SFINGOLIPIDI Sfingolipidi su klasa lipida izvedena iz alifatinog

SFINGOLIPIDI Sfingolipidi su klasa lipida izvedena iz alifatičnog amino-alkohola sfingozina ili njegovog hidrogenovanog derivata dihidrosfingozina. Ova jedinjenja imaju važnu ulogu u prenosu signala i ćelijskom prepoznavanju. Nalaze se u membranama biljaka i zivotinja, kao i u mozdanim i nervnim tkivima. Sfingolipidoze, ili oboljenja sfingolipidnog metabolizma, imaju poseban impakt na nervno tkivo.

Struktura • Za amino-grupu vezana je acilna grupa (ostatak masne kiseline) amidnom vezom, a za primarnu hidroksilnu grupu vezana je neka polarna komponenta (etanolamin, serin ili holin).

Tipovi sfingolipida • I) Keramid je fundamentalna strukturna jedinica zajednička za sve sfingolipide. Oni se sastoje od lanca masne kiseline vezanog amidnom vezom za sfingozin. Keramidi su nađeni u visokim koncentracijama unutar ćelijskih membrana. Oni su jedna od komponenata lipida koje sačinjavaju sfingomijelin, jednog od glavnih sastojaka lipidnog dvosloja.

• II) Sfingomijelin ima fosfoholin, molekulski fragment vezan estarskom vezom sa 1 -hidroksi grupom keramida. Najpoznatiji je sfingolipid. Nalazi se u životinjskim ćelijskim membranama, posebno u membranama mijelinskog omotača koji okružuje aksone nekih nervnih ćelija.

• III) Glikosfingolipidi su keramidi sa jednim ili više šećernih ostataka vezanih β-glikozidnom vezom u 1 -hidroksil poziciji. • 1) Cerebrozid je važna komponenta životinjskih mišićnih i nervnih ćelijskih membrana. On se sastoji od keramida sa jednim šećernim ostatkom na 1 hidroksilnoj grupi. Šećerni ostatak može da bude bilo glukoza ili galaktoza. Dva glavna tipa se stoga nazivaju glukocerebrozidi i galaktocerebrosidi. Galaktocerebrozidi su tipično prisutni u nervnom tkivu, dok su glukocerebrozidi zastupljeni u drugim tkivima.

• 2) Gangliozid je molekul koji se sastoji od glikosfingolipida sa jednim ili više molekula sijalinske kiseline vezane za secerni lanac. Prirodni i semisintetički gangliozidi se smatraju mogućim lekovima za neurodegenerativna oboljenja. Imaju ulogu u imunom sistemu. Oni daju ćelijama prepoznatljive površinske markere koji omogućavaju ćelijsko prepoznavanje i međućelijsku komukaciju. Strukture slične ABO krvnoj grupi antigena na površini ljudskih ćelija mogu da budu oligosaharidne komponente glikosfingolipida.

• 3) Globozid je tip glikosfingolipida sa više od jednog šećera kao bočni lanci (ili R grupe). Šećeri su obično kombinacija N-Acetilgalaktozamina, Dglukoza ili D-galaktoza. Bočni lanac može biti odvojen beta-heksozaminidazama. Ako enzim ne funkcioniše korektno, onda se globozidi akumuliraju, što dovodi do Sandhofove bolesti.

Najvažnije strukture sfingolipida