Sesso AntomoClnica COLESTASE Giselle Duailibe Zanchetta Internato 6

Sessão Anátomo-Clínica: COLESTASE Giselle Duailibe Zanchetta Internato – 6° ano ESCS / FEPECS Pediatria – HRAS Coordenação: Elisa de Carvalho www. paulomargotto. com. br 2/22/2021

Caso Clínico Identificação: R. S. S. Sexo masculino Pardo 10 anos Data de nascimento: 06/03/1996 Natural e procedente de Luís Eduardo – BA Cursando 3ª série do ensino fundamental 2/22/2021

Caso Clínico Queixa Principal: Olhos amarelados há 10 dias. • HDA: – Criança deu entrada na Unidade de Gastroenterologia Pediátrica do HBDF no dia 17/08/06 com história de conjuntivas ictéricas desde o dia 08/08/06. Associado, apresentava fezes de coloração esbranquiçada, colúria e prurido intenso em todo superfície corporal. Foi encaminhado do hospital de sua cidade para o HRAN e transferido para este hospital. Pai péssimo informante, não sabe relatar sobre outros sintomas e evolução do quadro. 2/22/2021

Caso Clínico Antecedentes pessoais: Pai não sabe informar. Relata que criança era previamente saudável. • Antecedentes familiares: – Pai nega doenças familiares. – Irmão de 4 anos morreu afogado. • História social: Mora em casa com pais e 6 irmãos. Água de consumo não filtrada. Toma banho em lagoas de áreas endêmicas para esquistossomose. 2/22/2021

Caso Clínico Exame físico: Regular estado geral, apático, eupneico, ictérico (++++/4+), afebril, hidratado. ACV: ritmo cardíaco regular em 2 tempos, bulhas normofonéticas, sem sopros. AR: murmúrio vesicular fisiológico, diminuído em bases (por macicez hepática? ). Abdome: normotenso, fígado endurecido cerca de 5 cm do RCD, baço cerca de 5 cm do RCE. Pele: seca com escoriações Orofaringe: dentes estragados Linfonodos: nada digno de nota (NDN) 2/22/2021

Caso Clínico Chegou ao HBDF apresentando fezes coradas, diurese clara, fígado aumentado às custas de lobo esquerdo, podendo-se palpar tumoração hepática em epigástrio medindo cerca de 5 cm de diâmetro e ascite de pequeno volume. Apresentava 1 pico febril diariamente ao anoitecer, que variava de 37, 8° a 38, 0°C. Criança evoluiu durante toda internação com icterícia 4+/4+, prurido em todo corpo, comportamento depressivo. Não apresentava eritema palmar nem circulação colateral. Houve remissão da ascite. Passou então a apresentar fezes acólicas e amolecidas e colúria. Manteve febre diária. 2/22/2021

Caso Clínico Instituída terapia com Ursacol, sem melhora da icterícia, porém passou a apresentar novamente fezes coradas. Manteve colúria. Apresentava ocasionalmente epistaxe e gengivorragias de pequena quantidade. Como permanecesse febril (mesmo padrão da admissão na enfermaria), instituída terapia com anfotericina lipossomal em 24/09/06. Não houve melhora do quadro clínico, permanecendo febril. Em 30/09/06, a criança começou a apresentar vômitos, hematêmese, sonolência sinais de insuficiência hepática e renal aguda. Transferido para a UTIP do HRAS, não houve resposta positiva ao tratamento. Constatado óbito em 01/10/06. 2/22/2021

Caso Clínico Exames complementares: Bilirrubina total > 20 mg/dl Bilirrubina direta > 10 mg/dl TGO e TGP pouco elevadas GGT pouco elevada FA bastante elevada TAP baixo Albumina baixa Colesterol total e frações diminuídos 2/22/2021

Caso Clínico Exames complementares: USG Abdome total: 15 de agosto Imagem nodular ecogênica no lobo E, medindo 10, 3 x 8, 8 x 8, 1 cm. Colédoco com diâmetro no limite superior da normalidade. Aumento do baço, sem lesões focais. 2/22/2021

Caso Clínico Exames complementares: USG Abdome total: 21 de agosto Imagem nodular ecogênica no lobo E, medindo 10, 3 x 8, 8 x 8, 1 cm, ocasionando provável compressão de vias biliares e tronco porta. Dilatação de vias intra e extra-hepáticas. Colédoco com diâmetro no limite superior da normalidade. Aumento do baço, sem lesões focais. 2/22/2021

Colestase Conceito: Alteração da formação e excreção da bile que pode estar localizada desde o hepatócito até a ampola de Vater Divide-se em : Intra-hepática Extrahepática 2/22/2021

Colestase Intra-hepática: Metabólicas Hepatites virais Hepatite auto-imune Álcool Drogas Ductopenias Cirrose biliar primária Doenças colestáticas crônicas Colangite esclerosante primária Pós transplante hepático Gravidez Mecânicas Tumores primários e metastáticos 2/22/2021 Extra hepática: Congênitas Atresia de vias biliares Dilatação cística das vias Colangite esclerosante primária Adquiridas Coledocolitíase Pancreatite crônica Neoplasias primárias ou metastáticas

