SESSO DE ANATOMIA CLNICA Enterocolite necrosante com Choque

SESSÃO DE ANATOMIA CLÍNICA Enterocolite necrosante com Choque Séptico Insulto isquêmico perinatal APRESENTAÇÃO: JULIANA FERREIRA GONÇALVES R 3 EM NEONATOLOGIA COORDENAÇÃO: PAULO R. MARGOTTO MARCOS E. A SEGURA COORDENAÇÃO GERAL DAS SESSÕES DE ANATOMIA CLÍNICA: MARTA DAVID ROCHA DE MOURA WWW. PAULOMARGOTTO. COM. BR BRASÍLIA, 10 DE JUNHO DE 2014

Neonatologia RN transferido com 5 dias de vida! Admissão em UTI: 17/03/2014 Identificação: • Filho de J. A. G • Data de nascimento: 12/03/2014 - HRT • Idade: 5 dias de vida • Sexo: feminino • TS: O positivo

Neonatologia Dados maternos: • Idade: 33 anos • G 3 P 2 A 0 • Pré natal: 9 consultas • Sorologias: VDRL –NR (1º, 2º e 3º TRI), TOXO – NR (1º TRI), HEP B E C – NR (1º TRI), CMV- NR (1º TRI), HIV- NR (1º TRI) • TS: O positivo

Neonatologia Dados do parto: • Parto cesárea (DCP) • IG: 39 semanas e 5 dias (Capurro) • Peso de nascimento: 3225 g • APGAR: 7 – 8 • Líquido meconial • Não foi necessário reanimação em sala de parto -> sem informações sobre intercorrências da gestação.

Neonatologia RN nascido no Hospital Regional de Taguatinga. Com 5 dias de vida foi transferido para o HMIB com suspeita de obstrução intestinal; Transcrevo relatório de alta: “RNT, AIG, nascido de parto cesárea por DCP. Não foi necessário reanimação e foi liberado para ALCON. Com 20 h de vida passou a apresentar vômitos e distensão abdominal. Foram realizados 2 lavados gástricos, tinha sucção débil, porém com eliminações preservadas. Com 48 h de vida mantinha distensão abdominal e foi realizado estímulo retal.

Neonatologia Paciente com quadro clínico arrastado e em vigilância da dieta até que com 70 h de vida apresentou vômitos em grande quantidade (inicialmente fecalóide em seguida esverdeado) e piora da distensão abdominal. Radiografia de abdome mostrou distensão de alças em porção superior com pobreza de ar em porção terminal. Na ocasião, encontrava-se em choque franco (TEC 5 seg, pulsos não palpáveis, desidratação severa), SOG muito produtiva: 150 ml de conteúdo fecalóide, foi então intubado e colocado sob VM. Recebeu 7 fases rápidas, reposição de perdas intestinais e iniciado DVA com titulação gradativa. Necessitou inclusive de adrenalina e noradrenalina contínua. Tentado acesso profundo por PICC sem sucesso.

Neonatologia Devido gravidade e visando assegurar dispositivo vascular central seguro, foi realizado cateterismo venoso e umbilical tardio, apesar da possível patologia intestinal cirúrgica. Persistiu com PA inaudível e pulsos não palpáveis, sendo optado por iniciar hidrocortisona e antibioticoterapia (devido quadro clínico muito grave e provável translocação bacteriana). Gasometria arterial na ocasião mostrava acidose metabólica. Feito reposição de bicarbonato e cálcio. Passado PICC no HRT em 17/03 e encaminhado ao HMIB devido a provável diagnóstico de obstrução intestinal. ”

Neonatologia Em suma: • RNT, AIG • 20 h- vômitos e distensão abdominal, sucção débil, eliminações preservadas • Quadro clínico arrastado • 70 h- piora do quadro - Vômitos fecalóides em grande quantidade - Radiografia de abdome: Distensão de alças em porção superior com pobreza de ar em porção terminal - SOG muito produtiva - Choque séptico franco - IOT, 7 fases rápidas e inicio de DVA AMPICILINA - Cateterismo venoso e umbilical tardio (3 dias) GENTAMICINA - Iniciado hidrocortisona e antibioticoterapia METRONIDAZOL

Neonatologia Condições de chegada no HMIB por volta das 17: 30 h do dia 17/03: “RN deu entrada na UTIN do HMIB trazido pelo SAMU com cateter umbilical venoso e arterial (16/03) e PICC em MSE (17/03), com DVA em curso (dobutamina e noradrenalina), sedoanalgesia com fentanil e hidrocortisona. Intubado, ventilado com CFR, colocado sob VM PEEP: 5; PI: 15; Fi. O 2: 30 %. Por volta das 18 horas, apresentou um episódio de convulsão com movimentos mastigatórios que durou cerca de 20 minutos com disautonomia”.

