Shunt nlkli vitiumok Nincs vrkevereds YA szv helyzeti

Shunt nélküli vitiumok Nincs vérkeveredés YA szív helyzeti rendellenességei YDextrocardia, dextrapozició Y Szűkületek Y Aorta stenosis Y Coarctatio aortae Y Arteria pulmonalis stenosis Y Elégtelenségek Y Aorta insufficiencia Y Arteria pulmonalis insufficiencia

Dextrocardia, dextrapozició Dextrocardia situs solitussal Dextrocardia situs inversussal Dextropozició

Aorta stenosis (5%) Kritikus stenosis – Újszülöttkori súlyos állapot Y Sokáig tünetmentes – korlátozás nehéz Y Jellegzetes a juguláris surranás Y Középsúlyos és súlyos formában veszély a hirtelen halál (1%) Y

Az aorta stenosis tünetei Csak súlyos stenosisban, serdülő vagy fiatal felnőtt korban: Y Fáradékonyság Y Mellkasi fájdalom Y Eszméletvesztés

Az aorta stenosis terápiája Ballon dylatatio – csak válogatott esetekben, mert insuff. Y Műtét Y Y Comissurotomia Y Billentyű pótlás – homograft, műbillentyű Gyermekkorban nagyon megfontolandó az indikáció!

Coarctatio aortae (8%) Y Femoralis pulsus tapintása, regisztrálása minden újszülöttnél!!!!!! Y Felső végtagon hypertonia Y Alsó végtag vérnyomása alacsonyabb.

Praeductalis coarctatio A magzati életben az aorta descendens vérellátása jelentős részsét a ductus Botalli biztosítja. Y Születés után keringési elégtelenség tünetei alakulnak ki. (ld. VSD) Y A keringés összeomlik, ha a ductus B. záródik. Y Azonnali beavatkozás szükséges. Y

Postductalis coarctatio Y Y Már a méhen belüli életben akadály. Kompenzáló mehanizmusok Nagyon tünetszegény! Esetleg fejfájás, orrvérzés, lábfájás. De a hypertonia rombol!!!! YKeringési elégtelenség YAgyvérzés YAorta ruptura YEndocarditis

A Coarctatio aortae kezelése Hypertonia kezelése Y Ballon dylatatio Y Stent beültetés Y Műtét Y Postoperatív YRestenosis YHipertonia YAneurysma

Arteria pulmonalis stenosis (5 -8%) Y Enyhe esetben tünetmentes Y Súlyos esetben fáradékonyság, dyspnoe Y Nagyvérköri pangás Y Jobb kamra hypertrophia – kiáramlási obstrukció

Az arteria pulmonalis stenosis terápiája Y Ballonos tágítás, ha a nyomásgrádiens 40 -50 Hgmm. Y Sebészi megoldás

Jobb – bal shuntos vagy cyanotikus vitiumok Y Teljes -7%) Y Fallot nagyér transzpozició (TGA) (5 tetralogia (10%)

Teljes nagyér transzpozició (TGA) (5 -7%) Y Aorta (2) - a jobb kamrából ered Y Arteria pulmonalis (4) - a bal kamrából ered Y ASD (1) a foramen ovale nyitott a nyomásviszonyok miatt Y Nyitott ductus Botalli (3) a hypoxia miatt

A teljes nagyér transzpozició tünetei O 2 belélegeztetésére sem javuló cyanosis – hyperoxia teszt Y Azonnali beavatkozást igényel Y Ha nagy VSD társul, cyanosis enyhe Y

A teljes nagyér transzpozició kezelése Y Y Gyógyszeres Prostin Rashkind septostomia

A teljes nagyér transzpozició sebészi kezelése Y Pitvari szintű keringéskeresztezés Senning műtét Y Kamrai szintű keringéskeresztezés Switch műtét

Fallot tetralogia (10%) Y Arteria pulmonalis stenosis (1) Y Subaorticus kamrai sövényhiány (4) Y Lovagló aorta (3) Y Jobb kamra hypertrophia (2)

A Fallot tetralogia tünetei Y Y Y Cyanosis – a pulmonalis stenosis mértékétől függ. Terhelésre jelentkező dyspnoe Guggolva pihen Dobvező ujj, óraüveg köröm Cyanoticus roham – műtéti indikáció

Extracardialis szövődmények Y Poliglobulia – Htk akár 80% felett YVér viscositása nagy YPerifériáskeringés lelassul YFokozott a thrombus képződés veszélye YEzekből embolus szakadhat le Agyembólia Y Agytályog Y Anaemia – cyanosis csökken, DE a hypoxia nem!!! Y

A Fallot tetralogia kezelése Y Gyógyszeres YVaspótlás – a Htk 55 -60% közt legyen! YThrombocyta aggregáció gátlás – Aspirin YCyanotikus roham kezelése – béta blokkoló YSúlyos állapotú újszülöttnél ductus nyitva tartás - Prostin Súlyos polycythemiában haemodylutió Y Sebészi kezelés – palliatív, korrekciós Y

A Fallot tetralogia sebészi kezelése Y Y Palliatív - Aortopulmonalis shunt Korrekció – korai, ha lehet