SINDROME DE HELLP Maria Beatriz Moreno Gonzlez R

SINDROME DE HELLP Maria Beatriz Moreno González R 3 Ginecología y Obstetricia Hospital Rafael Méndez

Esquema EXPOSICIÓN CLÍNICO DEL CASO INTRODUCCIÓN INCIDENCIA FISIOPATOLOGÍA CLÍNICA COMPLICACIONES DIAGNÓSTICO MANEJO TERAPÉUTICO RESUMEN Y RECOMENDACIONES

Caso clínico Anamnesis M. C: Gestante a término que consulta servicio de urgencias por escalofríos. AF: Madre DMNID AP: No enfermedades. No AMC. No IQ. AO: G 1 P 0 de 41+3 sg ◦ Gestación actual: Controlada de curso normal. ◦ Sobrepeso ◦ Serologías : Negativas. Rubeola inmune. Gs: 0+ EGB: negativo.

Caso clínico Anamnesis Control fetal ◦ Screening aneuploidías : Bajo riesgo ◦ Ecografías fetales de control: Normales ◦ RCTG semanas 39 -41: Feto reactivo y variable. No Dinámica uterina.

Caso clínico Exploración clínica y Pruebas complementarias Constantes Vitales ØTA: 126/88 FC: 80 Tª: 36 Cº ØBEG. Tipo constitucional: Obesidad. RCTG: Feto reactivo y variable. No presenta DU Exploración vaginal ØCérvix posterior, formado y cerrado. Analítica de urgencias

Caso clínico Juicio diagnóstico y conducta JD: Embarazo en vías de prolongación Conducta: ØIngreso para inducción por EVP ØControl de parámetros analíticos. Curso clínico: ØSe inicia maduración cervical con propess.

Caso clínico Evolución Período de Maduración Cervical: ØCV: TA 120/80; FC 75; Tª 36. 8 Cº. ØRCTG seriados c/12 h: Reactivo y variable. Sin dinámica uterina. ØTV: Bishop favorable. Cérvix centrándose, semiborrado, permeable dos dedos. Hemograma: de dolor en ØEstado materno: Refiere comienzo Hb 10. 4 Hº 30. 6 L 12. 600 flanco y FID. Plaquetas 102. 000 ØAnalítica de control Orina: Proteínas en orina 30 mg/dl

Caso clínico Evolución Comienza Inducción con Oxitocina Ø Monitorización fetal: Reactivo y variable. Escasa dinámica uterina Ø Control constantes maternas ØTA 130/85 FC 85 Tª 37. 2 Cº Ø Se admnistra analgesia epidural : Sin complicaciones de la técnica Ø Conducta: por NPP. Se Indica realización de cesárea

CESÁREA URGENTE POR NPP CURSA SIN COMPLICACIONES DATOS DEL RECIEN NACIDO Nace varón de 3820 gr con Ph de sangre de cordón apgar 9/10. ◦ Arterial: 7. 35 ◦ Venoso: 7. 37 Valoración Pedriática: ◦ Varón con buena vitalidad. Expulsa meconio en paritorio. Coanas permeables y sin malformaciones aparentes. PAEG. ◦ El neonato evoluciona de forma favorable y es dado de alta por pediatría en 48 h sin ninguna incidencia. ◦ Lactancia artificial por causa materna.

EVOLUCIÓN. POSTOPERATORIO INMEDIATO BEG. Constantes: TA 145/95 Tª 37 Cº Exploración: ØSangrado dentro de cantidades normales ØÚtero contraído ØApósito limpio ØDiuresis normal y orina clara. PASA A PLANTA DE MATERNIDAD

7 HORAS POSTCESÁREA TRATAMIENTO Absoluta y sondaje INTERCONSULTA ADieta INTERNISTA permanente Constantes: TA 150/90 Sueroterapia Diuresis: Normal Analgesia iv Antieméticos iv Exploración neurológica: Bioquímica Capotén Normal 25 urgencias: mg GOT 92 de Bil. TA Total 2 Control y Diuresis ROT: Normales. Hemograma: Solicitud de Analítica General TAC Hb 8. 1 Hº 23. 3% L+ 12. 600 (89% N) craneal contraste. Plaquetas 76. 000 Analítica urgente TROMBOPENIA ANEMIA Tratamiento ELEVACIÓN ENZIMAS HEPÁTICAS

14 HORAS POSTCESÁREA Interconsulta. Bioquímica: a Oftalmología GOT 95 B. T 2. 2 Hemograma urgencias: Fondo de Ojo: Hb 8. 4 Hº 23. 35 L 13800 Plaquetas ◦ Desprendimiento 57. 000 de retina bilateral en campos temporoinferiores de probable etiología Coagulación: exudativa. INR 1. 18 Actividad 72% Analítica urgente: Tratamiento: Se añade al tratamiento anterior: Corticoesteroides v. o 90 mg diarios