Neonatologia Ao exame: Sinais vitais: Sat. O 2: 92%, FC: 178 bpm PA periférica: 73/44 (53) PA invasiva: 82/39 (53) Pálido, edemaceado ++, acianótico, anictérico, afebril AR: MVF, com roncos esparsos ACV: RCR, 2 T, BNF sem sopros ABD: globoso, distendido, tenso, doloroso à palpação, RHA débeis Ext: TEC =3 seg, pulsos agora palpáveis, cheios em braquiais e finos em radiais

Neonatologia Em uso: Dispositivos - D 2 Ampicilina+ Gentamicina - D 2 Metronidazol - Dobutamina (8) - Noradrenalina (0, 32) - Fentanil (1, 2) - D 1 Hidrocortisona - Fenobarbital (10 mg/kg) - CVU 16/03 e CAU 16/03 - PICC MSE 17/03 - TOT VM (AC) - SOG - SVD

Neonatologia HD: 1) 2) 3) Vômitos e distensão abdominal a esclarecer Obstrução intestinal? Choque séptico refratário Insuficiência respiratória

Neonatologia • CD: 1) Solicitados exames laboratoriais, hemocultura e swab admissional; 2) Solicitado radiografia de abdome com raios horizontais e radiografia de tórax; 3) Dose de ataque fenobarbital 10 mg/kg; 4) Parecer da CIPE; 5) Instalada PA invasiva e titulado dose de noradrenalina; 6) Iniciado HV com TIG 5, TH 130 (admitido sem NPT); 7) Colhido gasometria arterial (p. H: 7, 38; p. CO 2: 28, 2; p. O 2: 52, 8; BIC: 18, 8; BE: -7, 8; Sat. O 2: 93%); 8) Expansão volêmica agora (10 ml; kg) 9) Reduzidos parâmetros ventilatórios; 10) Aspirado. TOT.

Neonatologia Radiografia de tórax e abdome 14/03/2014

Neonatologia Radiografia de tórax e abdome 17/03/2014

Neonatologia Evolução clínica: 17/03 (manhã e tarde) Recebeu 2ª dose de fenobarbital por persistência dos movimentos mastigatórios. Após expansão volêmica houve melhora da taquicardia, FC se manteve em torno de 150 bpm, PAI 68/35(45) mm. Hg. Em uso de noradrenalina de 0, 1 mcg/kg/min e dobutamina 7, 5 mcg/kg/min. Com o decorrer do dia foi possível retirada da noradrenalina. Retirado PAI.

Neonatologia Evolução clínica: 17/03 (noite): Cirurgia Pediátrica: 5 dias de vida, encaminhado com diagnóstico de atresia intestinal. Chegou com quadro de sepse. Evacuou 3 x ontem. Radiografia de abdome inespecífica. Abdome plano, pouco tenso, indolor. HD: Íleo paralítico por sepse. Não há sinais de obstrução. CD: Observação.

Neonatologia EXAMES 17/03/2014 Hemácias 4, 6 Plaquetas 86000 Hematócrito 41% Sódio 129 Hemoglobina 14, 6 g/d. L Potássio 6, 9 Leucocitos 13300 Magnésio 1, 9 Segmentados 77% Cloreto 97 Bastonetes 6% Cálcio 8, 9 Eosinófilos 2% Fósforo 5, 3 Basófilos 0% Triglicerídeos 33 Monócitos 3% Linfócitos 12%

Neonatologia EXAMES 17/03/2014 TGO 5083 TGP 2377 Uréia 60 Creatinina 1, 2

Neonatologia Evolução clínica: 18/03 (manhã): NEUROLOGIA PEDIÁTRICA Por volta das 18 horas de ontem, apresentou um episódio de convulsão com movimentos mastigatórios que durou aproximadamente 20 segundos e com disautonomia, feito fenobabital 10 mg/kg. A dose de manutenção prescrita foi adiantada ontem a noite. S= Observei leve movimento de protusão da língua, lembrando sucção do tubo e parou quando eu toquei, duração de 1 ou 2 segundos. O= Tônus ativo; atitude indiferente sem a reação do endireitamento. Tônus passivo; extensibilidade aumentada, hipotonia. Reflexos arcaicos. PC= 34 cm (dentro da curva normal) I= neste momento o paciente apresenta uma Síndrome Apática. Sugiro: Manutenção temporária do fenobarbital em dose de 5 mg/kg/dia até a certeza controle do processo infeccioso, após poderá ser retirado.

