Sikldi Enik A vr Anyagszllts Vrkpzs Vralvads sszettel

Siklódi Enikő A vér Anyagszállítás Vérképzés Véralvadás

Összetétel Térfogat: A testsúly 7 -8%-a (5 -6 liter) Alakos elemek • Vérplazma (50 -60 % - átlag 54 -56) monociták vvt (vörösvértest) • vízbazofil, (kb. 90%) granulociták (neutrofil, eozinofil) (erythrocyta) limfociták • ionok • fehérvérsejtek (leukocyta) • vérlemezkék (thrombocyta) • glükóz és egyéb tápanyagok • bomlástermékek (karbamid, húgysav stb. ) • Plazmafehérjék albumin (kb. 60%) globulinok (szállító fehérjék - és ; ellenanyagok - ) fibrinogén és egyéb alvadási faktorok

A sejtes alkotók jellemzői vörösvértestek vérlemezkék fehérvérsejtek Számuk /mm 3 vér 4, 5 -5, 5 millió 150 -300 ezer 5 -10 ezer Átmérő ( m) 7 -8 2 -5 5 -25 Sejtalak korong (fánk) szabálytalan nyugalomban gömbölyded, de működés közben változatos Sejtmag éretten nincs van Képződés helye vöröscsontvelő vcsontvelő+thymus Élettartam (nap) 120 8 -11 pár nap vagy évek Osztódás nincs egyes típusok Pusztulás lép, máj máj, kötőszövetek, nyirokszövetek Szerepük légzési gázok szállítása véralvadás immunitás

Fehérvérsejtek típusai, jellemzőik %-os megoszlás NG Eo. G Bas. G Mo Ly 60 -70 1 -3 0, 2 -0, 3 2 -6 20 -30 15 - 25 5 -7 Átmérő Élettartam 14 - 16 3 -4 nap (keringésben csak 8 -10 órát van) Osztódás Szerepük nincs antiallergiás, baktérium antiparazita ölő (fagocita) hatás NG: neutrofil granulocita Eo. G: eozinofil granulocita Bas. G: bazofil granulocita Mo: monocita Ly: limfocita hónapok, vérben 1 -3 napig van allergiás reakciók (hisztamin termelés) antigén prezentáció, citokin termelés 1 -2 nap, memória évek van adaptív immunitás

Plazmafehérjék szerepe • Kolloidozmotikus nyomás kialakitása - víz visszaszívás (reabszorbció) a kapillárisokban • Sav-bázis pufferrendszerek (vér p. H= 7, 4 fenntartása) • Transzport • Immunológiai funkció • Véralvadás

Plazmafehérjék transzportfunkciói • Albumin – zsírsavak – bilirubin – gyógyszerek • Specifikus szállítófehérjék ⁻ ⁻ vas (transzferrin) B 12 vitamin hormonok, növekedési faktorok – glükokortikoidok, szexuálszteroidok lipoproteidek

Lipoproteidek – zsírok szállítása Az ábra magyarázatai a számozott buborékok fölé irányított kattintással jelennek meg! 6 1 5 a sejtektől A májban HDL is keletkezik, ami a vérbe kerülve felveszi a felesleges koleszterint és a májba szállítja. 4 A zsírok felszívódása a vékonybélben szabad zsírsavak és monogliceridek formájában történik 3 A vérből a kilomikronok a májba kerülnek, ahol csökken a fehérje és zsírtartalmuk és ún. VLDL A szövetek az LDL-ből veszik fel a koleszterint. formájában kerülnek vissza a vérbe A VLDL triglicerid tartalma csökken és IDL, majd LDL lesz belőle, közben zsírsavak szabadulnak fel. 2 A vérben a zsírsavak albuminokhoz kötődve szállítódnak, míg a monogliceridek és a trigliceridek ún. kilomikronok formájában

Kilomikronok Felépítésük: Foszfatidokból és globuláris fehérjékből, valamint koleszterinből álló burok, bennük trigliceridek és koleszterin észterek.

