Serebral Tuz Kayb STK Uygunsuz ADH Sendromu UADHS

Serebral Tuz Kaybı (STK) α Uygunsuz ADH Sendromu (UADHS) Dr. Zelal Ekinci

Uygunsuz ADH Sendromu (UDAHS) • • • 1952’de Leaf ve Mamby tanımlamış Övolemik hastada, ödem olmadan m. g. Hiponatreminin en sık sebebi Hiponatremi dilusyoneldir. Stres durumlarında salgılanan hormonlar: steroidler, katekolaminler, GH, prolaktin ve ADH

ADH • İstirahatte ADH arka hipofizde depolanır • Hipotalamusun supraoptik nukleusuna yakın yerleşimdeki osmoreseptörler ADH salınımı için geribildirim oluşturur. • Sol atriumdaki gerilim reseptörleri, • Aortik bölgedeki ve karotid sinus deki baro reseptörler de kontrolde rol alır.

Kalıtsal UADHS • V 2 reseptör- gain of function mutationnefrojenik sendrom • Transient receptor potential vanilloid type 4 (TRPV 4)- hipotalamik sendrom

UADHS • • ADH bağımlı su tutulumu Volum genişlemesi Sekonder natriürez: sodyum ve su kaybı Hasta övolemik→vücudun normal su içeriği ile karıştırılmamalı→ HDS normal, HİS genişlemiştir! • Natriüretik peptidlerin rolu STK’na göre çok azdır.

UADHS • Vücudun sıvı dengesi deneyimli hekimlerce bile çoğu kez doğru değerlendirilemez.

Pseudohiponatremi • Hiperlipidemi • Hiperproteinemi • Hiperglisemi

Osmol, çözücü içindeki bir mol aktive parçacık miktarını gösterir. – 1 mol Na. Cl: 1 mol Na+ ve 1 mol Cl- → 2 mol osmotik aktif parçacık – 1 osmol Na. Cl = 0. 5 mol Na. Cl • Osmolarite, bir litre solüsyon içindeki osmol sayısıdır. • Osmolalite, bir kilo çözücüdeki osmol sayısıdır

UADHS • Bartter ve Schwartz tanı kriterleri – Plazma osmolalite↓(<275 mosm/kg) – Uygun konsantre edilmemiş idrar (>100 mosm/kg) – Övolemik – İdrar Na ↑(>20 m. Eq/l) – Ötioid, ökortisolemik, diüretik kullanımı yok

STK • 1950’de Peter tarafından tanımlanmıştır. • 1952’de UADHS tanımlanınca varlığı sorgulanmıştır. • SAK olan 316 hastadan %69 unda UADHS, %6, 5’inde STK olduğu gösterilmiştir. • Benzer nedenlerle ortaya çıkabilirler.

STK α UDAHS • Benzer klinik ve laboratuar bulguları vardır. • Her ikisinde de – ↓serum osmolalitesi – ↑idrar sodyum düzeyi mevcuttur.

STK α UDAHS • Temel fark HDS hacmindedir. • STK, renal tuz kaybı ile birlikte HDS kaybı ile seyreder. – STK’da hipovolemi – UADHS’da övolemi veya hafif HDS genişlemesi olur.

STK α UDAHS • Öykü ve klinik bulgular ile ayırım yapılmaya çalışılmalıdır: – – Postural kan basıncı değişiklikleri Taşikardi Deri turgoru değişiklikleri Genellikle klinik olarak bu bulguları yakalamak da mümkün olmaz.

STK α UDAHS • Ürik asit ekskresyonu – Her iki durumda da serum ürik asit düzeyi düşük, FEÜA yüksektir! – Ürik asit normalde proksimal tübülden sodyum ile birlikte emilir.

UADHS’da: • proksimal tubulden Na reabsorbsiyonu HDS genişlediği için azalır, ürik asit abs. da azaldığından FEÜA↑ • ADH V 1 reseptörünü de aktive ederek renal tübüllerden ÜA ekskresyonunu artırır.

STK’da • Mekanizma tam bilinmemekte • Proksimal solut diürezi ile birlikte olduğu düşünülmekte

STK α UDAHS • UADHS’da serum Na düzelince FEÜA’de düzelir. • STK’da Na düzeltildikten sonra serum ÜA düşük ve FEÜA yüksek seyretmeye devam eder.

STK α UDAHS • Temel fark sıvı tedavisine yanıtla bulunur. – UADHS da sıvı kısıtlaması gerekir, fazla sıvı verilmesi hiponatremiyi ağırlaştırır. – STK’da izotonik ile volüm genişletmek kliniği düzeltir.