Neonatologia Evolução clínica: 18/03 (manhã ) RN seguiu grave porém estável durante todo o dia, sedado e pouco reativo. Sob VM (A; C) baixos parâmetros. Em dieta zero, NPT em curso. Se mantendo hemodinamicamente estável em uso de dobutamina 8 mcg/kg/min, sob sedoanalgesia com fentanil (1, 0). Em uso de fenobarbital 5 mg/kg/dia. Sob antibioticoterapia com ampicilina, gentamicina e metronidazol D 3. Manteve RG verde escuro durante todo o dia. Diurese satisfatória porém concentrada. Sem evacuações. Manteve movimentos mastigatórios associado a fasciculação de língua e lábios durante o exame da manhã e da tarde. Ao exame apresentou palidez cutânea, anasarca, abdome pouco distendido, tenso, aparentemente doloroso. Pulsos palpáveis, boa perfusão periférica. CD: Solicitado ecografia transfontanela, solicitados exames laboratoriais. CIPE (avaliação da manhã): RN sem indicação de abordagem cirúrgica no momento. Continuar o tratamento para sepse, novo parecer se necessário.

Neonatologia Evolução clínica: 18/03 (17: 50 h) Evoluiu com crise convulsiva tônico-clônica prolongada (cerca de 10 minutos) que cedeu após administração de Fenitoína 20 mg/kg (dose de ataque). Persiste com fasciculações em língua e lábios que ocorrem em intervalos curtos de tempo. CD: Prescrito fenitoína manutenção (5 mg /kg). Solicitado EAS para pesquisa de hematúria e sangue e urina para pesquisa de erro inato do metabolismo. Radiografia de tórax e abdome: Persistência de velamento na maior parte do abdome sem sinais de distribuição gasosa no reto. Sem demais alterações, sem piora comparado as radiografias anteriores.

Neonatologia Evolução clínica: 18/03 (noite) RN evoluiu com episódios de hipotermia e bradicardia mantendo FC em torno de 100 bpm. Manteve crises convulsivas de difícil controle sem queda de saturação ou taquicardia associada. Se manteve sem icterícia, com pulsos palpáveis e boa perfusão periférica, boa diurese porém muito concentrada, PA normal. Resíduo gástrico bilioso moderada quantidade ainda sem necessidade de reposição de perdas. Manteve distensão abdominal leve, abdome tenso e doloroso à palpação. CD: Feito fenobarbital 10 mg/kg, aumentada dose de dobutamina para 10 mcg/kg/ min.

Neonatologia EXAMES 18/03/2014 Bilirrubina total 9, 5 Creatinina 1, 3 Bilirrubina direta 4, 5 Sódio 126 Bilirrubina indireta 5, 0 Potássio 6, 3 GGT 66 Magnésio 2, 0 FAL 581 Cloreto 94 Proteína total 3, 3 Cálcio 9, 5 Albumina 1, 8 TGO 2762 Globulina 1, 5 TGP 1789 Relação A/G 1, 2 Uréia 75

Neonatologia Evolução clínica: 19/03 (manhã e tarde) Evoluiu com icterícia leve, mantendo distensão abdominal leve e abdome tenso. Melhora do quadro de bradicardia mantendo FC em torno de 130 bpm, manteve-se mais estável com dose de dobutamina mantida em 10 mcg/kg/min. Devido os episódios de crise convulsiva de difícil controle iniciado midazolan contínuo associado a fentanobarbital e fenitoína dose de manutenção sem resolução do quadro. Suspenso gentamicina (função renal alterada) e metronidazol mantido somente ampicilina D 4. Mantém diurese satisfatória porém ainda concentrada. Mantém RG em pouca quantidade, verde escuro sem necessidade de reposição. Durante a tarde evoluiu com piora da icterícia e acidose metabólica, sendo realizada fase rápida. Sem alterações ao exame físico comparado aos exames anteriores.

Neonatologia Evolução clínica: 19/03 (manhã e tarde) * Ecografia de abdome total : Fígado difusamente heterogêneo, de aspecto inespecífico, podendo estar relacionado com alteração de perfusão com infartos, processo inflamatório dentre outros. Mínima dilatação de pelve renal à esquerda, discreta ascite. OBS: pequeno derrame pleural à esquerda. *Ecografia transfontanela: normal CD: Aumentadas doses de fenobarbital e fenitoína para 7 mg/kg/dia, mantidas demais medicações. .