Colestase Intra-hepática: Metabólicas Hepatites virais Hepatite auto-imune Doenças colestáticas crônicas Colangite esclerosante primária Mecânicas Tumores primários e metastáticos 2/22/2021 Extra hepática: Congênitas Colangite esclerosante primária Adquiridas Neoplasias primárias ou metastáticas

Colestase Outros exames: HBs. Ag: NR Anti-HBs: NR Anti-HBc total: NR Anti-HCV: NR Anti-HAV: NR Anti-HIV 1 e 2: NR Leishmaniose: NR 2/22/2021 Hepatites virais Hepatite auto-imune Doenças colestáticas crônicas Colangite esclerosante primária Tumores primários e metastáticos

Colestase Outros exames: Anti-citosol hepático: negativo Anti-célula parietal: negativo Anti-mitocôndria: negativo Anti-microssoma de fígado e rim: negativo Anti-músculo liso (soro e estômago): negativo 2/22/2021 Hepatite auto-imune Doenças colestáticas crônicas Colangite esclerosante primária Tumores primários e metastáticos

Colestase Outros exames: Alfa-glicoproteína: 90, 7 mg/dl (normal) C 3: 153 mg/dl (normal) C 4: 20, 3 mg/dl (normal) Proteína C reativa: 0, 5 (reumático) Pesquisa de fator reumatóide: 16, 1 UI/ml (VR=até 15 UI/ml) Alfa-1 -antitripsina: fenótipo MM (sem deficiência de alfa-1 antitripsina) 2/22/2021 Hepatite auto-imune Doenças colestáticas crônicas Colangite esclerosante primária Tumores primários e metastáticos

Colestase Tomografia computadorizada: (em 22 de agosto) Massa com densidade de partes moles com discreto realce após o uso de contraste venoso, medindo 8, 5 x 7, 5 x 6, 0 cm em lobo esquerdo do fígado com vasos e vias biliares de permeio. Discreta dilatação de vias biliares intra-hepáticas. Conclusão: Hiperplasia parenquimatosa hepática? 2/22/2021

Colestase Colangioressonância (em 28 de agosto): Imagem de aspecto nodular em lobo E hepático, cujo diagnóstico diferencial deve incluir a possibilidade de foco de hiperplasia parenquimatosa hepática. A possibilidade de neoplasia primária não pode ser completamente descartada, porém nos parece menos provável. 2/22/2021

Colestase Biópsia (em 15 de setembro): Espaços porta alargados por fibrose e proliferação ductular. Doenças colestáticas crônicas No parênquima, observam-se fibrose pericelular, Colangite esclerosante primária degeração hidrópica, formação de pseudo-rosetas e colapso da trama de reticulina. Tumores primários e metastáticos Nota-se ainda colestase canalicular, hepatocitária, em células de Kupfer e ductos biliares neoformados. Conclusão: Colestase hepática padrão obstrutivo 2/22/2021

Colestase Biópsia (15 de setembro) Proliferação Celular 2/22/2021 Colestase + degeneração xantomatosa

Colestase Biópsia (15 de setembro) Colestase em dúctulos portais 2/22/2021 Fibrose + nódulos

Colestase Biópsia (15 de setembro) Fibrose permeando e delimitando hepatócitos 2/22/2021 Colestase + degeneração xantomatosa ( células claras por agressão da bile )

Colestase Biópsia (15 de setembro) Fibrose portal 2/22/2021

Colestase Doença de Wilson Deficiência de alfa 1 antitripsina Fibrose cística Doenças colestáticas crônicas Colangite esclerosante primária 2/22/2021

Colestase Outros exames: Ceruloplasmina: 678 g/dl (normal) Teste do suor: 41, 47 m. Eq /l (duvidoso no limite inferior) Alfa 1 antitripsina: 0, 18 g/dl (VR = 0, 2 a 0, 4) Doença de Wilson Alfa 1 antitripsina Fibrose cística Diagnóstico mais provável: Colangite Esclerosante Primária 2/22/2021

COLANGITE ESCLEROSANTE PRIMÁRIA (CEP) Conceito: Doença colestática crônica, caracterizada por inflamação e fibrose obliterante progressivas das vias biliares intra e extra-hepáticas, evoluindo até o óbito por cirrose biliar secundária, ins. Hepática ou colangiocarcinoma. Etiologia: Desconhecida Provavelmente imune Muito associada a doenças inflamatórias intestinais 2/22/2021

CEP Clínica: Homens jovens Geralmente assintomáticos Sintomas: evolução de pelo menos 2 anos da doença Fadiga, prurido, febre baixa, dor no quadrante superior do abdome, diarréia, má absorção, perda de peso, hepatomegalia, esplenomegalia e icterícia. Divertículos de colédoco: achado patognomônico nos exames de imagem. 2/22/2021

CEP Laboratório: FA e GGT elevadas TGO e TGP modestamente elevadas HC: leucocitose quando colangite. Hipereosinofilia. TAP baixo Vitaminas lipossolúveis em baixos níveis Biópsia: Mais característico: cicatriz fibroobliterante concêntrica ductal em “bulbo de cebola”. 30 a 50% das biópsias são diagnósticas. 2/22/2021

CEP Tratamento: Não há tratamento clínico específico e eficaz. Melhorar os sintomas, prolongar a vida, prevenir o colangiocarcinoma e adiar o transplante. Transplante: tratamento de escolha para CEP terminal. 2/22/2021

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