Vérképzés Helye az egyedfejlődés során változik. Embrionális korban a lép, máj, nyirokcsomók működnek vérképző szervként, míg születés után a vöröscsontvelő (lapos csontok, szivacsos csontállomány).

A differenciálódás folyamata Kiindulása vöröscsontvelői vérképző őssejt (HSC= Hemopoetic stem cell) • csontvelői sejteknek mindössze 0, 02 -0, 05%-a őssejt • pluripotens sejtek • aszimmetrikusan osztódnak – A-leánysejt „halhatatlan” (folyamatosan megújul) – B-leánysejt tovább differenciálódik: § Myeloid progenitor →erythroid, megakariocyta, basophil, eosinophil, →granulocyta-monocyta CFC / CFU (colony forming cell / unit) és dendriticus sejt § Lymphoid progenitor→T-, B-sejt és NKC CFC

A vérképzés szabályozásában különféle citokinek , és bonyolult génexperssziós folyamatok vesznek részt. Citokinek (limfokinek, kemokinek, interleukinek, növekedési faktorok): olyan A citokinek a sejtek oldható molekulák, melyeketközti sokfélebonyolult sejt termel, kommunikáció és a sejtek közti kémiai kommunikációban van szerepük. a közvetítői. Nemcsak vérképzésben, hanem az immunfolyamatokban is fontos szerepük van. Számos gén hozható kapcsolatba a vérképzés szabályozásával. Ilyenek a sejtciklus szabályozásával, a sejtosztódással, a különböző sejtvonalak iránti elköteleződéssel, a metabolikus aktivációval, valamint a kemokinekkel és adhéziós molekulákkal kapcsolatos gének. Kemokinek: kemotaxist kiváltó molekulák. A kemokinek A szupercsaládjába legősibb sejtek szabályozását kis önmegújulási molekulatömegű, folyamatainak szerkezetileg rokon „csalogató” transzkripciós faktorok, szabályzó molekulák tartoznak, melyekvalamint funkciója a sok sejtekmolekuláris adhéziójának fokozása, kemotaxis indukálása. mechanizmus is megszabja. A sejtciklus G 1 -S átmeneténél meghatározhatják a sejt döntését a sejtmegújító osztódás vagy a differenciálódás irányába.

Csontvelői őssejt 1 Az ábra számozott Az őssejtek pluripotensek, önmegújításra és differenciálódásra részeire SCF képesek. Az LTR sejtek a hosszú 4 IL-6 regenerációs képességű, ún primitív őssejtek kattintva magyarázat A citokinek szerepe a differenciálódási folyamatok szabályozása. érhető el. Az SCF és IL-6 citokinek az STR sejtek kialakulását szabályozzák. Az STR sejtek valamivel elkötelezettebb, multipotens sejtek IL-11, M-CSF 5 6 IL-3, 4, 5, 9 G-CSF SCF IL-3 Limfoid progenitor a progenitor sejtek kialakulását irányítják. Az SCF és. Mieloid IL-3 citokinek IL-7 IL-2 rendelkeznek. SCF A progenitor sejtek már csökkent differenciálódási képességgel IL-4 GM-CSF Még mindig többféle sejt jöhet létre belőlük, de már nem bármelyik. IL-3 EPO IL 3, 6, 9, 11 7 A progenitor sejtekből a differenciálódás további útjai a különböző citokinek hatására megy végbe, míg a folyamat végén a differenciálódott vérsejtek jönnek létre. 2 3

Véralvadás A véralvadás szakaszai: 1. Érösszehúzódás 2. Trombocita (vérlemezke) fázis 3. Véralvadási kaszkád 4. Fibrinolízis 1. Érösszehúzódás Az érfal sérülése helyi simaizom összehúzódást vált ki, ami lassítja a vér kiáramlását és fokozza a vérlemezkék kitapadását és aktiválódását.