Neonatologia EXAMES 19/03/2014 TAP 25, 2’’ ativ: 32, 7% CPK 4511 TTPA 48, 3’’ CKMB Não realizado INR 2, 19 TGO 2045 Bilirrubina total 11, 9 TGP 1520 Bilirrubina indireta 5, 3 Bilirrubina direta 6, 5

Neonatologia Evolução clínica: 20/03 (manhã e tarde) RN manteve-se grave, durante a madrugada evoluiu com oligúria, apesar de hidratado, sem hipotensão, feito fase rápida sem melhora do quadro. No decorrer da manhã evoluiu com falência respiratória sendo necessário aumento dos parâmetros ventilatórios, sem respiração espontânea. Manteve FC variando entre 100 -125 bpm. Hipoativo, hiporreativo, sedado com fentanil (1, 0 mcg/kg/h) e midazolam (1, 0 mcg/ kg/min). Em anasarca, houve piora significativa da icterícia padrão colestático. Pela manhã apresentou quadro de hiperglicemia sendo ajustada TIG. Manteve PA normal, perfusão adequada. Em dieta zero, SOG aberta ainda com resíduo gástrico esverdeado em pouca quantidade. CD: Suspenso midazolan contínuo, iniciado adrenalina contínua (0, 2 mcg/kg/min), solicitado ecocardiograma.

Neonatologia Evolução clínica: 20/03 (noite) RN evoluiu com bradicardia persistente mantendo FC em torno de 95 bpm e hipotensão com PAM em torno de 24 mmhg com adrenalina de 1, 0 mcg/kg/min. Evoluiu com acidose metabólica (p. H: 7. 00, PCO 2: 32. 8, PO 2 ? , HCO 3: 8, 6, BE: -21) sendo iniciado correção com bicarbonato contínuo. Ao exame apresenta pupilas midriáticas, fixas, reflexo ausente, sem respiração espontânea. Agora, se encontra sem os movimentos de fasciculação de língua vistos anteriormente. Mantém-se ictérico 3+/4+ com abdome distendido, tenso, sem reação à palpação abdominal. Pulsos finos e perfusão periférica ruim. Sem demais alterações ao exame físico. Sem diurese. CD: Suspenso adrenalina, iniciado noradrenalina. HEMOGRAMA 20/03: Amostra coagulada

Neonatologia Evolução clínica: 21/03 04: 00 h RN segue gravíssimo, em uso de, dobutamina 15 mcg/Kg/min, adrenalina 1, 6 mcg/Kg/ min e noradrenalina de 1 mcg/Kg/min ajustados conforme valores mínimos aceitáveis de PA e FC. Permanece vasoconstrito, com extremidades frias e cianóticas, pulsos periféricos finos. Anasarca importante e ausência de diurese até o momento. Sob VM com parâmetros elevados e Fi. O 2 100% com saturação não ultrapassando 89%. Feito furosemida sem melhora da diurese. CD: Iniciado albumina 1 g/kg associado a furosemida 2 mg/kg.

Neonatologia Evolução clínica: 21/03 (manhã) RN segue gravíssimo, sedado sem nenhum tipo de reflexo. Sob VM e queda progressiva da oximetria, no momento de 81 %. Nas últimas 24 horas teve piora do quadro clínico mantendo bradicardia, oligúria seguida de anúria e piora da anasarca. Foi iniciada adrenalina contínua e noradrenalina. Sem resposta significativa às DVA. Sob sedoanalgesia com fentanil. Sem resíduo gástrico nas últimas 24 horas. Em uso de fenobarbital e fenitoína 7 mg / kg / dia. Não apresentou mais episódios de crises convulsivas. Sem evacuações. *Ecografia transfontanela: PRATICAMENTE SEM FLUXO SANGUÍNEO CEREBRAL. NÃO FOI POSSÍVEL CALCULAR IR.

Neonatologia Evolução clínica: 21/03 15: 24 h Constatado óbito. Conversado com os pais. Preenchidos atestado de óbito e solicitação de necropsia.

Neonatologia Exames resgatados após óbito: • Sorologias (Hep B e C, Chagas, Toxoplasmose, CMV) – Não reagentes • Teste do pezinho – Sem alterações • Hemocultura 17/03 - Negativa Exames não realizados: • Punção lombar • Ecocardiograma Exames sem resultado: • HMG e EAS • Sangue e urina congelados para pesquisa de EIM

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Neonatologia HIPÓTESES DIAGNÓSTICAS? ? ?

Neonatologia HD: 1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. - Vômitos e distensão abdominal a esclarecer Obstrução intestinal? Enterocolite necrosante Choque séptico refratário Insuficiência respiratória Colestase Distúrbio eletrolítico (hiponatremia e hiperpotassemia) Crise convulsiva de difícil controle Encefalopatia hepática? Meningite? Insuficiência hepática Erro inato do metabolismo? Fibrose cística? Galactosemia? Infecções virais?

