SINDROME CONVULSIVO Convulsiones Concepto Descarga sincrnica excesiva de

SINDROME CONVULSIVO

Convulsiones: Concepto ● Descarga sincrónica excesiva de un grupo neuronal ● Según origen será motora, sensitiva, autonómica o psíquica ● Con o sin perdida de conciencia

GENERALIDADES • Una convulsion es una descarga eléctrica anormal del cerebro. Esta puede afectar un área focal pequeña del cerebro, o el cerebro entero (generalizada). • El área afectada por la convulsión pierde su capacidad regular de función y puede reaccionar sin control. Por ejemplo, si un área del cerebro que controla un brazo tiene una convulsión, el brazo puede temblar reiterativamente. • Si una convulsión afecta el cerebro entero, todas las extremidades pueden temblar sin control.

Generalidades • Teóricamente, cualquier función del cerebro, motor, olor, visión, o emoción puede ser individualmente afectada por una convulsión. • Las convulsiones, sin embargo, primordialmente seguirá siempre el mismo modelo en un individuo dado.

Generalidades Convulsiones: – contracciones de los músculos esqueléticos no voluntarias, abruptas y mal coordinadas. – contracción permanente o alternancia de contracción y relajación – se altera la conciencia por eliminación funcional de las conexiones tálamocorticales. – se inician por factores desencadenantes – finalizan por agotamiento celular y/o procesos de inhibición Enfermedad característica: EPILEPSIA

CAUSAS ● Sintomáticas o secundarias: ● Desencadenadas por estimulo transitorio ● Las más frecuentes: fiebre, hipoglucemia, traumatismos, infección del SNC ● Primarias: ● Sin relación temporal con estimulo conocido ● Si son recurrentes (EPILEPSIA)

Causas según edad ● : Neonatos ● Encefalopatía hipóxico-isquémica ● Infección sistémica o del SNC ● Alteraciones hidroelectrolíticas ● Déficit de piridoxina ● Errores congénitos del metabolismo ● Hemorragia cerebral ● Malformaciones del SNC

Causas según edad ● Lactantes y niños: ● Convulsión febril ● Infección sistémica o del SNC ● Alteraciones hidroelectrolíticas ● Intoxicaciones ● Epilepsia

Causas según edad ● Adolescentes: ● Supresión o niveles sanguíneos bajos de anticonvulsivantes ● Traumatismo craneal ● Epilepsia ● Tumor craneal ● Intoxicaciones (alcohol y drogas)

Convulsion febril ● Ocurren entre 6 meses y 5 años ● Ausencia de causa orgánica ● No antecedentes de crisis afebriles ● Riesgo de reincidencia 30% ● Se clasifican en: ● Simples: son generalizadas y duración < 15 min ● Complejas, definidas por: focales, duración >15 min, recuperación lenta del sensorio, focalidad neurológica residual

Fisiopatologia • La convulsión es el resultado de una descarga sincrónica (depolarización) de un grupo de neuronas del sistema nervioso central. • La depolarización se presenta cuando hay entrada de sodio (Na+) al espacio intracelular y la repolarización cuando el potasio(K+) sale de la neurona. • Estos mecanismos de entrada y salida de Na+ y K+ están mediados por bombas de membrana celular que consumen energía (ATP).

Fisiopatologia • Los mecanismos probables involucrados en la génesis de las convulsiones serían : • Alteraciones de la bomba Na+ - K+. • Trastornos directos en la membrana neuronal (hipocalcemia, hipomagnesemia, daño hipóxico, glutamato, toxinas) que aumentan la permeabilidad del Na+. • También estarían involucrado trastornos en el equilibrio entre neurotransmisores exitatorios e inhibitorios (déficit de piridoxina).

EPILEPSIA INTRODUCCIÓN • Enfermedad sagrada: griegos • Signo de mal augurio: romanos • Padecimiento contagioso: Edad Media • Causa amoral: Edad Moderna • Enf. hereditario-degenerativa: S. XIX, XX • Avances, no clara fisiopatología: Actualidad

Contenidos • • • Definición Epidemiología Etiología Clasificación de crisis epilépticas Fisiología neuronal Fisiopatología de la epilepsia

Definicion • Enfermedad neurológica crónica caracterizada por disfunción cerebral episódica, espontáneamente recurrente, producto de descarga neuronal patologica hipersincrónica

Epilepsia • Sus manifestaciones clínicas son variables de un paciente a otro, según el área cerebral afectada por las descargas epilépticas. epilepsia focal epilepsia generalizada