14 -24 HORAS POSTCESÁREA EVOLUCIÓN CLÍNICA DE LA PACIENTE Mejoría clínica del cuadro visual tras inicio tto con corticoides. Postoperatorio evolución favorable: ◦ Útero contraído, Sangrado normal, Diuresis normal y apósito limpio ◦ Inicia tolerancia a líquidos y se retira sondaje vesical. Constantes: Incremento de TA ◦ 160/100 150/95 140/95 ◦ T ª media : 37 Cº

14 -24 HORAS POSTCESÁREA ANALÍTICAS SERIADAS Hemograma : ◦ Hemoglobina y hematocrito se mantienen estables (8. 4 mg/d. L y 23 %) respectivamente ◦ Plaquetas: Continúan disminuyendo hasta 51000 Bioquímica: Enzimas hepáticas: Se mantienen elevadas (GOT 82 B. total: 2) Se normalizan los parámetros de coagulación: ◦ INR: 1 Actividad: 100% PRUEBAS COMPLEMENTARIAS TAC CRANEAL : NORMAL

36 HORAS POSTCESÁREA EVOLUCIÓN CLÍNICA DE LA PACIENTE Se mantiene mejoría clínica subjetiva de la paciente. Constantes ◦ TA 130 -140/90 -95 ◦ Apirética Postoperatorio ◦ Herida quirúrgica: Seroma Tratamiento: Se añade antibioterapia a tto anterior Analítica General

36 HORAS POSTCESÁREA Ante hallazgos en Analítica general ◦ Anemia progresiva con elevación de LDH ( 600) Y ESQUISTOCITOS EN FROTIS. SIGNOS DE HEMÓLISIS ◦ Elevación enzimas hepáticas (GOT 72) ◦ Trombopenia progresiva ( 100. 000) ◦ Deterioro de función renal (Cr 2. 6 ) Signos clínicos SINDROME DE HELLP ◦ Cuadro de visión borrosa ◦ HTA de reciente aparición ( 140/90) POSTPARTO PTT/SHU SOSPECHA DIAGNÓSTICA

SEGUNDO DÍA POSTCESÁREA Inicio de transfusión de plasma Constantes: ◦ Dentro de normalidad. Diuresis normal. BEG. Leve erupción. Cr cutánea que 82 resuelve con Bioquímica: 2. 6 GOT LDH 1384 tratamiento antihistamínico. Hemograma: Hb 5. 3 Hº 15. 3% L 13. 900 Plaquetas 24. 000 Analítica: SE MANTIENEN ENZIMAS HEPATICAS Y LDH ELEVADAS. ANEMIA Y TROMBOPENIA SEVERA

SEGUNDO DÍA POSTCESÁREA SE AÑADE AL TRATAMIENTO: PLASMAFÉRESIS + TRANSFUSIÓN DE 3 HEMOCONCENTRADOS Cuadro de disnea, tos , sibilancias, roncus inspiratorios, taquicardia e ingurgitación yugular que no cede a pesar de tratamiento con diuréticos y disminuir la velocidad de transfusión. Interrupción Ante de transfusión. no mejoría del cuadro a pesar de tratamiento

TRATAMIENTO • Toma de ctes c/8 h • Oxigenoterapia con gafas nasales 4 lpm Abdomen blando, depresible. No edemas • Dieta 1500 Kcal sin sal Constantes : TA 190/95 FC 85 • Dacortín 90 mg/24 h vo Taquipnea: 40 rpm • Capotén 25 mg /8 h vo Auscultación: Cardíaca, rítmica sin soplos. DIAGNOSTICO: • Furosemida. Respiratorio: Crepitantes hasta • Clexane 40 sc/24 h EAP secundario a bilaterales transfusión vértices, sibilancias difusas. • 500 cc glucosado 5% + 60 m. Eq Clk SINDROME DE HELLP Rx torax: Infiltrado alveolar bilateral a 21/mlh HTA • Plasmaféresis Hemograma: Hb 8. 1 diaria Hº 23. 3 Plaquetas • Hemodiálisis 43. 000 • Transfusión de 2 concentrados de Coagulación: Nr hematíes. Bioquímica: Cr 2. 6 Urea 99