Neonatologia CHOQUE SÉPTICO

Neonatologia MANEJO DO CHOQUE Fase rápida com SF 0, 9% 10 ml/ kg (em 20 min para RNPT e 10 min para RNT) REPETIR AS ETAPAS ATÉ A NORMALIZAÇÃO DA PAM Corrigir hipoglicemia, hipocalcemia, acidose metabólica pura e anemia 1ª ETAPA Medir PA a cada 10 min, valorizar PAM Reavaliar paciente a cada 10 minutos. 2ª ETAPA Iniciar dobutamina de na dose de 10 mcg/kg/min se função cardíaca ruim. Aumentar de 5 em 5 mcg/kg/min, a cada 10 min, até 20 mcg/kg/min, se PAM< 30 mm. Hg, se PVC< 8 cm. H 2 O e/ou saturação venosa central < 70% Medir PVC para avaliar necessidade de novas expansões. Repetir se PVC < 8 mmhg avaliando diurese e perfusão periférica 60 min Se PAM <30 mmhg RNPT Se PAM < 50 mmhg RNT Dopamina 7, 5 mcg/kg/ min, reduzir a dose somente se houver hipertesão arterial Avaliar e garantir suporte ventilatório 30 min Se PAM <30 mmhg RNPT Se PAM < 50 mmhg RNT Aumentar a dopamina pra 10 mcg/kg/ min, reduzir a dose somente se houver hipertesão arterial Equipe de Neonatologia do Hospital Materno Infantil. Rotina para Manuseio de casos de choque séptico.

Neonatologia É de fundamental importância a administração de antibióticos com espectro adequado! Ao iniciar Adrenalina, avaliar redução das doses da dopamina 3ª ETAPA Iniciar Adrenalina, 0, 1 mcg/kg/min e a cada 20 min, aumentar 0, 1 mcg/kg/min até 0, 5 mcg/kg/min Se houver necessidade de aumentar a Adrenalina acima de 0, 2 mcg/kg/min, iniciar Hidrocortisona na dose de 1 mg/kg/dose de 8/8 h 4ª ETAPA Discussão em equipe 30 min Se PAM <30 mmhg RNPT Se PAM < 50 mmhg RNT Considerar avaliação ecocardiográfica da função miocárdica Considerar uso de corticóide em fases anteriores se hipoglicemia resistente Se PAM <30 mmhg RNPT Se PAM < 50 mmhg RNT Considerar uso de outras drogas Equipe de Neonatologia do Hospital Materno Infantil. Rotina para Manuseio de casos de choque septico.

Neonatologia OBSTRUÇÃO INTESTINAL

Neonatologia INTRODUÇÃO Definição: ausência de eliminação de mecônio, acompanhada de distensão abdominal progressiva e vômitos, ainda que até 30% das obstruções apresentem eliminação meconial nos primeiros dias. Causas mecânicas e funcionais: ü Mecânicas- atresias intestinais, vícios de rotação, estenoses e bridas congênitas. ü Funcionais- íleo meconial, síndrome do cólon esquerdo, síndrome da rolha meconial, falha na propulsão do conteúdo intestinal, representadas, em sua grande maioria, pelas alterações de inervação do tubo digestivo, doença de Hirschsprung e displasias neuronais. Durante AP. Projeto diretrizes. Obstrução Intestinal Neonatal: Diagnóstico e Tratamento. 2005.

Neonatologia DIAGNOSTICO Diagnóstico pré-natal: a ultra-sonografia materna a partir da 20ª semana de gestação e útil na avaliação do trato gastrintestinal; A associação entre história materna de polidrâmnio e obstrução intestinal em recém-nascidos é bem conhecida; Diagnóstico clínico: - Vômito bilioso, com ou sem distensão abdominal - primeiro sinal de obstrução do intestino delgado; - Os sinais clínicos clássicos da obstrução intestinal em neonatos são: falha na eliminação de mecônio ou eliminação de mecônio anormal (acinzentado), distensão abdominal progressiva, recusa alimentar e vômitos biliosos. Durante AP. Projeto diretrizes. Obstrução Intestinal Neonatal: Diagnóstico e Tratamento. 2005.

Neonatologia Exame físico: - Exame abdominal: frequentemente, alças intestinais distendidas, podendo ser palpáveis e visíveis. - Quanto menor o número de alças dilatadas, mais proximal a obstrução intestinal. - A inspeção anal, acompanhada de toque retal, é essencial para excluir a presença de anomalia anorretal; Diagnóstico radiológico: - Radiografias simples de abdome: padrão gasoso intestinal normal em neonatos é aquele no qual se observa presença de gás no estômago, intestino delgado e grosso. Durante AP. Projeto diretrizes. Obstrução Intestinal Neonatal: Diagnóstico e Tratamento. 2005.

Neonatologia • Sinais de alarme: - Cólicas intestinais - Vômitos biliosos - Distensão abdominal - Parada das eliminações intestinais Abdome agudo Manejo da obstrução intestinal Autor(es): Mauricia Cammarota Mauricia C. Abdome agudo. Manejo da obstrução intestinal. 2008.