2. Trombocita fázis Az érfal sérülésekor a vérlemezkék érintkezésbe kerülnek az érfal kötőszöveti rétegével, ami kiváltja a vérlemezkék kitapadását. Állábaikkal összekapcsolódnak és különféle anyagokat bocsátanak ki. Ezek odavonzzák a többi vérlemezkét és megkötik a felszínükön a fibrinogént. Így egy laza szerkezetű vérrög keletkezik. Mivel ez nem stabil, szükség van a véralvadási láncreakcióra, ami stabil vérlepény kialakulását eredményezi.

3. Kaszkád folyamat A véralvadási kaszkád egy szigorúan egyirányú és meghatározott sorrendű láncreakció. A folyamatban tizenkét véralvadási faktor vesz részt. FILM!!! A vérplazmában keringő (májban termelődő) fehérjék átalakulása történik. Inaktív faktorból aktív keletkezik. Az aktív faktor hasítja az utána következőt, míg végül létrejön a fibrinháló. A folyamat két egymást segítő, ún. intrinsic és extrinsic úton megy végbe.

A belső út fokozza a véralvadás hatékonyságát és vélhetően a szabaddá váló kötőszöveti kollagénnel való érintkezés aktiválja. A külső út elindítói a sérült szövetekből felszabaduló enzimek. Az érfal sérülésekor a vérlemezkék érintkezésbe kerülnek az endothel alatti kötőszövet kollagén rostjaival, melynek hatására az endothel sejtjei egy von A szabaddá váló nevű kötöszővet hatására az endothel szöveti faktort a Willebrand-faktor (v. WF) anyagot választanak el, sejtek ami lehetővé teszi bocsátanak a felszínükre, amia. XII-es asérült VII-es faktorral komplexetláncreakciót képezve szintén aktív Xa faktor vérlemezkék kitapadását felületre. A kollagénnel érintkező faktor egy hasadásos indít el, melynek keletkezését eredményezi. végén aktív Xa faktor keletkezik. A IX-es faktor a VIII-as és Ca-ion jelenlétében hasítja az inaktív X-es faktort. A Xa a láncreakció központi molekulája. Itt találkozik a két út. Az V-ös faktorral komplexet és hasítja a protrombint (II-es faktor). és felszínükön fibrinogént kötnek A képez vérlemezkék állábaikkal összekapcsolódnak meg. A trombin lehasít a fibrinogénről négy kis peptidet és finbin keletkezik. A fibrin molekulák össze tudnak kapcsolódni és létrehozzák a fibrin hálót. A folyamat leállításáért a plazmin felelős. A plazmint maga a fibrin aktiválja és hatására a fibrinszálak feldarabolódnak, a háló felbomlik (fibrinolízis).

A trombin aktiválódásának folyamata 1 2 A kialakuló proteáz komplex megköti a protrombint. 3 Az Va és Xa faktor komplexet képez. Az enzimkomplex hasítja a protrombint és aktív trombin válik le. A fibrinháló kialakulása 1 2 A trombin lehasít a fibrinogénről 2 -2 rövid peptidet. 3 A finbrin másodrendű kötésekkel öszekapcsolódik. A XIII-as faktor kovalens kötéseket alakít ki a fibrin molekulák közt ezzel stabilizálja a fibrinhálót.

4. Fibrinolízis A vérrög lebontásáért főként a plazmin nevű fehérje a felelős, ami szintén bonyolult folyamatok révén jön létre inaktív előanyagából, a plazminogénből. A plazminogén aktiválódását többféle anyag serkenti, ezek egyike maga a fibrin. Így a fibrin megjelenése aktiválja a plazmin keletkezést. A plazmin proteáz hatású, több darabra hasítja a fibrint. A véralvadást a sebgyógyulás követi. Kötőszövetet képző sejtek hálózzák be az alvadékot, és kötőszövetet építenek a seb helyén. A sérült sejtek elhalnak, alkotóelemeik lebomlanak.

FILM!!!