Aspectos epidemiológicos • Incidencia: afecta al 1% de la población • Sin distinción por sexo, raza o edad • Mayor proporción de casos en la infancia y tercera edad

Incidencia de epilepsia según edad Rochester, 1975 - 1984 i n c i d e n c i a < 10 11 -29 30 -39 40 -64 > 65 edad

Etiología • La etiología es muy variada, incluyendo causas genéticas y adquiridas • Según su etiología las epilepsias se clasifican en: – Epilepsias idiopáticas (genéticas) – Epilepsias sintomáticas (patología adquirida)

Etiología • Genética – herencia poligénica en síndromes epilépticos generalizados de ocurrencia frecuente – herencia monogénica en síndromes epilépticos focales de rara ocurrencia

Etiología • Adquirida – malformaciones del desarrollo cortical – enf. cerebrovascular – trauma encefálico – tumores cerebrales – infecciones del SNC – degenerativas – otras

Etiología malformación del desarrollo cortical infarto tumor trauma demencia

Etiología Absceso hemorragia cisticercosis

Tipos de crisis epilépticas • Existen diversos tipos de crisis epilépticas • Existen más de 40 síndromes epilépticos distintos, variables según edad de comienzo, tipo de crisis y etiología • Existen diferentes patrones epileptiformes en el EEG

Clasificación de las crisis epilépticas ● Parciales (focales) ● Simples (sin afectación del nivel de conciencia) ● Motoras ● Somatosensoriales ● Autonómicos ● Psíquicos ● Complejas (con afectación del nivel de conciencia) ● Evolución a generalizadas

PROPAGACIÓN DE CRISIS

Tipos de crisis epilépticas: focales

Clasificación de las crisis epilépticas ● Generalizadas ● ausencias ● mioclónicas simples o múltiples ● clónicas ● tonico-clónicas ● atónicas ● Crisis inclasificables

Crisis epiléptica generalizada y focal

Fisiopatologia

Fisiología neuronal dendrita cuerpo celular axón vaina mielínica sinapsis

Fisiología neuronal. potencial de membrana en reposo: -70 m. V

Fisiología: potencial de acción

Fisiología: potencial de acción - 55 m. V - 70 m. V

Fisiología: potencial de acción

Fisiología: conducción sináptica

Fisiología: conducción sináptica

Fisiopatología • Alteraciones de la función neuronal y glial, con aumento de la excitabilidad: – cambios en la permeabilidad a iones, por cambios en su distribución o función – aumento de conexiones excitatorias o disminución de conexiones inhibitorias por alteración del número o función – aumento de la neurotransmisión excitadora o disminución de la neurotransmisión inhibidora, por alteraciones de la síntesis, metabolismo o recaptura de neurotransmisores

Fisiopatología de convulsiones alteraciones metabólicas liberación o excitación del Sist. Reticular Activador Ascendente defecto de fosfato de piridoxina despolarización neuronal excitación neuronal de formación de GABA umbral de excitabilidad Convulsión

Mecanismo biológico de la crisis • Fase de iniciación: se caracteriza por descargas de alta frecuencia de potenciales de acción, e hipersincronización. • Fase de propagación: cuando la activación alcanza cierto nivel se produce un reclutamiento de las neuronas vecinas, provocando ciertos cambios (Aumento del K extracelular y acumulación de calcio en las terminaciones presinapticas)

Fisiopatología • Aumento de la excitabilidad neuronal focal o generalizada, en forma crónica, con capacidad de activación en forma sincrónica. • Descargas epilépticas espontáneas, súbitas y recurrentes, favorecidas por condiciones externas (estrés, privación de sueño, alcohol, drogas ilícitas, fármacos proconvulsivantes, ciclo menstrual, estimulación luminosa, etc. ) • Propagación de las descargas a través de circuitos anómalos o de vías indemnes.

Fisiopatología • Se conocen varios mecanismos fisiopatológicos que determinan hiperexcitabilidad neuronal, ya sea por causa genéticas o adquiridas: – alteración de canales iónicos, dependientes de ligando o de voltaje • sodio • potasio • calcio – alteración de receptores de neurotransmisores, a su vez asociados a canales iónicos • acetilcolina • glutamato • ácido γ-aminobutírico (GABA)

Fisiopatología • Alteración en corrientes iónicas a nivel neuronal: – Entrada de sodio y calcio: depolarización neuronal y aumento de la excitabilidad – Salida de potasio: hiperpolariza las dendritas, con disminución de la excitabilidad • Alteración en concentraciones de sodio y potasio determinada por astrocitos reactivos: – Mayor potasio extracelular promueve descargas epilépticas