Neonatologia Mauricia C. Abdome agudo. Manejo da obstrução intestinal. 2008.

Neonatologia Mauricia C. Abdome agudo. Manejo da obstrução intestinal. 2008.

Neonatologia TRATAMENTO A maior dificuldade no tratamento inicial é selecionar quais recém-nascidos seriam candidatos à cirurgia de emergência; Idealmente, todos os neonatos com suspeita de obstrução intestinal devem receber tratamento em centro de referência com cirurgião pediátrico disponível. Durante AP. Projeto diretrizes. Obstrução Intestinal Neonatal: Diagnóstico e Tratamento. 2005.

Neonatologia NECROSE INTESTINAL O’Neill realizou um estudo envolvendo 52 RN (24 a 40 semanas) com sinais de enterocolite necrosante, a partir do qual sugeriu que: - Hiponatremia súbita e acidose metabólica de difícil resolução indicam deteriorização do tecido intestinal sendo necessário abordagem cirúrgica; - Redução do número de plaquetas para abaixo 100. 000 ou queda importante a partir de níveis mais elevados, tem alta correlação com gangrena intestinal. - Pode ser que a gangrena intestinal produza suficiente quantidade de tromboplastina tecidual consumo de plaquetas. para iniciar a coagulação Necrotizing enterocolitis in the newborn: operative indications. O'Neill JA Jr, Stahlman MT, Meng HC. Ann Surg. 1975 Sep; 182(3): 274 -9. Artigo Integral! e

Neonatologia COLESTASE NEONATAL

Neonatologia INTRODUÇÃO Bilirrubinemia conjugada superior a 1 mg/d. L se bilirrubina total inferior a 5 mg/d. L ou bilirrubinemia conjugada superior a 20% do valor total de bilirrubina se este for superior a 5 mg/Dl; Atinge cerca de 1 em cada 2500 recém-nascidos; Pode ser a expressão de entidades distintas como malformação da via biliar, infecções (bacterianas e/ou virais), doenças da metabolismo com acometimento hepático, entre outras; Susana P. Colestase neonatal. Consenso clínico, SN. SPP. 2013.

Neonatologia Colestase associada a infecção A colestase neonatal pode ser a forma de expressão clínica de infecções no feto e no RN; Pode ser a manifestação clínica principal ou apenas uma entre outras, de um acometimento multissistêmico, incluindo a pele, o SNC e os órgãos dos sentidos; O acometimento hepático nestes doentes pode variar desde a presença de elevação das enzimas hepáticas, hepatoesplenomegalia, icterícia colestática, até hepatite com sinais de insuficiência hepatocelular, ou quadro de septicemia com falência multiorgânica; Susana P. Colestase neonatal. Consenso clínico, SN. SPP. 2013.

Neonatologia Nos casos de acometimento multissistêmico, as taxas de morbidade e de mortalidade são potencialmente muito elevadas; É fundamental que a suspeita e a confirmação diagnóstica seja feita em tempo útil, e que o tratamento seja iniciado o mais rapidamente possível; Entre as etiologias bacterianas, no RN de termo o destaque vai para a ITU e a septicemia por E. coli que, por vezes, coexistem com a presença de um erro inato do metabolismo (ex: galactosemia); De entre os vírus, o destaque vai para os vírus do grupo Herpes, nomeadamente o CMV, e o Herpes tipos I e II, vírus da varicela e vírus da hepatite B; Susana P. Colestase neonatal. Consenso clínico, SN. SPP. 2013.

Neonatologia ü HERPES NEONATAL • A infecção neonatal pelo vírus herpes simples é crescente concomitante com o aumento da frequência de infecções entre as mulheres em idade fértil; • Diagnóstico inicial difícil, período de incubação de 5 -21 dias, por esse motivo, frequentemente o RN é levado para a casa e apresenta sintomas sutis entre a 1º e 3º semana de vida; • A maioria das mães no momento do parto tem infecção subclínica com excreção viral assintomática; As manifestações clínicas são classificadas em 3 entidades clínicas: 1) Doença disseminada 2) Acometimento do SNC 3) Doença localizada em pele, olhos ou boca • James E. Unsuspected neonatal killers in emergency medicine. 2004

Neonatologia ü HERPES NEONATAL DISSEMINADA A doença disseminada mostra uma predileção para o fígado e os pulmões, mas pode envolver vários órgãos, incluindo SNC (convulsões), glândula supra-renal, pele, olhos e boca; É responsável por 25% dos casos de herpes neonatal, tem um dos inícios mais precoces (que ocorrem durante a primeira semana de vida), e possui a maior mortalidade; A doença disseminada deve ser considerada em recém-nascidos com síndrome séptica, culturas bacterianas negativas e disfunção hepática grave; Atenção especial deve ser dada aos recém-nascidos com sepse e apresentações atípicas, fatores de risco para HSV, hepatite aguda sem explicação, ou a atividade de apreensão focal; James E. Unsuspected neonatal killers in emergency medicine. 2004

