no responde a otros antihipertensivos. • Betabloqueantes: se deben evitar porque pueden desencadenar insuficiencia cardíaca e hiperkalemia.
* Criterios de Egreso - 24 horas sin hipertensión - Función Renal Normal * Evolución - La mortalidad temprana es EXCEPCIONAL en niños - La mayoría se resuelven en dos semanas
IINDICACION DE BIOPSIA * Presentación Atípica. * Edad menor a 2 y mayor a 12 años. * Hematuria coincide con infección sin periodo de latencia * Signos de enfermedad sistémica * Anuria prolongada mayor 5 días * Deterioro progresivo de la función renal sin comienzo súbito. * No mejoría C 3 en 4 -6 semanas * Hematuria macro prolongada * Proteinuria persistente
NEFROPATÍA Ig. A * EPIDEMIOLOGÍA: - Segunda causa de enfermedad renal biopsiada en niños. - Mas frecuente en varones 2: 1 - 6: 1 - Raza blanca 14: 1 - Variaciones geográficas - Entre 25 -50 casos cada 100. 000 hab.
PATOGENIA * Ig. A 1: producida por células plasmáticas de la M. Osea, bazo y nódulos linfáticos. * Los depósitos glomerulares son de Ig. A 1 * Hipótesis: - Incremento en su producción - Defectos en su glicosilación - Receptor mesangial para Ig. A 1 no glicosilada - Alteración en el clearence hepático
CLÍNICA * Hematuria Microscópica: Sólo advertida en análisis de rutina, asintomáticos (48%). * Hematuria macroscópica, sincrónica con infección respiratoria (sinfaringítica), u otras. Más frecuente en niños. * Síndrome Nefrótico: (<10%) asociado o no a IRC e HTA. * IRA: (<8%) coincide con brote de hematuria. Lesiones tubulares. Buena evolución. * IRC
FACTORES DE MAL PRONÓSTICO * * * * * Diagnóstico en edad adulta, superior a 4 o años Sexo masculino Proteinuria persistente, superior a 1 g/día Ausencia de brotes de hematuria recidivante Hipertensión arterial Insuficiencia renal en el diagnóstico (creatinina sérica > 1, 5 mg/dl) Hipertrigliceridemia e hiperuricemia Lesiones histológicas tipo IV o V (intensidad del acúmulo de matriz extracelular en el glomérulo y en área tubulointersticial) Depósitos de Ig. A, Ig. G o C 3 en capilares periféricos Polimorfismo del gen de la enzima conversora de la angiotensina I (genotipo DD)
EVOLUCION Y PRONOSTICO * Curso muy variable, pero no es una enfermedad benigna * 30 – 50 % desarrollan IRCT en 25 años
TRATAMIENTO * Plan Alimentario: evitar alimentos hacia los que exista sensibilidad comprobada * IECA, ARA, ambos. * Corticoides (EV y/o VO) sólo en pacientes que presentan factores de mal pronóstico. * Ciclofosfamida EV: sólo ante la presencia de semilunas en la biopsia * Micofenolato: en pacientes con factores de mal pronóstico, faltan estudios concluyentes * Aceite de pescado: resultados sin significación estadística a largo plazo * Trasplante: recurrencia del 20 al 60%
MUCHAS GRACIAS!!!!!!
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