STK patofizyoloji

Hiponatreminin klinik bulguları • Genellikle 125 meq/l üstünde asemptomatiktir. • Bulgular SSS’ne aittir: başağrısı, kusma, bulantı, konfüzyon, disoryantasyon, letarji, konvulsiyon, koma, hipotermi, respiratuar arrest • Ağır hiponatremide mortalite: % 8 -50

Hiponatremi komplikasyonları • Akut serebral ödem • Osmotik demyelinasyon sendromu

Hiponatremi: Na<135 m. Eq/l • Hastaneye yatan çocukların %1’den fazlasında görülür. • Su hücre içine girer, hücre şişer, beyin ödemi ve ensefalopati gelişir. Ayrıca ADH santral su kanalı 4 üzerinden beyine su girişini artırır. • <125 m. Eq/l olan çocukların %50 sinde hiponatremik ensefalopati vardır. • Hastanede gelişenlerin çoğu UADHS nedeniyledir ve çoğunlukla postoperatif gelişir. • UADHS olan çocuklarda hiponatremik ensefalopati gelişmesinin nedeni hipotonik IV sıvılardır.

Hiponatremik Ensefalopati Tedavisi • Nörolojik bulgu yoksa hipertonik Na. Cl kullanmak zararlıdır. • Semptomatik hiponatremi ise acildir: solunum yolu açılmalı, mekanik ventilasyon hazır olmalıdır.

• %3 Na. Cl (513 m. Eq Na içerir) ile serum Na’u 1 m. Eq/l/saat hızında yükseltilmelidir. • Konvulsiyon duruncaya ve bilinç açılıncaya kadar infüzyon yapılmalıdır. • Gerek varsa ilk 1 saatte en fazla 4 -5 m. Eq/l yükseltilebilir.

Serum Na’unu 1 m. Eq / l /sa yükseltmenin hesabı: • 10 kg x 1 x 0. 6 = 6 m. Eq 1000 cc X cc 513 m. Eq 6 m. Eq • X = 11. 6 cc/saat %3 Na. Cl infüzyonu gerekir. • Kabaca 1 cc/kg kullanmak saatte 1 m. Eq/l yükselme sağlar.

Na yükseltilirken uyulacak kurallar: • Plazma Na 24 saatte en fazla 10 -15 m. Eq/l yükseltilmelidir. • Plazma Na 125 -130 m. Eq/l üzerine çıkarılmamalıdır. • 48 saatte en fazla 15 -20 m. Eq/l yükseltme prognoz açısında en güvenli: bundan yavaş ve hızlı yükseltmeler kritik sonuçlara yol açar.

HASTALIK DURUMUNA GÖRE İDAME MAYİNİN DÜZENLENMESİ

1 -SF (% 09 NACL) KULLANILMASI GEREKEN DURUMLAR A. ETKİN DOLAŞIM HACMİNDE AZALMA Dehidratasyon Tuz kaybettiren nefropati Bartter Sendromu Adrenal yetmezlik Periferik vasküler rezistansın azalması Sepsis Hipotiroidi

B- HİPOVOLEMİ OLMADAN ADH ARTIŞI OLAN DURUMLAR (Uygunsuz ADH Sendromu) Santral Sinir Sistemi hastalıkları Menenjit Ensefalit Beyin tümörleri Kafa travması Akciğer hastalıkları Pnömoni Astım Bronşiolit Kanser İlaç tedavisi Sitoksan Vinkristin Narkotikler Karbamazepin SSRI inhibitörleri Mide bulantısı, kusma, ağrı, stres Operasyon sonrası Glukokortikoid eksikliği

2 - SIVI KISITLAMASI YAPILMASI GEREKEN DURUMLAR Ödem durumları Konjestif kalp yetersizliği Nefrozis Siroz Hipoalbuminemi Renal yetersizlik Akut glomerülonefrit Akut tübüler nekroz Son dönem böbrek yetmezliği

3 - HİPOTONİK SIVILAR KULLANILMASI GEREKEN DURUMLAR Serbest su defisiti Hipernatremi Renal konsantrasyon defektleri Konjenital nefrojenik diabetes insipidus Orak hücreli anemi Obstrüktif üropati Reflü nöropati Renal displazi Nefronofitizi Tubulointerstisyel nefritler Extra-renal serbest su kaybı Yanıklar Prematüre yenidoğanlar Ateş İnfeksiyöz diyare