Neonatologia ü HERPES NEONATAL DISSEMINADA A meningoencefalite disseminada; está presente em 60 a 75% dos casos de herpes Uma forma clínica grave se caracteriza por diátese hemorrágica (sangramento gastrointestinal, hemoptise, hematúria) acompanhada de choque e rápida evolução fatal, com evidências laboratoriais de CIVD; A mortalidade está relacionada com elevações de transaminases maior do que 10 vezes os limites superiores do normal e letargia; A instituição da terapia antiviral em alta dose com aciclovir tem reduzido mortalidade de 90% para 31% na doença disseminada e de 50% para 6% para doença do SNC. James E. Unsuspected neonatal killers in emergency medicine. 2004

Neonatologia Colestase neonatal por erro inato do metabolismo Os erros inatos do metabolismo respondem por cerca de 20% dos casos de colestase neonatal (excluindo a deficiência de alfa-1 -antitripsina); A colestase pode ser a manifestação clínica principal, ou uma entre outras manifestações (neuromusculares, dermatológicas, dismorfias); hematológicas, cardíacas, renais, Os casos em que a manifestação principal é uma colestase com insuficiência hepatocelular constituem verdadeiras emergências médicas; Alguns erros inatos do metabolismo condicionam RCIU, favorecem o nascimento prematuro, e produzem sintomatologia ao nascer que se confunde com asfixia ou sepse. Susana P. Colestase neonatal. Consenso clínico, SN. SPP. 2013.

Neonatologia ü GALACTOSEMIA Trata-se de um erro inato do metabolismo dos hidratos de carbono, de transmissão autossômica recessiva, muito grave, que põe em risco a vida do paciente; Sinais e sintomas iniciam-se nos primeiros dias de vida após a ingestão de leite materno ou fórmula infantil com lactose; hipoglicemia, vômitos, letargia, diarréia, icterícia, hepatomegalia, sinais de insuficiência hepática aguda grave, tubulopatia renal, aumento da pressão intracraniana, edema cerebral e hemólise; Além disso, alterações na capacidade bactericida e fagocítica dos neutrófilos são comuns, sendo a sepse por E. coli muito freqüente; Elisa de Carvalho. Colestase neonatal. Pró RN. 2009.

Neonatologia ü GALACTOSEMIA Alterações laboratoriais: aumento da galactose sérica e urinária, presença de substâncias redutoras na urina devido à presença de galactose, disfunção hepática (hipoalbuminemia coagulopatia), elevação das bilirrubinas e das aminotransferases e acidose metabólica hiperclorêmica; O tratamento baseia-se na exclusão definitiva da galactose da dieta. Caso contrário, o paciente pode evoluir com sequelas permanentes, como complicações neurológicas, hormonais ou até mesmo óbito por insuficiência hepática. Susana P. Colestase neonatal. Consenso clínico, SN. SPP. 2013.

Neonatologia REFERÊNCIAS 1. Durante AP. Projeto diretrizes. Obstrução Intestinal Neonatal: Diagnóstico e Tratamento. 2005. 2. Elisa de Carvalho. Colestase neonatal. Pró RN. 2009. 3. Equipe de Neonatologia do Hospital Materno Infantil. Rotina para Manuseio de casos de choque Séptico. 4. James E. Unsuspected neonatal killers in emergency medicine. 2004. 5. Mauricia C. Abdome agudo. Manejo da obstrução intestinal. 2008. 6. Susana P. Colestase neonatal. Consenso Clínico, SN. SPP. 2013. 7. James A. O’Neill, JR. Necrotizing Enterocolitis in the Newborn. Ann Surg. 1975 Sep; 182(3): 274 -

A 018/14 MARCOS E. A. SEGURA MÉDICO PATOLOGISTA

ECTOSCOPIA RN sexo feminino, trófico Peso 4300, 0 g Sem malformações externas C. Total 52, 0 cm Ictérico (++/3+) Edema (++/3+)C. Cr-Cau C. Cef Cianótico (+/3+) C. Tor C. Abd Cérebro Coração Pulmão Figado Baço Rim 37, 0 cm 40, 0 cm 37, 0 cm 400 g 23, 0 g 76, 0 g 122, 0 g 9, 0 g 30, 0 g

ABERTURA DAS CAVIDADES • Panículo adiposo preservado • Alças distendidas • Fígado com manchas violáceas • Pulmão com manchas violáceas

