Sindrome di Behcet Definizione una malattia cronica multisistemica

Sindrome di Behcet

Definizione • È una malattia cronica multisistemica che colpisce prevalentemente soggetti giovani di sesso maschile; • È caratterizzata dalla triade: uveite, ulcere oro-genitali artralgie; • È più frequente in Giappone ed in Turchia ed è associata con l’HLA-B 5, con il B 12 per quanto riguarda le lesioni cutanee e DR 7 per quanto attiene il coinvolgimento oculare.

Eziologia: • Sconosciuta; • Sono stati ipotizzati fattori virali, immunitari e genetici • Nel 60% dei casi vi sono immunocomplessi circolanti, soprattutto nei casi in cui sono presenti gravi lesioni oculari.

Patogenesi • La lesione base è una vasculite; • Nella membrana sinoviale sono interessate soltanto le zone superficiali, con perdita delle cellule di rivestimento, che vengono sostituite da tessuto di granulazione; è presente un’intensa infiltrazione di PMN con ulcerazioni superficiali.

Clinica 1) Ulcere: • Orali (lingua, palato, guance e gengive) e genitali (nell’uomo a livello scrotale, nella donne a livello delle grandi labbra e delle pareti uterine); • Hanno un diametro massimo di 1 cm; • Hanno colorito grigio – giallastro e sono circondate da un alone eritematoso; • Regrediscono spontaneamente, senza reliquati, nello spazio di qualche settimana, per ripresentarsi a distanza di settimane, mesi o anni.

Clinica 2) Coinvolgimento oculare: • Uveite; • Ulcerazioni corneali; • Ipopion (pus nella camera anteriore); • Possibile interessamento retinico e del nervo ottico con perdita della funzione visiva.

Clinica 3) Artrite e artralgie: • Hanno caratteristiche simili a quelle dell’A. R. • Possibile una sacroileite 4) Manifestazioni cutanee: • Pathergy test: pungendo la cute con un ago sterile, si ha la comparsa di una pustola asettica circondata da un alone eritematoso nel giro di 2448 ore; è osservabile nel 65 – 70% dei pazienti.

Clinica 5) Manifestazioni neurologiche: • Coinvolgono il peduncolo cerebrale, similmente alla sclerosi multipla: (formicolio agli arti nel flettere il collo dovuto alla demielinizzazione dei tratti ascendenti del midollo spinale) • Neurite periferica; • Sindromi meningo-mielitiche; • Pseudotumor cerebri (cefalea, vomito e papilledema); • Sindrome confusionale organica;

Clinica 6) Manifestazioni gastrointestinali • Nausea, vomito; • Dolori addominali; • Diarrea eo stipsi. 7) Altre manifestazioni: • Tromboflebiti ricorrenti; Cardite; Eritema nodoso.

Laboratorio • • Lieve anemia con leucocitosi; VES aumentata; Ipergammaglobulinemia; HLA-B 5 positività; Elevata frazione C 9 del complemento; Pathergy test positivo; Iperprotidorrachia e aumentata cellularità del liquor (se è coinvolto il SNC).

Criteri diagnostici Ulcere ricorrenti del cavo orale più due manifestazioni tra le seguenti: • Ulcere genitali ricorrenti; • Lesioni oculari; • Lesioni cutanee; • Pathergy test positivo