Bioquímica: Cr 1. 5 GOT 36 LDH Se produce mejoría clínica 692 progresiva de la disnea y disminución Hemograma: Hb 10 Hº 29. 1 de las necesidades Plaquetas 67. 000 de oxigenoterapia. Coagulación : Nr Se decideprogresiva alta tras 4 dedías de Mejoría parámetros ingreso y control de la paciente analíticos. por el Servicio de Nefrología Persiste HTA (160 -170/90 -100)

ANALITICA AL ALTA Seguimiento en planta Control de TA con antihipertensivos manteniéndose Hemograma estable con valores : medios de 140 -145/90 -95 Hb 10. 5 Hº 32 Plaquetas 263000 Se mantiene la mejoría clínica con estabilidad hemodinámica y necesidades menores de Oxígeno. Bioquímica ALTA Y CONTROL AMBULATORIO LDH 488 GOT 26 Bil. total 0. 8 La función renal y hepática se normaliza (Cr 1. 5 Urea TRATAMIENTO AL ALTA 6. 8 LDH 692 y Plaquetas en aumento hasta 67. 000 y Hº 29% Control de TA c/24 h Antihipertensivos Plasmaféresis hasta un total de 9 sesiones con normalización de LDH y recuento plaquetario. Se reduce dosis de corticoides

Resolucion completa del cuadro Normalización de parámetros de laboratorio. ◦ Bioquímica: LDH 220 Bil. total 0. 39 GOT 10 GPT 7 ◦ Hemograma: Hb 12. 2 Hº 35 Leucocitos 3800 Plaquetas 228. 000 ◦ Orina: No proteinuria Normalización de TA: 120/82

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Enfermedad multiorgánica caracterizada por: Hemólisis (H): anemia hemolítica microangiopática. Enzimas hepáticas elevadas (EL) : Disfunción hepática. Disminución de plaquetas (LP): Trombocitopenia. Probablemente ? representa una forma severa de Preeclampsia: 85% aparecen de forma conjunta. Algunos expertos lo consideran un cuadro independiente de preeclampsia , pues en el 15 -20% de pacientes con SH no están afectadas por HTA ni proteinuria.

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1/2000 embarazos 10 -20% preeclampsia severa Afecta mayoritariamente entre semanas 27 -37 semanas de embarazo. 70% debuta previamente al parto (80% antes de 37 sg) 30% ocurre durante el puerperio (entre primeras 48 h y una semana). Solo 20% presenta signos de preeclampsia anteparto.

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Base fisiopatológica: Daño endotelial que conlleva agregación y activación plaquetaria y aparición de trombocitopenia. Aumento producción de TX A 2 y disminución de prostaciclina(antiagregante y vasodilatador), que conlleva un mayor daño endotelial. Lesiones hepáticas: Distensión de sinusoides secundario a depósitos de fibrina (microtrombos), hipoperfusión sanguínea, daño celular hepatocitario.

ANEMIA HEMOLÍTICA MICROANGIOPÁTICA: Observación de esquistocitos y hematíes deformados en frotis de sangre periférica.

Necrosis parenquimatosa focal: Depósitos de fibrina en sinusoides hepáticos que origina destrucción celular , elevación de enzimas hepáticas , aumento de la presión intrahepática ( causando clínica de dolor en hipocondrio derecho, por distensión de la cápsula de Glisson ) Hematomas subcapsulares /Rotura hepática: Elevada morbimortalidad maternofetal. Incidencia de 1/45000

Consumo de plaquetas en los lugares donde existe daño endotelial. Recambio plaquetario aumentado, y adherencia plaquetaria al colágeno expuesto en la pared endotelial. Aumento de megacariocitos.

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Variada: Típico en II trimestre, pero también posible en III y postparto. Cuadro clínico típico: HTA y proteinuria: 85% de casos. Dolor abdominal : Cuadrante superior derecho irradiado a mesoepigastrio , acompañado de náuseas y vómitos (manifestación de daño hepático y/o hemorragia subcapsular)

Otra gran variedad de síntomas y no patognomónicos de este síndrome

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COMPLICACIONES NEONATALES Resultado de prematuridad y disfunción plaquetaria Dependen de edad gestacional y condiciones comórbidas en la madre. Distress respiratorio Displasia broncopulmonar Hemorragia cerebral Enterocolitis necrotizante Prematuridad CIR Depresión neonatal Hipoglicemia PEG Hiperbilirrubinemia Asfixia perinatal Trombocitopenia neonatal Muertes fetales.

FUTURAS GESTACIONES Mayor riesgo de preeclampsia/eclampsia (20%) Recurrencia de SH entre 2 -19% Informar a la paciente del riesgo de recurrencias y complicaciones Monitorización estricta y detección temprana en próximas gestaciones

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Hemograma y contaje de plaquetas. Frotis de sangre periférica LDH, haptoglobina. Enzimas hepáticas (GPT, GOT) Estudio de función renal (Creatinina, ácido úrico) Bilirrubina indirecta y total. Tiempos de protrombina y tromboplastina parcial activada, y dímero-D.