PULMÃO Corte do pulmão apresentando Hemorragia nos espaços cor avermelhada com alveolares. secreção de substância serosanguinolenta à compressão

PULMÃO Presença de escamas córneas dentro da luz alveolar (setas pretas). Essas escamas representam descamação da epiderme do feto no liquido amniótico que foi aspirado

PULMÃO Escamas córneas na luz alveolar (aspiração líquido amniótico)

PULMÃO Aspiração meconial Hemorragia pulmonar Anóxia perinatal

CORAÇÃO Tamanho e forma habitual. Camaras concordantes. Aspecto histológico habitual

TGI Alças distendidas. Quando abertas são obervadas áreas violáceas friáveis difusamente, mais acentuadas no íleo terminal Necrose Hemorrágica transmural da parede

TGI Necrose da mucosa Necrose até a submucosa

TGI Alças dilatadas Sinais de necrose variando em profundidade de acordo com a topograia Íleo terminal foi a região mais acometida (necrose transmural)

FÍGADO Superfície heterogênea com áreas avermelhadas difusa Aos cortes presença de áreas de infarto amareladosbrancacentos dem forma de “V” e outros pontos necróticos dispersos.

FÍGADO Área de transição entre fígado Necrose ao redor de preservado (seta vermelha) e a hepatócitos preservados. necrose (seta preta)

FÍGADO Área francamente necrótica sem sinais de especificidade Colestase intracanalicular

FÍGADO Necrose hepática em padrão de trombo (em “V”) Colestase.

BAÇO Baço com pequena área de necrose em “V” Necrose hemorrágica em baço

RIM Superfície externa com manchas avermelhadas Córtex muito branco em relação à medula “Rim de choque”

RIM Áreas bem delimitadas de necrose hemorrágica em “V”

RIM Necrose do parênquima renal padrão de trombo (em “V”)

TIMO Arquitetura e celularidade preservadas.

OUTROS LOCAIS EM QUE FORAM LOCALIZADAS AS NECROSES EM “V” Pâncreas Adrenal

CÉREBRO Meninges congestas. Não observamos herniações

CÉREBRO Congestão dos vasos meníngeos. Sem infiltrado

CÉREBRO Parênquima cerebral: edema

CONCLUSÕES – CAUSA MORTIS E DOENÇA PRINCIPAL ANÓXIA PERINATAL Aspiração Líquido Amniótico NECROSE DE ALÇA INTESTINAL foco primário CHOQUE SÉPTICO FOCOS SECUNDÁRIOS fígado rim baço pâncreas adrenal

PREENCHIMENTO DA DECLARAÇÃO DE ÓBITO Choque Séptico Necrose de alça intestinal Anóxia perinatal grave ----------- X ------------------ X -------

Nota do Editor do site, Dr. Paulo R. Margotto ENTEROCOLITE NO RECÉM-NASCIDO A TERMO Enterocolite necrosante no recém-nascido a termo: dados de um sistema multihospitalar Autor(es): DK Lambert et al. Apresentação: Cristiana da Silva Campos, Juliana Antunes Borba, Paulo R. Margotto A incidência da ECN entre os RN a termo nesta Instituição tem aumentado de forma importante nos últimos 5 anos e a incidência nos RN de muito baixo peso ao nascer tem diminuído. Os achados deste estudo evidenciaram que somente metade dos RN com ECN apresentaram fatores predisponentes já conhecidos para ECN, tais como: doença cardíaca congênita, síndrome não diagnosticada, asfixia ao nascer, restrição do crescimento intrauterino e hipotireoidismo congênito. Muito destes RN tiveram o envolvimento do cólon, tornando esta localização típica nestes RN em comparação com os RN pré-termo, cujo sítio mais comumente envolvido é o jejuno e o íleo. A idade do início da dos sinais clínicos é mais precoce nos RN a termo em relação aos pré-termo (nestes, geralmente a idade de início dos sinais clínicos está em torno de 20 dias de vida). O início precoce da ECN nestes RN com ou sem fatores de risco pode sugerir um mecanismo comum relacionado a insulto isquêmico perinatal. Tal insulto pode comprometer o suprimento sanguíneo intestinal sem a nossa habilidade de detectar qualquer sinal antes do início da dieta

Consultem o artigo Integral! Necrotizing enterocolitis in full-term infants: case-control study and review of the literature. Maayan-Metzger A, Itzchak A, Mazkereth R, Kuint J. J Perinatol. 2004 Aug; 24(8): 494 -9. Review.

OBRIGADO! Drs. Paulo R. Margotto, Juliana Gonçalves, Márcia Pimentel, Marcos Segura (atrás), Fabiana Márcia e Martinha