Debemos establecer un diagnóstico preciso para un correcto tratamiento y predecir posibles complicaciones. Trombopenia ≤ 100. 000 cels/microl LDH ≥ 600 IU/L o bilirrubina total ≥ 1. 2 mg/d. L GPT/AST ≥ 70 UI/L

TAC/RMN Útiles para el diagnóstico de complicaciones ◦ Infarto hepático ◦ Hematoma ◦ Ruptura hepática

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h Gestaciones ◦ ◦ ◦ 34 semanas 34 en las siguientes situaciones: Disfunción multiorgánica CID Infarto o hemorragia hepática Fallo renal agudo Sospecha de desprendimiento de placenta Sospecha de pérdida del bienestar fetal. En estas situaciones se debe estabilizar a la paciente mediante antihipertensivos, sulfato de magnesio, transfusión de hemoderivados si lo requiere y finalizar gestación.

Se ha de realizar una vigilancia intensiva del bienestar materno y fetal. Reposo relativo Dieta normal Control de TA c/4 h. Proteinuria cualitativa y en 24 h semanal Diuresis horaria y balance hídrico c/12 h Control de peso diario Control de sintomatología materna y reflejos patelares, al menos, dos veces día Monitorización cardiotocográfica fetal dos veces diarias por encima de 26 -28 sg. Ecografía Obstétrica: Valorar crecimiento fetal, LA y flujometría doppler.

TRATAMIENTO EXPECTANTE h. Prevención de convulsiones h. Control de la tensión arterial h. Control y reposición de volúmenes h. Evaluación del estado materno-fetal

Se realiza con Sulfato de Magnesio. h. Prevención h h Dosis ataque 4 gr bolo e. v en 20 minutos h. Mantenimiento: 1 -1. 5 gr. /hora perfusión continua h. Tratamiento h. Dosis ataque: 4 -6 gr e. v en 5 -10 min h Mantenimiento: 2 gr/h

Indicado ante cifras tensionales Pas 160 o Pad 110 Prevenir complicaciones cardiovasculares y cerebrovasculares, . El tratamiento hipotensor no previene o altera el curso de la enfermedad.

Control de trastornos de coagulación y reposición de volúmenes

INDICACIONES DE CESÁREA RECOMENDABLE PARTO VAGINAL en período activo de parto o con rotura prematura de membranas y presentación fetal en cefálica. Pacientes gestacional: Hasta semana 30 -32. Edad El parto puede ser inducido en gestantes con buenas condiciones cervicales (Bishop mayor igual a 5) 30 semanas si condiciones obstétricas desfavorables para inducción Gestaciones de compromiso fetal (CIR, DPPNI, Oligoanhidramnios. . ) Signos Indicado colocación de drenaje subaponeurótico por mayor riesgo de complicaciones hemorrágicas/hematomas .

¥ ¥ El uso de dexametasona en pacientes con SH se ha asociado con una más rápida mejoría de clínica y parámetros de laboratorio en algunos estudios observacionales. Hoy día su eficacia es controvertida y no está sujeta a una buena evidencia científica por no existir ensayos clínicos bien diseñados, randomizados , doble ciego con grupo placebo/control que evalúe el beneficio de la dexametasona o que mejore la recuperación materna en pacientes con SH tanto, no se recomienda su uso en SH como tratamiento (grado Ib) ya que no acelera la recuperación de los parámetros de laboratorio y no reduce el riesgo de complicaciones maternas ¥ Por

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Gracias por su atención

Bibliografía http//www. uptodate. com. hellpsyndrome. Literature rewiew. septiembre, 2009. http//www. prosego. com/does/protocolos/hepatopíaembarazo. 2004 http//www. wikipedia. org http//www. medscape. com: Solheim JL, MD, Peter S. Bernstein, MD, MPH. Altas dosis de corticoides en el tratamiento del síndrome de Hellp. 2004. Cabero Roura L, Sánchez Durán MA: Protocolos de Medicina materno-fetal (Perinatología). 3ª ed. 2008 Gary Cunningham F, Kenneth Leveno J, Steven Bloom L, John Hauth C, Larry Gilstrap C, Katharine Wenstrom, D: Obstetricia de William. 22ª ed. 2006 Cabero Roura, L et al: Tratado de Ginecología, Obstetricia y Medicina de la Reproducción. Sociedad Española de Ginecología. 2003.

Bibliografía